Serviço e Disciplina de Clínica Médica. Sessão Clínica- 22/06/2015. Auditório Honor de Lemos Sobral- Hospital Escola Álvaro Alvim

Transcrição

1 Serviço e Disciplina de Clínica Médica Sessão Clínica- 22/06/2015 Auditório Honor de Lemos Sobral- Hospital Escola Álvaro Alvim Orientador: Prof. Dra. Márcia Azevedo Caldas Relator: Dr. Eduardo Abi-Kair Debatedora: Dra. Nathália Mota

2 Identificação: M.A.P.P., 46 anos, sexo masculino, branco, divorciado, engenheiro, natural e residente em Campos dos Goytacazes/RJ. Queixa Principal: falta de ar HDA: Paciente relata que dia 17/07/14 apresentou subitamente, em repouso, tontura rotatória, com desconforto occipital. Procurou pronto socorro, onde foi identificada pressão arterial de 160x100mmHg, sendo medicado com ansiolítico e liberado para sua residência. No dia seguinte manteve a tontura acrescida de náuseas. Dia 19/07/14 acordou com dispnéia e ortopnéia. Procurou o mesmo pronto socorro, onde realizou exames de Rx tórax e seios da face, sendo medicado com xarope e alta. Dia 20/07, devido ortopnéia constante (não conseguia deitar) procurou UPA, onde foi detectado sopro cardíaco, sendo encaminhado para internação hospitalar. Ficou internado por 7 dias, em tratamento de pneumonia com moxifloxacino. Após alta, como mantinha dispneia aos pequenos esforços e ortopnéia, procurou pneumologista que solicitou tomografia de tórax.

3 Dia 04/08/15 durante a tentativa de realização da tomografia foi detectada hipóxia à oximetria de pulso, além da incapacidade do paciente de permanecer em decúbito dorsal para fazer o exame, sendo então encaminhado para nova internação hospitalar. Relatava dispneia associada à tosse, mais intensas no decúbito dorsal e escarro hemoptoico. Negava dor torácica, febre, edema, perda de peso. H.P.P.: HAS há 6 anos, descolamento de retina bilateral (2001 e 2005). Em uso regular de: atenolol 25mg/dia. História Social: Nega tabagismo e etilismo. Sedentário. História Familiar: Pai falecido aos 63 anos por depressão (suicídio), mãe hipertensa. Pai, 7 tios paternos, 1 irmã e 1 filha com alterações oculares (descolamento de retina e catarata).

4 Exame físico da admissão: Hidratado, normocorado, eupneico em ar ambiente (sentado), anictérico, acianótico, afebril. Peso: 105Kg Alt: 1,86m IMC: 30,4 Kg/m2 SINAIS VITAIS: PA: 130x90mmHg ; FC : 110 bpm, FR: 18ipm ACV: RCR 3T (B3) BNF sopro sistodiastólico aórtico +3/6 AR: MV presente com estertores crepitantes bibasais. Abd: normotenso, peristalse presente, indolor à palpação, sem visceromegalias. MMII: sem edema, pulsos presentes e simétricos, panturrilhas livres. Exame neurológico: Consciente, lúcido, orientado no tempo e espaço, com Glasgow = 15 (AO = 4, RV = 5, RM = 6). Exames da admissão: - Hematócrito: 41% // Hemoglobina: 13,2 g/dl // Leucócitos: 8900 células/mm 3 (2 B, 66 S, 1 Eos, 0 Bas, 27 Linf, 4 Mon) // Plaquetas: // Glicemia: 94 mg/dl // U: 28 mg/dl // Cr: 1,08 mg/dl // Na + : 145 meq/l // K + : 3,6mEq/L // Mg ++ : 1,9 // TAP: % // PTT: 35 // CKMB 22U/l (N<24) // CPK 120 U/l // troponina I: 0,01ug/l (N<0,11) // PCR 8mg/l (N<8) // Dímero D: 941ng/ml

5 ECG:

6 - Radiografia de Tórax:

7 - EcoDopplercardiograma transtorácico (1ª internação): Dilatação aneurismática da aorta, regurgitação aórtica moderada. Medidas/observações: Aorta= 60mm; Átrio E= 40 mm; VE= normal, sem medidas; valva pulmonar= normal; valva aórtica= fechamento excêntrico, apenas duas válvulas visibilizadas; câmaras direitas normais; pericárdio normal.

8 Hipóteses diagnósticas / conduta

9 Discussão clínica Vertigem Dispneia e ortopneia de início recentes Escarro hemoptóico Sopro aórtico v Insuficiência ventricular esquerda aguda

10 Exames complementares CKMB 22 U/L N<24 U/L CPK 120 U/L N< 190 U/L Troponina I 0,01 mg/l < 0,1 mg/l D-dímero 941 ng/ml < 147 ng/dl Radiografia de tórax: congestão pulmonar, alargamento do mediastino? ECG: Ritmo sinusal, BDAS, distúrbio de condução pelo ramo esquerdo. Eco: Dilatação aneurismática da aorta, regurgitação aórtica moderada, válvula aórtica bicúspide.

11 Exames complementares Int J Gen Med. 2012; 5: Published online 2012 Jan 25. doi: /IJGM.S25027

12 Possíveis etiologias Insuficiência cardíaca aguda Insuficiência aórtica Isquemia Endocardite infecciosa Distúrbios do ritmo Trauma Doença pericárdica Disfunção valvular Prolapso das cúspides Dissecção de aorta

13 Possíveis etiologias Task Force Report. Eur Heart J, Vol. 22, issue 18, September 2001

14 Possíveis etiologias

15 Possíveis etiologias Síndrome de Marfan Trata-se de uma desordem autossômica do tecido conectivo, envolvendo os sistemas cardiovascular, ósseo e ocular, pele e pulmão. Na maioria das vezes ocorre por mutação da FBN1. Yuan S-M, Jing H. Marfan s syndrome: an overview. Sao Paulo Med J. 2010;128(6):360-6

16 Possíveis etiologias Yuan S, Jing H. The bicuspid aortic valve and related disorders. Sao Paulo Med J. 2010; 128(5):

17 Possíveis etiologias Válvula Aórtica Bicúspide A válvula aórtica bicúspide é a anomalia congênita mais comum, podendo ocorrer de forma isolada ou associada a outras malformações cardíacas congênitas. Pode ter uma função normal durante a vida, como também pode desenvolver calcificação progressiva, estenose, insuficiência, aneurisma aórtico e dissecção, além de endocardite infecciosa. Evangelista, A. Bicuspid Aortic Valve and Aortic Root Disease. Curr Cardiol Rep DOI /s

18 Condução do caso 1 Internação hospitalar em unidade de terapia intensiva; 2 AngioTC de tórax e TC de crânio com contraste; 3 Iniciar beta bloqueador venoso; 4 Avaliação conjunta com cirurgia cardíaca; 5 Análise genética; 6 Avaliação familiar.

19 VAB Aneurisma de aorta Descolamento de retina Síndrome de Marfan complicada com dissecção de aorta

20 Conduta do caso

21 Exames laboratoriais Gasometria arterial: ph: 7,41; PCO 2 : 38 mmhg; PO 2 : 60 mmhg; SatO 2 : 87 %; HCO 3 : 24 meq/l.

22 Hipótese diagnóstica do médico assistente TEP; Iniciado anticoagulante oral - (rivaroxabana).

23 EcoDopplercardiograma Lâmina de dissecção desde a raiz da aorta, sendo identificada até o arco aórtico

24 EcoDopplercardiograma A lâmina de dissecção se interpõe entre as válvulas da valva aórtica, que não coapta com regurgitação grave

25 EcoDopplercardiograma Medidas: Aorta ascendente = 57mm (aneurisma); DDVE=68mm; FEVE 50% (disfunção sistólica leve do VE devido hipocinesia difusa) Derrame pericárdico discreto LAUDO: Dissecção de aorta ascendente desde a raiz com dilatação aneurismática da mesma (raiz da aorta) / Regurgitação aórtica grave / Derrame pericárdico discreto

26 AngioCT Tórax

27 AngioCT Tórax

28 AngioCT Tórax

29 AngioCT Tórax

30 Diagnóstico Dissecção Aguda de Aorta tipo A Stanford Síndrome de Marfan Informado pelo paciente após interrogação anamnéstica Conduta: Cirurgia de urgência

31 Cirurgia Cardíaca (8/08/2014) Achado cirúrgico: Aneurisma e dissecção da aorta ascendente desde o plano valvar (com comprometimento do óstio coronariano direito) até o tronco arterial braquiocefálico

32 Cirurgia Cardíaca (8/08/2014) Cirurgia: Ressecção da aorta ascendente, com implante de tubo de dacron valvado nº 25, implante das artérias coronárias no tubo de dacron Cirurgia de Bentall de Bono

33 Evolução Oligoanúria com insuficiência renal (U 116, Cr 4,5): diálise Posteriormente apresentou melhora sustentada das escórias nitrogenadas e bom volume urinário Alta hospitalar dia 18/08/2014 ( U 43, Cr 0,92) Atualmente (junho/2015): assintomático, tubo valvado em aorta normal

34 Síndrome de Marfan + Correlação com o caso

35 Síndrome de Marfan Doença autossômica dominante do tecido conjuntivo; Músculo-esquelético, ocular, cardiovascular; Dilatação progressiva da raiz da aorta ascendente incompetência e dissecção aórticas.

36 Síndrome de Marfan Mutações no gene da fibrilina-1 (FBN1) fenótipos variados; Cromossomomo 15; Critérios de Ghent Critérios maiores em 2 sistemas e um terceiro deve estar acometido.

37 Síndrome de Marfan 75% dos indivíduos possuem um dos pais afetados; Muitas manifestações idade-dependentes x diagnóstico pediátrico.

38 Síndrome de Marfan Manifestações oculares: Hipoplasia do musculo ciliar; Subluxação / luxação do cristalino; Comprimento axial do globo ocular pode estar aumentado DESCOLAMENTO DE RETINA.

39 Síndrome de Marfan Manifestações cardiovasculares; + frequentes Prolapso valva mitral / dilatação da aorta ascendente Maior risco de complicações em gestantes

40 Síndrome de Marfan Face longa e estreita Dolicocefalia Palato alto e arqueado Gótico

41 Síndrome de Marfan Relação envergadura dos braços/altura > 1,05 Envergadura = 1,96 Altura= 1,86m Relação= 1,054 Dolicostenomelia

42 Aracnodactilia Sinal de Walker- Murdoch = positivo Sinal de Steinberg= negativo

43 Síndrome de Marfan Pés normais (não planos)

44 Síndrome de Marfan

45 Dissecção Aórtica Aguda

46 Dissecção Aórtica Aguda Classificação; DeBakey I Início na aorta ascendente com acometimento até a descendente; II Limitada à aorta ascendente; III Restrita a aorta descendente.

47 Dissecção Aórtica Aguda Classificação; Stanford A: Dissecção envolve a aorta Ascendente; B: Dissecção limitada à aorta descendente.

48 Dissecção Aórtica Aguda

49 Dissecção Aórtica Aguda Quadro clínico: Dor retroesternal súbita; Diferença de PA entre membros superiores; Surgimento de sopro de insuficiência aórtica aguda; Surgimento de sopro carotídeo ou déficit; neurológico focal.

50 Dissecção Aórtica Aguda Diagnóstico: Ecocardiograma transesofágico e TC/RNM; Tratamento: Controle da Dor + controle pressórico e cronotrópico; Intervenção cirúrgica indicada SEMPRE em acometimento ascendente;

51 Dissecção Aórtica Aguda Tratamento: Clínico aorta descendente (exceto em complicações); Beta-bloquadores.

52 Dissecção Aórtica Aguda Prognóstico: Sobrevida cirúrgica proximal e distal 74% e 69% respectivamente (delta 30 dias); controle rigoroso da PAs; Acompanhamento regular complicações tardias mais comuns nos primeiros 2 anos pós-op.

53 Referência Bibliográfica HARRISON TR. Harrison: Medicina Interna - 17ª edição. São Paulo: Ed. McGraw-Hill, Yuan S-M, Jing H. Marfan s syndrome: an overview. Sao Paulo Med J. 2010;128(6): Yuan S, Jing H. The bicuspid aortic valve and related disorders. Sao Paulo Med J. 2010; 128(5): Evangelista, A. Bicuspid Aortic Valve and Aortic Root Disease. Curr Cardiol Rep DOI /s