SÍNDROME DE LADY WINDERMERE. Identificação: 45 anos, feminina, branca, natural e procedente de São Paulo, representante comercial.

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1 SÍNDROME DE LADY WINDERMERE Identificação: 45 anos, feminina, branca, natural e procedente de São Paulo, representante comercial. Novembro de 2012: Tosse persistente, dispnéia e cefaléia, quando suspeitaram de tuberculose e foi internada. Ignora o tratamento administrado. Janeiro de 2013: Encaminhada ao Instituto Clemente Ferreira Relatava tosse há aproximadamente 2 anos, com expectoração escassa de difícil eliminação, geralmente engolia o catarro (SIC). Dispnéia aos grandes esforços há 1 ano com chiado no peito. Fez uso de salmeterol/fluticasona 2 x dia. Negava: febre, emagrecimento, sudorese noturna, anorexia, perda de peso, contágio com tuberculose. Antecedentes Pessoais: Sem passado mórbido pulmonar. Episódios esporádicos de sinusite. Hipotireoidismo. DRGE em uso de omeprazol 20mg/dia e domperidona. Depressão. Hábitos: Nega tabagismo, etilismo, drogadição. EXAME FÍSICO: BEG, eupnêica, acianótica, anictérica, afebril, corada. PA = 120x80 T = 36,5 0 C Pele e anexos ndn. Cabeça e pescoço ndn. ACV ndn. Abdome ndn. MMII ndn.

2 EXAMES COMPLEMENTARES Novembro de 2012: Hemograma: Hb 14,1 Htc = 44,3% leucócitos = neutrófilos = 77% eosinófilo = 3,4% basófilo = 0,6%, linfócito = 13,3%, plaquetas = Glicemia - 85mg/dl. Uréia - 23 Creatinina - 0,95 VHS -14 mm PCR - 0,57 mg/dl Anti HIV - negativo PPD - não reator Pesquisa de BAAR e cultura p/ BK no escarro negativo (3 amostras) Radiograma de tórax:

3 TOMOGRAFIA DE TÓRAX

4 BRONCOSCOPIA Broncoscopia = normal. Lavado brônquico = ausência de fungos. Biópsia transbrônquica: bronquite crônica, granulomas ausentes. Sem sinais de malignidade. Cultura para micobactérias: houve crescimento de colônias com características de Mycobacterium spp. Tipificação: Mycobacterium avium intracellulare MAC. DIAGNÓSTICO Doença pulmonar por MAC - Síndrome de Lady Windermere. TRATAMENTO Esquema polimicrobiano: Claritromicina, Rifampicina, Etambutol (duração de 12 meses após a negativação da cultura).

5 O leque da Lady Windemere (Oscar Wilde) que mascarava sua tosse por razões sociais, vergonha de tossir e expectorar. REVISÃO: Doença produzida pelo complexo avium intracelulare (MAC). Jerome Reiche e Richard Johnson 1, em 1992, foram os primeiros a associar a doença ao gênero feminimo com características clínicas inspiradas na personalidade da protagonista da obra de Oscar Wilde: O leque da Lady Windemere, que mascarava sua tosse por razões sociais (vergonha de tossir e expectorar). A Síndrome de Lady Windemere é uma associação de um padrão radiológico de nódulos centrolobulares, árvore em brotamento, bronquiectasias múltiplas principalmente em lobo médio e língula. Supressão voluntária da tosse, levando a processo inflamatório inespecífico, em local de difícil drenagem possivelmente seja a explicação de sua patogenia. Acomete principalmente mulheres acima de 50 anos, não fumantes, magras, sem antecedentes de doença pulmonar eventualmente com escoliose, pectus escavatum, prolapso de válvula mitral.

6 Os sintomas são: tosse, astenia, febre, emagrecimento, dispnéia e às vezes o diagnóstico leva anos para ser feito pois geralmente a doente passa por vários serviços até o diagnóstico ser feito. Síndrome de Lady Windermere (exemplo de literatura) Diante do isolamento de micobactérias não tuberculosas (MNT) temos sempre que decidir a necessidade de tratamento ou não isto é decidir se é um casos de colonização ou doença. Os critérios hoje usados para decidir a melhor conduta são sugeridos nas diretrizes publicada pela American Thoracic Society 2 (ATS) de Critérios clínicos: 1. Sintomas pulmonares Critérios radiológicos: 1. RX : cavidades ou opacidades nodulares. 2. CT tórax: bronquiectasias com pequenos e múltiplos nódulos e 3. Exclusão de outro diagnóstico. Critérios microbiológicos: 1. Cultura positiva em pelo menos duas amostras distintas, se neg. repetir ou 2. Cultura positiva de pelo menos um lavado bronquioalveolar (LBA)ou 3. Biópsia pulmonar com granuloma e cultura positiva 4. Biópsia pulmonar c/ granuloma e um LBA positivo e uma cultura escarro positiva Michio Tsukamura 3 avaliou 299 pacientes com isolamento de MAC no escarro e nova lesão cavitária ou novo infiltrado pulmonar. 114 casos que apresentaram apenas uma amostra de escarro positiva para MAC apenas 2 (2%) apresentaram alteração radiológica e 185 casos com

7 duas ou mais amostras positivas, 98% evoluíram com novas alterações radiológicas e 97% deles as amostras foram positivas nos três primeiros dias da investigação. Este trabalho conclui que o achados de duas amostras positivas para MAC raramente será colonização e portanto deve ser tratada. Bibliografia: 1. Reich JM, Johnson RE. Mycobacterium avium complex pulmonary disease presenting as an isolated lingular or middle lobe pattern. The Lady Windermere syndrome. Chest 1992 Jun;101(6): ATS Am J Respir Crit Care Med Vol 175. pp , Tsukamura M. Diagnosis of disease caused by Mycobacterium avium complex. Chest 1991;99: Márcia Telma Guimarães Savioli - UNIFESP Escola Paulista de Medicina. Prof. Dr. Nelson Morrone Instituto Clemente Ferreira São Paulo. Ada Maria Dourado Instituto Clemente Ferreira São Paulo. Luiz F. R. Medici Instituto Clemente Ferreira São Paulo. QUESTÕES 1. Quais os principais diagnósticos diferenciais? a. Bronquiectasias b. DRGE c. Tuberculose d. Síndrome do lobo médio e. Todas acima RESPOSTA: Alternativa E. Todas alternativas anteriores são corretas baseada na história clínica. 2. Neste caso clínico diante de três baciloscopias de escarro negativas é correto afirmar: a. Afasta tuberculose b. Afasta micobacteriose não tuberculosa c. Deve ser solicitado cultura deste material

8 d. Tuberculose é não é diagnóstico diferencial para este caso e. Todas acima são incorretas RESPOSTA: alternativa C. Diante de qualquer possibilidade de uma micobacteriose é indispensável a realização da cultura. 3. Qual a característica deste caso que é contra o diagnóstico de micobacteriose não tuberculosa: a. Tosse produtiva crônica b. Paciente do sexo feminino c. Ausência de doença pulmonar prévia d. Cavidade pulmonar e. Nenhuma das alternativas acima RESPOSTA: alternativa E. Todas alternativas são favoráveis ao diagnóstico de micobacteriose não tuberculosa

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