Criança de 3 anos, previamente saudável, frequentadora de creche, é trazida ao consultório do seu pediatra com história de quase 3 dias de febre.

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1 15 minutos de... D. Kawasaki

2 Criança de 3 anos, previamente saudável, frequentadora de creche, é trazida ao consultório do seu pediatra com história de quase 3 dias de febre. A febre tem sido diária, com pouca melhora após a administração de antipiréticos. A criança está irritada e com diminuição do apetite, embora esteja aceitando líquidos relativamente bem. A mãe relata aparecimento de um rash avermelhado, inicialmente em região perineal, não pruriginoso, no segundo para o terceiro dia da febre. Há relato de pouca tosse, discreta coriza sem obstrução nasal e, há 1 dia, criança apresenta olhos vermelhos bilateralmente, sem qualquer tipo de secreção.

3 Não tem outros familiares doentes em casa. Nega vômitos. Nega alteração do padrão de evacuação. No exame físico: criança eutrófica, febril (38,3 graus), chorosa ao exame físico, hidratada, anictérica, corada e eupneica. FC: 120 bpm PA: 110x60mmHg (chorando) FR: 32 irpm sem sinais de desconforto Otoscopia: normal Oroscopia: hiperemia difusa e intensa de orofaringe sem exsudato ou vesículas Olhos: hiperemia conjuntival bilateral sem exsudato

4 AR: MV bilateral sem RA ACV: RCR sem sopros Abdome: sem megalias, RHA (+), indolor Pele: exantema maculopapular em tronco e extremidades

5 Criança retorna dois dia após ao serviço de Pronto-Atendimento com persistência do quadro febril (febre diária há cerca de 120 horas, no total). A criança mantém irritação e diminuição do apetite. O rash avermelhado no corpo se mantém e a mãe percebeu algumas alterações nos lábios (inchaço e secura). A conjuntivite bilateral se mantém.

6 EF: febril (38,6 graus), chorosa ao exame físico, hidratada limítrofe, anictérica, hipocorada (+/4+) e eupneica. FC: 140 bpm PA: 110x60mmHg (chorando) FR: 32irpm Otoscopia: normal Oroscopia: hiperemia difusa e intensa de orofaringe sem exsudato ou vesículas. Lábios eritematosos, edemaciados e fissurados. Olhos: hiperemia conjuntival bilateral sem exsudato AR: ndn ACV: RCR sem sopros Abdome: mantido Pele e extremidades: exantema mantido e discreto edema de dorso das mãos

7 Exames laboratoriais HMG com leucócitos (81% neutrófilos 14% linfócitos) Hb 9,8g/dl e plaquetas TGP (ALT): 68U/L TGO (AST): 25 U/L PCR: 9,8 mg/dl VHS: 65 mm/h Urina 1: 25 leuco/campo

8 Doença de Kawasaki Aspectos gerais Doença febril da infância, vasculite (uma das mais comuns) de vasos de médio e pequeno calibres, extraparenquimatosos, com predileção por CORONÁRIAS História natural e tratamento BEM DESCRITOS e causa DESCONHECIDA. Doença cujo diagnóstico se estabelece com CRITÉRIOS CLÍNICOS. Doença auto-limitada (12d), SE NÃO COMPLICAR (15-25% das não tratadas e 3-5% das tratadas).

9 Doença de Kawasaki A complicação temida

10 - Descrição inicial por Dr. Tomisaku Kawasaki Doença de Kawasaki Epidemiologia Kawasaki T Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children [in Japanese]. Arerugi. 1967;16(3): Posterior observação dos aneurismas associados DK - Maior risco em crianças japonesas, mas doença descrita em todas as etnias - Maior risco de lesão coronariana em lactentes menores de 6 meses e crianças maiores de 5 anos - Maior causa de cardiopatia adquirida em países desenvolvidos

11 Febre (por pelo menos 5 dias) e quatro dos critérios abaixo: congestão conjuntival bilateral alterações em boca e orofaringe: eritema, lábios avermelhados e com fissuras, língua em framboesa exantema polimórfico; alterações em extremidades: edema ou eritema periférico, descamação periungueal adenopatia cervical * crianças com menos de 4 critérios + doença coronariana = DK

12 Doença de Kawasaki Particularidades da febre SEMPRE na DK - alta - minimamente responsiva aos antipiréticos - duração > ou = 5 dias

13 Doença de Kawasaki Manifestações oculares Fontes RED Book AAP e UptoDate

14 Doença de Kawasaki Manifestações oculares

15 Doença de Kawasaki Particularidades da conjuntivite Achado mais comum da DK (90%) - bilateral - não exsudativa - fotofobia - poupa região do limbus - pode haver uveíte

16 Doença de Kawasaki Manifestações orais

17 Doença de Kawasaki Manifestações em extremidades

18 Doença de Kawasaki Particularidades da adenopatia Achado menos comum da DK - unilateral - cadeia cervical anterior - indolor

19 Doença de Kawasaki Laboratório Precoce VHS elevada Leucocitose Desvio esquerda Anemia leve Trombocitopenia PCR elevada Hipoalbuminemia Elevação de transaminases Piúria estéril Tardio Trombocitose PCR elevada

20 Doença de Kawasaki Tratamento (instituir até o décimo dia de doença) Altas doses de imunoglobulina IV 2g/kg + Altas doses de AAS 80 a 100mg/kg

21 Alterado Doença de Kawasaki - Conduta Imunoglobulina endovenosa (IGEV) 2 g/kg Ácido acetilsalicílico (AAS) mg/kg/dia Sim Afebril em 48-72h? Não AAS 3a 5 mg/kg/dia IGEV2g/kg Reumatopediatra Ecocardiograma Normal Sim Afebril em 48-72h? Não Repetir 2, 6 a 8 semanas AAS 3a 5 mg/kg/dia Metilprednisolona 30 mg/kg por 3 dias Manter AAS Suspender AAS

22 TEP-2013 Para o diagnóstico da doença de Kawasaki usa-se a presença de febre por mais de cinco dias de duração e a presença de quatro de cinco critérios maiores. Assinale, entre as opções abaixo, aquela que apresenta quatro dos critérios maiores: a) Edema de mãos e pés, hiperemia da conjuntiva ocular, exantema, adenite cervical b) Descamação palmo plantar, esplenomegalia, adenomegalia cervical, petéquias c) Descamação periungueal, adenomegalia, hepatomegalia, artralgia d) Aneurisma coronariano, trombocitose, PCR elevada, exantema e) Exantema polimorfo, piúria estéril, esplenomegalia, icterícia

23 TEP-2013 Para o diagnóstico da doença de Kawasaki usa-se a presença de febre por mais de cinco dias de duração e a presença de quatro de cinco critérios maiores. Assinale, entre as opções abaixo, aquela que apresenta quatro dos critérios maiores: a) Edema de mãos e pés, hiperemia da conjuntiva ocular, exantema, adenite cervical b) Descamação palmo plantar, esplenomegalia, adenomegalia cervical, petéquias c) Descamação periungueal, adenomegalia, hepatomegalia, artralgia d) Aneurisma coronariano, trombocitose, PCR elevada, exantema e) Exantema polimorfo, piúria estéril, esplenomegalia, icterícia

24 TEP-2005 Lactente de 11 meses apresenta história d efebre e irritabilidade há 6 dias. EF: exantema polimorfo, lábios vermelhos e fissurados, língua em framboesa, hiperemia conjuntival, edema das mãos e pés. A alteração laboratorial mais provável neste momento é a presença de: a) leucopenia b) trombocitose c) ASO elevada d) VHS aumentada e) cultura de orofaringe positiva para estreptococo

25 TEP-2005 Lactente de 11 meses apresenta história d efebre e irritabilidade há 6 dias. EF: exantema polimorfo, lábios vermelhos e fissurados, língua em framboesa, hiperemia conjuntival, edema das mãos e pés. A alteração laboratorial mais provável neste momento é a presença de: a) leucopenia b) trombocitose c) ASO elevada d) VHS aumentada e) cultura de orofaringe positiva para estreptococo

26 TEP-2008 Pré-escolar, 4 anos, sexo masculino, é internado para tratamento de febre elevada há 6 dias (temp axilar 39,5 graus), palidez, fadiga, associados à conjuntivite sem exsudato, eritema de boca e mãos, linfadenite cervical unilateral (3cm) e língua em framboesa. O tratamento visa evitar... a) Insuficiência renal b) Endocardite aguda c) Hepatite fulminante d) Acidente vascular cerebral e) Aneurisma da artéria coronariana

27 TEP-2008 Pré-escolar, 4 anos, sexo masculino, é internado para tratamento de febre elevada há 6 dias (temp axilar 39,5 graus), palidez, fadiga, associados à conjuntivite sem exsudato, eritema de boca e mãos, linfadenite cervical unilateral (3cm) e língua em framboesa. O tratamento visa evitar... a) Insuficiência renal b) Endocardite aguda c) Hepatite fulminante d) Acidente vascular cerebral e) Aneurisma da artéria coronariana

28 Doença de Kawasaki Lição para o clínico... Não se deve descartar o diagnóstico de doença de Kawasaki (DK) em crianças com sintomas comumente atribuída a doença viral. Nem toda febre com rash é VIRAL!!!!!

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