DISSECÇÃO AÓRTICA. Eurival Soares Borges Revisão - Ronaldo Ducceschi Fontes DEFINIÇÃO HISTÓRICO ETIOLOGIA CLASSIFICAÇÃO PATOGÊNESE E HISTÓRIA NATURAL

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1 Eurival Soares Borges Revisão - Ronaldo Ducceschi Fontes DISSECÇÃO AÓRTICA DEFINIÇÃO HISTÓRICO ETIOLOGIA CLASSIFICAÇÃO PATOGÊNESE E HISTÓRIA NATURAL QUADRO CLÍNICO DIAGNÓSTICO TRATAMENTO CLÍNICO INDICAÇÃO CIRÚRGICA TRATAMENTO CIRÚRGICO MANUSEIO PÓS-OPERATÓRIO RESULTADOS ACOMPANHAMENTO TARDIO Página 198

2 DEFINIÇÃO Nas dissecções aórticas ocorre a separação das camadas da média aórtica por sangue. A partir do local de rotura da íntima a dissecção pode ter progressão proximal ou distal. No seu trajeto de dissecção ramos arteriais importantes como coronárias, carótidas, renais, mesentérica e ilíacas, podem ser comprimidos ou ocluídos. As comissuras das válvulas aórticas podem perder sustentação devido ao processo de dissecção o que leva ao aparecimento de insuficiência aórtica severa. A parede externa no processo de dissecção pode se romper dando origem a hemopericárdio, hemotórax e morte. A presença do aneurisma pode ou não estar presente no momento da dissecção. É considerada crônica quando o quadro clínico tem duração superior a duas semanas. HISTÓRICO Em 1761 Nicholls relatou uma dissecção aórtica em uma autópsia. Em 1826 Laennec criou o termo aneurisma dissecante. Em 1930 Erdheim descreveu as alterações histológicas denominadas necrose cística da média. Em 1935 Gurin tentou sem sucesso o primeiro tratamento com fenestração abdominal. Em 1955 De Bakey e Cooley publicaram os primeiros resultados cirúrgicos. Em 1965 Wheat e Palmer introduziram o tratamento anti-impulso. ETIOLOGIA Hipertensão arterial e ateriosclerose ocorre em 75% dos casos, Marfan é o agente etiológico em aproximadamente 10% dos casos, podendo existir outras alterações do tecido conjuntivo como as sindromes Ehler-Danlos, Beçet ou ainda a medionecrose cística de Erdhein. Coarctação de aorta, válvula aórtica bicúspide, estenose aórtica congênita e outras menos frequentes como gravidez, trauma de tórax fechado, canulação da aorta ascendente para circulação extracorpórea, também podem ser responsáveis por dissecção aórtica. Dissecção perioperatória é uma catástrofe que ocorre raramente. Quanto à idade, na maioria ocorre entre os 40 e os 70 anos, e quanto ao sexo, a ocorrência é de três vezes mais no sexo masculino. Os hematomas intra-murais e as úlceras de aorta são mais prevalente em indivíduos acima de 70 anos e hoje se reconhece que estas entidades tem a mesma graviddade e prognóstico que as dissecções de aorta. CLASSIFICAÇÃO De Bakey descreveu sua classificação, conforme o local envolvido pela dissecção, identificando três tipos: Tipo I - quando a dissecção origina-se na aorta ascendente e se estende por toda a aorta. Tipo II - quando a dissecção fica limitada à aorta ascendente. Tipo III - quando a dissecção origina-se distal à artéria subclávia esquerda envolvendo a aorta descendente. O grupo de Stanford classificou a dissecção aórtica em Tipo A - quando a aorta ascendente estava envolvida e Tipo B - sem envolvimento da aorta ascendente. Os pacientes do Tipo A são em geral operados por esternotomia mediana e comumente têm comprometimento da válvula aórtica. Aqueles do Tipo B são operados por toracotomia esquerda. Dubost valoriza o local da ruptura da íntima em sua classificação. Tipo A - rotura na aorta ascendente, Tipo B - rotura no arco aórtico e Tipo C - rotura na aorta descendente. Estudos têm demonstrado que a mortalidade cirúrgica dos pacientes com ruptura da íntima ao nível do arco aórtico é maior que na aorta ascendente ou descendente. A classificação em Tipos A e B de Stanford já está estabelecida. Um tipo adicional - C - para o arco aórtico torna esta classificação completa do ponto de vista do cirurgião. Página 199

3 PATOGÊNESE E HISTÓRIA NA- TURAL 1) Frequência (De Bakey)- Tipo I - 26%, Tipo II 10%, Tipo III 63%. 2) Local de ruptura da íntima - Aorta ascendente: 60%. Distal à artéria subclávia esquerda: 15%. Arco aórtico: 10%. Outros: 3%. Não detectável: 2%. 3) Reentrada - ocorre em 50% das vezes e não impede ruptura aórtica. 4) Trombose do falso lúmen, quando ocorre traz melhor prognóstico quanto a ruptura aórtica. 5) História natural - a relação temporal entre mortalidade e óbito é de 21% em 24 h, 37% em 48 h, 49% em 4 dias e 74% em 2 semanas. Página 200 QUADRO CLÍNICO É denominado pela dor intensa. Ela é retroesternal nas dissecções Tipo A e no dorso nas dissecções Tipo B. Síncope, dispnéia, hemoptise, hemiplergia, podem ocorrer. Os pacientes tendem apresentar-se com hipertensão arterial e eventualmente hipotensão arterial. Hipotensão arterial pode significar tamponamento cardíaco ou ruptura para a cavidade pleural. Os pulsos devem ser todos palpados à procura de diferenças. Sopro de insuficiência aórtica é comum nas dissecções Tipo A. Observar alterações referentes a outros órgãos por obstruções de ramos arteriais como coronária direita, carótidas, mesentéricas, renais e ilíaca. O diagnóstico diferencial se faz com IAM diferenciando deste pela ausência de alterações típicas do ECG e de enzimas normais na dissecção. As úlceras de aorta e os hematomas intra-murais tem manifestações clínicas semelhantes e devem ser manejados como dissecções aórticas verdadeiras, fazendo parte do que vem sendo chamado de sindrome aórticos agudos. DIAGNÓSTICO Podemos usar os seguintes exames complementares: 1) Radiografia do tórax à procura de alargamento de mediastino ou obliteração do botão aórtico e presença de derrame pleural. 2) Eletrocardiograma - alterações compatíveis com IAM ocorrem em 15% dos pacientes com dissecção aguda da aorta, geralmente por acometimento da artéria coronária direita. 3) Ecocardiograma transtorácico (ETT) - deve ser feito em todos os pacientes com suspeita de dissecção aórtica. Permite o diagnóstico das dissecções de Tipo A e avalia insuficiência aórtica e derrame pericárdico. 4) Ecocardiograma transesofágico (ETE) - excelente exame para a identificação da dissecção e do lugar de ruptura da íntima. Pode ser feito à beira do leito. Importante nos doentes instáveis onde decisões rápidas precisam ser tomadas porém é limitado nas afecções do arco aórtico e aorta descendente. 5) Ressonância nuclear magnética (RNM) - mais precisa que o ETE. Mas necessita de um paciente imóvel por determinado período de tempo. Não é prático em doentes instáveis, usada mais em casos crônicos.

4 6) Tomografia computadorizada convencional (TC) - perde em eficiência para o ETE e a RNM. Exige contraste em volumes proporcionais ao da angiografia. 7) Aortografia - método de diagnóstico que serve como comparação. Tem como desvantagens a perda de tempo e o uso de contraste. Pode fornecer muitas informações. Usada apenas em casos especiais. 8) Cinecoronariografia somente em pacientes estáveis, em dissecção crônica e naqueles com passado ou sintomatologia de ICO ou que já tenham feito Revascularização Miocárdica. O tempo é o fator importante na luta pela sobrevivência destes pacientes. 9) A tomografia computadorizada helicoidal - parece ser um exame extremamente útil nos casos de dissecção de aorta principalmente nas prováveis tipo B onde a urgência clínica seria menor. Análise crítica dos métodos de diagnóstico em dissecção aórtica. Dissecção aórtica. Sensibilidade diagnóstica em 110 pacientes ETT ETE TC RNM Tipo A 78,3% 95,2% 94,1% 100% Tipo B 40,0% 100% 100% 100% Local de ruptura da íntima 26,2% 72,7% - 88% Insuficiência aórtica 96,9% 100% - 82,2% Formação de trombo 11,8% 68,4% 92% 98% Derrame pericárdico 75% 100% 100% 100% Modificado de Nienaber, N Engl J Med. 328,1,1993 ETT ecocardiograma transtorácico ETE ecorcadiograma transesofágico TC tomografia computadorizada RNM ressonância magnética. VANTAGENS e LIMITAÇÕES VARIÁVEIS ETE TC RNM Aortografia Sensibilidade Especificidade Local da fenda Ver trombo Insuficiência aórtica Derrame pericárdico Envolvimento ramos Avaliar coronárias Invasivo/estresse +/++ -/- -/++ +++/++ Acesso rápido Disponibilidade Custo do exame Página 201

5 Diante de um paciente com dissecção aórtica usamos os métodos diagnósticos para obter as seguintes informações: 1- Presença de dissecção; 2- Tipo de dissecção: A e B de Stanford. Arco aórtico; 3- Insuficiência aórtica; 4- Local de ruptura da íntima; 5- Doença conorariana; 6- Comprometimento de ramos aórticos; 7- Derrame pleural, pericárdico, atelectasia, etc... TRATAMENTO CLÍNICO Tratamento Clínico - Terapêutica anti-impulso. 1) Metoprolol 5 mg EV a cada 5 min até 15 a 20 mg, Propranolol 1 mg de 5/5 min até 6, s/n repetir de 2/2h. 2) Nitroprussiato de Sódio 0,5 a 5 ug/kg/min ( manter PA média de mmhg). Deve-se ter como meta o controle de pressão arterial e da dor, com parada do processo de dissecção. Se PA estiver muito baixa sem medicação pensar em tamponamento pericárdico. Estes pacientes devem ser referidos e tratados em unidades de cirurgia cardíaca. Acompanhamento de 4-5 anos mostram até 20% de aneurismas da falsa luz. INDICAÇÃO CIRÚRGICA Dissecção Aguda - Tipo A: Todos os pacientes. A mortalidade dos pacientes cirúrgicos é de aproximadaente 30% e dos pacientes tratados clinicamente é de 90%. - Tipo B: Somente aqueles com complicações: aneurisma sacular, hemotórax, dor mantida, rotura, e oclusão de ramo arterial (isquemia de medula, orgãos ou membros inferiores). Dissecção Crônica - Tipos A e B: Presença de complicações; aneurisma sacular, insuficiência aórtica, oclusão de ramo arterial. Quando há aneurisma da aorta ascendente indica-se cirurgia com diâmetros superiores a 5,5cm (5,0cm em pacientes com Síndrome de Marfan). Na aorta descendente utiliza-se como critério para indicação cirúrgica diâmetro de 6,5cm (6,0cm em casos de Síndrome de Marfan). A presença de Síndrome de Marfan se constitui uma indicação cirúrgica neste grupo. Nas dissecções agudas, a cirurgia precoce ainda é a única alternativa viável para se evitar o óbito. TRATAMENTO CIRÚRGICO Os objetivos do tratamento cirúrgico são parar a progressão proximal e distal da dissecção, remover o local da ruptura de íntima e ressecar a aorta no local mais provável de ruptura. Ruptura aórtica é a Página 202

6 causa mais comum de mortalidade em dissecção aórtica. Trabalhos recentes têm demonstrado ser importante ressecar o local da ruptura da íntima. Há outras opções cirúrgicas que eventualmente são utilizadas: a) tromba de elefante, para dissecções tipo B b) parada circulatória total - usada eventualmente em casos de grandes aneurismas ou sangramentos pleural ativo; c) uso de enxertos moldados com anéis. d) crescente avanço tem ocorrido no uso dos estentes dissecção tipo B, naqueles com luz verdadeira < 4 cm, distância da subclavia até orifício na íntima < 1 cm e sem obstrução aorto-ilíaca. Ainda necessitamos de maiores confirmações da literatura. As úlceras penetrantes de aorta assim como hematomas intra-murais eram inicialmente de manejos clínicos porém hoje tem sido preconizado pelo Regsitro Internacional de Dissecções de Aorta (IRAD) o tratamento endovascular e) conquistas recentes de importância são a perfusão pela sub-clavia direita, cirurgia concomitante do arco aórtico e o advento da cola biológica. Hoje a preferência é na maioria para hipotermia profunda com parada circulatória total para os bjetivos da cirurgia. ARCO AÓRTICO Usado perfusão retrógrada pela veia cava superior ou pela jugular interna durante a parada circulatória total e hipotermia profunda a 20ºC. Na maioria das vezes a ressecção do arco permite uma linha de sutura longa sem necessidade de reemplante dos vasos da base. MANUSEIO PÓS-OPERATÓRIO A terapêutica anti-impulso é mantida indefinidamente. RESULTADOS Mortalidade no Tipo A - 20%, no Tipo B - 25%, em Arco Aórtico - 50%. Estes resultados podem melhorar. A mortalidade cirúrgica na dissecção aguda é maior que na dissecção crônica. ACOMPANHAMENTO TARDIO A possibilidade de reoperação nestes pacientes é de aproximadamente 15% em 5 anos e 25% em 10 anos. Há um número significativo de aparecimento de novos aneurismas nestes pacientes (entre 20% e 30%) particularmente na aorta distal ao enxerto quando a falsa luz ficou pérvia. É aconselhado que estes pacientes sejam acompanhados com: 1 - Raio X de tórax a cada 3 meses; 2 - Ecocardiograma transtorácico a cada 6 meses; 3 - Ultra-som abdominal anual, à procura de aneurisma de aorta abdominal; 4-Ecocardiograma transesofágico ou ressonância nuclear magnética anual. Página 203

7 Tratamento definitivo das dissecções da aorta: I - Tratamento clínico: 1 - Dissecção tipo B sem complicações vitais 2 - Dissecção estável da croça da aorta 3 - Dissecção crônica do tipo A ou B não complicada II - Tratamento cirúrgico: 1 - Dissecção aguda tipo A 2 - Dissecção aguda do tipo B complicada por ruptura da aorta, dor persistente, aneurisma sacular, dilatação e expansão da aorta, isquemia de membros, isquemia de orgãos vitais, dissecção retrógrada da aorta ascendente. 3 - Pacientes portadores de Síndrome de Marfan Página 204