SÍNDROMES MIELODISPLÁSICAS. Hye, 2014

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1 SÍNDROMES MIELODISPLÁSICAS Hye, 2014

2 DEFINIÇÃO Trata se de um grupo de diversas desordens da medula óssea que leva o indivíduo não produzir células sanguíneas saudáveis em número suficiente.

3 SINTOMATOLOGIA Podem nem apresentar sintomas ou apresentar sintomas relacionados à(s) linhagens comprometidas.

4 SÍNDROMES MIELODISPLÁSICAS Desordens clonais das células totipotentes hematopoiéticas; Distúrbios de maturação; Hematopoiese ineficaz; Citopenias sanguíneas; Risco de transformação em LMA.

5 ACHADOS COMUNS EM MIELODISPLASIAS Citopenias sanguíneas; Hematopoiese ineficaz; Diseritropoiese; Dismegacariopoiese; Disgranulopoiese; Aumento no número de blastos medulares.

6 ACHADOS NA BIOPSIA DE MO Avaliar a celularidade; Observar disrupção da arquitetura normal e coleção focal de blastos; Observar alterações na hematopoiese, principalmente a dismegacariopoiese; Realizar outras colorações como imunohistoquímica para CD 34;

7 CLASSIFICAÇÃO FAB DAS MIELODISPLASIAS Anemia refratária; Anemia refratária com sideroblastos em anel; Anemia refratária com excesso de blastos; Anemia refratária com excesso de blastos em transformação; Leucemia mielomonocítica crônica.

8 CLASSIFICAÇÃO DA OMS PARA MDS Anemia refratária; Anemia refratária com sideroblastos em anel; Citopenia refratária com displasia multilinhagem; Subtipo CRDM com sideroblastos em anel; Anemia refratária com excesso de blastos (RAEB): RAEB1; RAEB2; SMD, não classificável; SMD associada com uma anormalidade cromossômica que é a deleção isolada do 5q, chamado de síndrome 5q-

9 PRINCIPAIS DIFERENÇAS ENTRE A CLASSIFICAÇÃO DE FERRATA E OMS O número de blastos para se classificar como LMA caiu de 30% para 20%; A RAEB-T foi excluída; Incluiu-se a citopenia refratária com excesso de blastos; Incluiu-se a síndrome 5q-; a LMMC foi incluída como um elemento intermediário entre SMD e SMP.

10 ANEMIA REFRATÁRIA (AR) Comprometimento apenas da série eritróide; Geralmente normocítica ou macrocítica; Reticulocitopenia; Série vermelha normal ou com aumento de precursores eritróides; Diseritropoiese variável; Não são observados blastos no sangue e <5% na medula óssea.

11 ANEMIA REFRATÁRIA COM SIDEROBLASTOS EM ANEL (ARSA) Comprometimento apenas da série eritróide; Deve ter anemia dimórfica; Presença de pontilhados basófilos; 15% sideroblastos em anel; Os demais achados são similares a AR.

12 CITOPENIA REFRATÁRIA COM DISPLASIA MULTILINHAGEM Geralmente pancitopenia ou bicitopenia; Displasia multilinhagem; 5 a 19% de blastos no sangue ou medula óssea: Tipo 1: 5-9% de blastos; Tipo 2: 10-19% de blastos; Deve ter sideroblastos em anel; Anomalias citogenéticas específicas de algumas LMAs.

13 SMD, NÃO CLASSIFICÁVEL Citopenias; Em geral sem blastos no sangue ou raros; < 5% de blastos na medula óssea; Não são observados Bastonetes de Auer.

14 MDS COM FIBROSE MEDULAR Pancitopenia; Displasia das três linhagens; Fibrose medular; Aumento e presença de displasia dos megacariócitos; Sem esplenomegalia;? Baixa sobrevida.

15 SÍNDROME 5Q- Anemia refratária macrocítica; Trombocitose; Megacariócitos hipolobulados; Evolução clínica estável.

16 MDS HIPOCELULAR Celulariade medular <30% (>60 anos < 20%); 10% dos casos; Mais comum em MDS ligados às terapias e infantis; AR, CR, AREB mais comuns.

17 INDICADORES DE PROGNÓSTICO Idade; Gênero; Blastos medulares; Citopenias envolvidas; Citogenética.

18 CITOGENÉTICA NO PROGNÓSTICO DAS MIELODISPLASIAS Bom Normal; - Y isolado; - 5q isolado; - 20q isolado. Ruim Complexo ( 3 anomalias); Anomalias do cromossomo 7; intermediário Outras anomalias.

19 DIANGNÓSTICO DIFERENCIAL DA SMD Causas não neoplásicas: Alterações megaloblásticas; Agentes tóxicos como metais pesados ou intoxicação aguda pelo alcool; Efeitos de drogas principalmente antineoplásicos; Anemia diseritropoiética congênita; Doença infecciosa crônica; Síndrome de imunodeficiência congênita; Alterações neoplásicas: Doença mieloproliferativa; LMA.

20 PROBLEMAS NA DISTINÇÃO ENTRE SMD E LMA Número de blastos no valor limítrofe; Presença de mais de 50% de precursores eritróides; Casos com critérios de SMD mas com citogenética característica de LMA.

21 Células Pelgeróides m.jpg&imgrefurl= 7d0CUl0n2cqvyjJAXCMUmC SqJSE=&h=120&w=180&sz=5&hl=pt-br&start=14&zoom=1&tbnid=- 6Spnmd2S8l_hM:&tbnh=96&tbnw=119&prev=/images%3Fq%3Dpseudo%2Bpelger %2Bhuet%26hl%3Dptbr%26biw%3D1020%26bih%3D567%26gbv%3D2%26tbs%3Disch:1&itbs=1&iact=r c&dur=297&ei=adpctmitloeglaev95nuca&oei=rtlctmbaoysklwf176w0cq&es q=3&page=2&ndsp=15&ved=1t:429,r:1,s:14&tx=33&ty=58 /Anomalies/Images/Pseudopelger.jpg&imgrefurl= html&usg= 1fQ8_ewqbTCZx5Ehb-v4SilFWfU=&h=342&w=446&sz=39&hl=ptbr&start=0&zoom=1&tbnid=YWQ3DQkxyGCWOM:&tbnh=144&tbnw=177&prev =/images%3fq%3dpseudo%2bpelger%2bhuet%26hl%3dptbr%26biw%3d1020%26bih%3d567%26gbv%3d2%26tbs%3disch:1&itbs=1&ia ct=rc&dur=375&ei=rtlctmbaoysklwf176w0cq&oei=rtlctmbaoysklwf176 W0CQ&esq=1&page=1&ndsp=14&ved=1t:429,r:7,s:0&tx=96&ty=97

22 Reação de Perls (Azul da Prússia)

23 Del 5q-

24 DISTINÇÃO ENTRE SMD E SMP Citopenias; Hematopoiese ineficaz; Displasia; Sem esplenomegalia. Contagens normais ou elevadas; Eritropoiese ineficaz; Sem displasia; Sem esplenomegalia.

25 INTERMEDIÁRIO ENTRE SMD/CSMP Leucemia mielomonocítica crônica; Leucemia mielóide crônica atípica; Leucemia mielomonocítica juvenil; Doença mielodisplásica/mieloproliferativa inclassificável.

26 LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA CRÔNICA Intermediário entre MDS/SMPC; Monocitose persistente > 1000/ ul; Ph + ou Bcr-Abl; < 20% de blastos;

27 LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA ATÍPICA GB com leucócitos maduros ou em maturação; Percentual baixo de monócitos; Incluem LMCs bcr-abl negativos com granulocitose apresentando células maduras e em maturação; SMD ou SMP com leucocitose e achados de mielodisplasia.

28 LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA JUVENIL = leucemia mieloide crônica juvenil; 60% > 2 anos; Negativo para Ph 1 e bcr-abl; Hepatoesplenomegalia e linfoadenopatias; Envolvimento da pele manchas café com leite; Marcado componente monocítico; Leucócitos plaquetas Hb F normal; Cariótipo normal;

29 DOENÇA MIELODISPLÁSICA/MIELOPROLIFERATIVA INCLASSIFICÁVEL Achados de SMD com trombocitose (>600 x 10 3 /mm 3 )ou leucocitose(>13 x 10 3 /mm 3 ); Sem histórico de SMD ou SMP; Sem citogenética específica de alguma leucemia mielóide; Achados intermediários entre SMD e SMP sem ter poder ser classificada em qualquer outra categoria.