II Workshop Internacional de Atualização. em Hepatologia. na Hematologia. Dominique Muzzillo

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1 II Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia O Fígado na Hematologia Dominique Muzzillo Prof a. Adjunto UFPR

2 1. Anemias - siderose secundária - hemólise transfusão 2. Doenças Malignas - leucemia aguda linfoproliferativas mielodisplásicas 3. Distúrbios de coagulação 4. Vírus da Hepatite - politransfusão hemofilia transplante de medula óssea hemato-oncologia

3 1. Anemias - siderose secundária - hemólise transfusão Diagnóstico Tratamento

4 2. Doenças Malignas: Leucemias agudas - Linfoproliferativas - Mielodisplásicas - linfoblástica mielóide leucemia linfocítica crônica tricoleucemia linfoma maligno não-hodgkin doença de Hodgkin mieloma múltiplo mastocitose mielofibrose policitemia vera leucemia mielóide crônica trombocitemia essencial

5 TIPO Hepatomegalia Esplenomegalia Trombose Leucemias agudas linfoblástica mielóide X X Linfoproliferativas leucemia linfocítica crônica X X tricoleucemia X X linfoma maligno não- Hodgkin doença de Hodgkin X X X X mieloma múltiplo mastocitose X X Mielodisplásicas mielofibrose X X policitemia vera X X leucemia mielóide crônica X X trombocitemia essencial X X

6 3. Distúrbios de coagulação na doença hepática Dependente Vit K Fibrinogênio Fibrinólise Coagulação intravascular disseminada Outros fatores - fator VIII / fator V / antitrombina

7 3. Distúrbios de coagulação na doença hepática Dependente Vit K: Coagulação Laboratório Clínica Doença hepática grave TP prolongado Descompensação Prognóstico ruim (RNI > 4.8 ou > 100s) Icterícia obstrutiva Redução: VII - Prognóstico ruim VII, IX, XI, II Proteína C e S Trombose Alteração qualitativa Protrombina anormal (PIVKA) Elevada - cirrose HCC

8 3. Distúrbios de coagulação na doença hepática Fibrinogênio: Coagulação Laboratório Clínica Alteração quantitativa N = 2-4 g/l doença grave (moderada / grave) Aumento: fase aguda Infecção Neoplasia Obstrução Icterícia Diminuição: Fulminante Transplante Alteração qualitativa disfibrinogenemia Cirrose - sim Icterícia - não

9 3. Distúrbios de coagulação na doença hepática Fibrinólise: Coagulação Laboratório Clínica Aumento atividade fibrinolítica Diminuição atividade fibrinolítica Diminuição tempo lise coágulo (n= min) Plasminogênio baixo Aumento tempo lise coágulo > 350min Cirrose Ressecção Transplante

10 3. Distúrbios de coagulação na doença hepática Coagulação intravascular disseminada: Coagulação Laboratório Clínica Doença hepática grave TP prolongado Redução fibrinogênio Redução plaquetas Insuf. hepática aguda Outras

11 3. Distúrbios de coagulação na doença hepática Outros fatores - fator VIII / fator V / antitrombina Coagulação Laboratório Clínica fator VIII elevado Hepatite viral aguda Cirrose fator V Normal (pode ser diminuido) Hep. Fulminante Icterícia obstrutiva VII - Prognóstico ruim Antitrombina III Reduzida (n= UI/dl) Trombose

12 4. Vírus da Hepatite politransfusão hemofilia transplante de medula óssea hemato-oncologia

13 4. Vírus da Hepatite politransfusão HBV HCV HTLV Sobrecarga de ferro Desenvolvimento de fibrose hepática Transplante de medula óssea x n transfusões Transplante de fígado

14 4. Vírus da Hepatite hemofilia HBV HIV HCV HTLV Resposta ao tratamento HCV Sobrecarga de ferro Desenvolvimento de fibrose hepática cirrose Transplante de fígado Ex: Sr Dorival x n transfusões x MELD

15 4. Vírus da Hepatite transplante de medula óssea Politransfusão - Anemia Aplástica Severa Sobrecarga de Ferro HBV - HCV Sobrecarga de ferro Desenvolvimento de fibrose hepática (ex: Sra Rosalina) Cirrose Toxicidade por droga Doença do Enxerto x Hospedeiro (GVHD)

16 4. Vírus da Hepatite hemato-oncologia Toxicidade por droga HBV - CUIDADO: QUIMIOTERAPIA X HBV PREVENÇÃO (ex Sr. Antonio) D. Shouval - Br J Haematol 2007; 136: 699

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