Semiologia Abordagem ao paciente Hematológico. Prof. Ivan da Costa Barros Monitor: Pedro Gemal. Universidade Federal Fluminense
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- Davi Valgueiro Medina
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1 Semiologia Abordagem ao paciente Hematológico Prof. Ivan da Costa Barros Monitor: Pedro Gemal Universidade Federal Fluminense
2 Hemopatias Primárias Secundárias Distúrbios das séries homopoiégcas - Eritrocitária - Leucocitária - Plaquetária Lesão principal não é nos órgãos hemopoiégcos ou nas células sanguíneas Distúrbios de hemostasia e coagulação RelaGvas Infecções Leucocitose VIRAL à Leucopenia ou Plaquetopenia BACTERIANA à Variável (leucopenia, leucocitose ou reação leucemóide) Inflamações, hemorragias, estresse,... Policitemia Tumores (Renal, Cerebelar, HepáGco, Pulmonar e Ovariano)
3 Como examinar um paciente hematológico Anormalidades da série vermelha Anormalidades da coagulação Anormalidades da série branca Anemias Policitemias Leucopenias Leucocitoses Síndromes infliltragvas Adenomegalia Dor óssea Hepatoesplenomegalia Síndromes hemorrágicas Trombofilias
4 Doença hematológica: Abordagem geral Anamnese Forma de início Sintomas associados Ritmo Fatores de alívio ou agravo Situações de exposição: Física, química Comorbidades Época de aparecimento Nascimento Ex: Hemoglobinopatia congênita Infância ou adolescência Ex: Verminoses/Desnutrição. Leucemias, Hemólises Adulto ou Idoso Ex: Neoplasias, Doenças crônicas, Verminoses Antecedentes pessoais ou familiares Hemoglobinopatias, Nefropatia e outras doenças crônicas Púrpuras ou coagulopatias Amenorréia
5 Doença hematológica: Abordagem geral Anamnese / Exame físico Sinais vitais Somatoscopia CAUSA X CONSEQUÊNCIA? Estado geral (febre?) Síndrome consumpgva Carências nutricionais Pele, mucosas e fâneros Hemorragias Adenomegalias Palidez Edema Úlceras em MMII Eritrodermia Cianose / Pletora Cardíacas Prótese metálica Colagenoses Deficiência de complexo B CardiopaGa anêmica Infiltrações cardíacas Pulmonar Gastrointestinais Genitourinários Mudanças de padrão Evidência de massas Icterícia Sangramentos Petéquias, Equimose e Hematomas Neurológicos Cefaléia, tonteira, deficiência sensitivo-motora, polineuropatia Osteoarticulares Dor óssea Deformidades ou fraturas patológicas Artrites Tumorações Hepatoesplenomegalia, Infiltração de pele e mucosas (gengiva)
6 Anormalidades da série vermelha Anemia O que é? e o que considerar? Hb < 12 g/dl ( ) ou <13,5 ( ) Quanto ao mecanismo Déficit de produção Perda sanguínea Destruição Hipoproliferativa Distúrbio de maturação Hereditária Adquirida Intracorpuscular Extracorpuscular
7 Anemia Investigação diagnóstica Quanto à morfologia VCM Hemograma HCM CHCM RDW Microcítica Normocítica Macrocítica Ferropriva Não- ferropriva Anemia em estágio inicial Migração MICRO - MACRO Anemia Megaloblástica - Deficiência B12 / Folato Não-Megaloblástica Anemia sideroblástica Talassemias
8 Anemia Abordagem prática Exame clínico A síndrome anêmica Cefaléia, vertigem, síncope Tontura (postural?), palidez cutaneomucosa Lombalgia CARDIOPATIA ANÊMICA Dispnéia aos esforços Palpitações, taquicardia e alterações hemodinâmicas Alterações eletrocardiográficas Astenia, fadiga Insuficiência cardíaca congestiva de alto débito Descompensação de doenças prévias Alterações tegumentares - coiloníquia Manifestações neurológicas, orais e gastrointestinais Sinais urinários (urobilinogenúria, hemoglobinúria ou sinais IRC) Disfagia Anamnese Como investigar a etiologia Indícios de sangramento Comorbidades e sintomas associados Hábitos nutricionais, intestinais e diurese História ocupacional Uso de drogas e fármacos
9 Anemia Abordagem prática Anamnese Tempo de instalação Agudo Insidioso Hemorrágica, Hemolítica auto-imune Ferropriva, Megaloblástica, Aplásica, Mielodisplasia, Doença crônica, Mieloma História ocupacional (solventes, inseticidas) Hemolítica, Aplásica Histórico transfusional Hemolítica / Anemia da doença crônica (HIV) Raça e história familiar Falciforme, Def. G6PD, Talassemias Avaliação inicial Há/houve perda de sangue (taquicardia e hipotensão postural) História menstrual, perda de peso, alternância de hábitos intestinais Há evidência de hemólise (icterícia, esplenomegalia) Há supressão medular (hepatoesplenomegalia, infecções, reticulocitopenia) Há carência de ferro (coiloníquica, disfagia, pica) Há deficiência de ácido fólico ou vitamina B12 (parestesias, alterações de cordão posterior sensibilidade profunda, ataxia)
10 Anemia Abordagem prática Exame físico Comorbidades: Hepatopatia crônica, IRC, Hipotireoidismo Macrocítica Deformidades e dor óssea Anemia Falciforme, Talassemia, Mieloma múltiplo, Leucemia, Metástases Icterícia Hemolítica, Megaloblástica Língua lisa e atrófica Carência de vit. B12 / Folato Glossite e queilite angular Ferropriva Petéquias Hiperesplenismo, Aplásica, Leucemia aguda Esplenomegalia Hemolítica, Hiperesplenismo, Neoplasia hematológica, Metaplasia mielóide Alterações neurológicas Megaloblástica Carência de vit. B12 / Folato
11 Coiloníquia Facies Talassêmica ( de esquilo ) Palidez em mucosa Glossite atrófica
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13 Anormalidades da série vermelha Policitemia O que é? Aumento real ou aparente do n o de eritrócitos Primária: vera Hb > 18,5 ( ) ou 16,5( ) Relativa Hemoconcentração Cardiopatias Ex: Síndrome de Eisenmenger Secundária: é EPO Pneumopatias Nefropatias Ex: DPOC Tumor Ex: Tumor de células renal Outras Apnéia do sono Intoxicação por CO Produção ectópica TU hepático, ovariano, cerebelar Associada a drogas Doença dos Andes (altitude)
14 Como examinar um paciente hematológico Anormalidades da série vermelha Anormalidades da coagulação Anormalidades da série branca Anemias Policitemias Leucopenias Leucocitoses Síndromes infliltragvas Adenomegalia Dor óssea Hepatoesplenomegalia Síndromes hemorrágicas Trombofilias
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16 Anormalidades da série branca A Síndrome Proliferativa Síndrome constitucional Fraqueza (astenia), febre, anorexia, emagrecimento; Hemorragias e palidez cutâneo-mucosas Prurido cutâneo; Adenomegalia, hepatoesplenomegalia; Dor óssea; tumores ósseos e/ou subcutâneos (gengiva); Tosse, dispnéia; Sinais de hipertensão intracaniana, déficits neurológicos; Priapismo Avaliação inicial Estagiamento Extensão da linfadenopatia: LOCALIZADA X GENERALIZADA Linfonodomegalia escalena ou supraclavicular sugere patologia Sintomas compressivos nas adenomegalias não-superficiais Doenças imunológicas, infecciosas, malignas, de depósito, endócrinas ou metabólicas Baço palpável Hiperesplenismo, outros (infiltração leucêmica, aplasia medular com metaplasia mielóide, reacional)
17 Hemopatias malignas Leucemias Síndromes MieloproliferaGvas Linfomas Discrasias plasmocitárias Doença primária da medula óssea - Aguda Bloqueio de maturação Acúmulo de blastos Infiltração medular - Crônica Acúmulo lento e gradagvo Leucócitos neoplásicos em fase tardia de maturação Clone neoplásico de célula- tronco - Leucemia Mielóide Crônica - Policitemia Vera - Trombocitemia essencial - Outras Proliferação ganglionar ou extra- ganglionar - Não- Hodgkin - Hodgkin Infiltração medular e de tecido linfóide - Mieloma múlgplo - Outras
18 Hiperplasia gengival (LMA) Cloroma (LMA) Infiltração testicular Linfoma cutâneo (LLA) (Forma nodular) Linfoma de Burkitt
19 Anormalidades da série branca Análise do Leucograma Infeccioso Inflamatório Alérgico Tóxico Leucêmico - Leucocitose - Leucopenia - Desvio à esquerda - Linfocitose atípica - Granulações tóxicos - Neutrofilia - Granulações tóxicas - Monocitose tardia - Eosinofilia - Neutrofilia (que pode ser persistente e evouluir para reação leucemóide) - Pancitopenia (pode estar presente ou não) - Neutrófilos hipersegmentados - Basofilia - Citoses Outros parâmetros: - VHS - PCR - Plaquetocitose Outros parâmetros: - Gamopatia policlonal - Anemia (doença crônica) Outros parâmetros: - VHS, - PCR - IgA, IgM, IgG, IgE (total e específica) - Complemento sérico Rastreio toxicológico - MERCÚRIO Outros parâmetros: - VHS - Hemácias rouleaux - Dismorfismo plaquetário ou eritrocitário - Macrocitose - Sideroblastos em anel - Gamopatia monoclonal
20 Hemostasia Primária Secundária Inibidores da hemostasia Formação do tampão plaquetário - Adesão - AGvação - Agregação Sistema (cascata) de coagulação - Via Intrínseca - Via Extrínseca - Via Comum Primária - Óxido Nítrico - Prostaciclina Secundária - Trombomodulina - Proteína C - Proteína S - Heparan- sulfato - Inibidpr da via do Fator Tecidual
21 Distúrbios da hemostasia Aumento do TS Púrpuras, petéquias Hemorragias em mucosas (nariz e gengivas); Hematúria, meno e metrorragia; Aumento do tempo de coagulação Hematomas; Hematêmese, melena Hemorragias cerebrais Hemartrose Sangramento em 2 tempos Síndromes hemorrágicas Com formação de coágulo in vitro Sem formação de coágulo in vitro Anormalidade na fase primária da coagulação Aumento da fibrinólise Déficit de fatores de coagulação AnGcoagulantes circulantes
22 Distúrbios da hemostasia Avaliação inicial Há/houve sangramento espontâneo ou induzido por trauma/cirurgia? Há sangramento em mucosas? Ocorre epistaxe (especialmente em crianças)? Sem variação sazonal, e que requeira tratamento clínico! Existem equimoses atraumáticas > 5cm (principalmente em tronco)? Há história de hemartroses ou hematomas musculares espontâneos? Qual a idade da apresentação? Há comorbidades? História familiar negativa não exclui distúrbios hereditários (ex: Hemofilia A) História de menorragia ou troca excessiva de absorventes, duração > 8 dias, coágulos
23 Hemorragia gengival Púrpura (Trombocitopenia) (PTI) Equimose (Trombocitopenia) Hemartrose (Hemofilia A)
24 Bibliografia: ü Medicina Interna - Harrison - 17a ed ü Medicina Interna - Cecil - 23a ed ü Uptodate.com
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