Alterações mecanismo sangramentos ou hemostático tromboses. púrpuras vasculares ou plaquetárias. Fase de coagulação e fibrinólise: coagulopatias

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1 DOENÇAS HEMORRÁGICAS

2 INTRODUÇÃO Alterações mecanismo sangramentos ou hemostático tromboses Fase primária da hemostasia: púrpuras (alteração dos vasos ou plaquetas) púrpuras vasculares ou plaquetárias Fase de coagulação e fibrinólise: coagulopatias

3 TESTES LABORATORIAIS PARA DIAGNÓSTICO DOS DESVIOS DA HEMOSTASIA E COAGULAÇÃO Hemograma: presença de anemia, n de leucócitos, céls anômalas grau de anemia duração e intensidade de perdas Contagem de plaquetas: esfregaço, câmara ou eletrônico plaquetopenia/plaquetose Tempo de sangramento (TS): tempo necessário para hemostasia trombocitopenia: TS ; coagulopa a: TS nl doenças plaquetárias, vasculares, inibidores Prova do laço ou torniquete: fragilidade capilar/positiva -petéquias

4 PETÉQUIAS

5 TESTES LABORATORIAIS PARA DIAGNÓSTICO DOS DESVIOS DA HEMOSTASIA E COAGULAÇÃO Pesquisa de Ac antiplaquetas: púrpuras plaquetopênicas imunológicas Teste de agregação plaquetária: agregação in vitro medida em fotômetro +doença de von Willebrand/-hemofilia Tempo de coagulação (TC): prolongado alteração da via intrínseca (hemofilia) Tempo de tromboplastina parcial ativado (TTPA): via intrínseca prolongado HF Tempo de protrombina (TP): via extrínseca (coagulopatias) - TTPA prolongado: deficiência nas etapas iniciais da via intrínseca (XII, XI, IX ou VIII) - TP prolongado: deficiência em etapas da via extrínseca (II ou VII)/(V e X raras) - TTPA e TP prolongados: deficiência na via comum (X, V e I ou inibidores)

6 TESTES LABORATORIAIS PARA DIAGNÓSTICO DOS DESVIOS DA HEMOSTASIA E COAGULAÇÃO Tempo de trombina (TT): tempo de coagulação na presença de trombina prolongado na deficiência de fibrinogênio (CIVD) Dosagem de fibrinogênio: relação com TT - nas tromboses (infecções) Produtos de degradação de FBO/FBI (PDF): CIVD graves ou tratamento Teste da lise da euglobulina: plasma acidificado, precipitação de FBO, PGO presença de trombina: coagulação e lise Dosagem de antitrombina(at): deficiência relacionada à trombofilia

7 PÚRPURAS Púrpuras vasculares: alteração da integridade vascular (1 árias ou 2 árias ) - Púrpuras primárias: Telangiectasia hereditária hemorrágica (hereditária) Hemangioma cavernoso gigante ( tumor vênulas -CIVD) Doenças congênitas do tecido conjuntivo (fibras colágenas) Púrpura simples (benígna, sgto cutâneo: equimose) DL: TS aumentado e Prova do laço positiva; Púrpura Simples-testes normais Tratamento: compressão local e trombina; correção da anemia; Hemangiomaheparina, radioterapia, cirurgia; Simples-evitar aspirina

8 EQUIMOSES

9 PÚRPURAS - Púrpuras Secundárias: Por aumento da permeabilidade vascular Escorbuto (rara, deficiência de vit, C) Por aumento da fragilidade vascular- Púrpura senil (>70, perda da elasticidade) Púrpura mecânica ( súbito da pressão) Púrpura ortostática (posição ereta) Púrpura metabólica (diabetes, anemia) Púrpura alérgica (eritêmato-papulosas) Púrpura devida a infecções (CIVD) Púrpura devida a drogas (reação adversa) Púrpura pigmentada (pigmentação constante)

10 LESÕES ERITÊMATO-PAPULOSAS

11 PÚRPURAS PLAQUETÁRIAS Púrpuras plaquetopênicas Púrpuras não-plaquetopênicas Púrpuras plaquetopênicas ou trombocitopênicas: > frequência das DH plaquetas: < : manifestação leve < : manifestação purpúrica < : sintomas e sinais intensos entre a 5.000: fenômenos hemorrágicos graves - Diagnóstico clínico: histórico de sangramento (familiar), ingestão de drogas, febre, adenomegalia, anemia; tipo de sangramento

12 PÚRPURAS PLAQUETÁRIAS Púrpuras plaquetopênicas ou trombocitopênicas - Diagnóstico laboratorial: hemograma anemia, série leucocitária e plaquetopenia morfológico: anomalia de forma (macro ou micro) TS, TC (prolongados); mielograma(causa): megacariócitos, nl,

13 PÚRPURAS PLAQUETOPÊNICAS - Por falta de produção: Congênitas (Síndrome de Fanconi) ou adquiridas (hipoplasia medular) DL:pancitopenia(anemia e leucopenia), plaquetopenia, megacariócitos Tratamento Adquirida: depende da gravidade do sangramento Grande intensidade: transfusão de concentrado de plaquetas até correção da doença de base Anemia aplástica1 ária ou 2 ária irreversível: TMO (pancitopenia)

14 PÚRPURAS PLAQUETOPÊNICAS Por produção ineficaz: -Congênitas (Trombocitopeniaautossômica dominante) - Adquiridas (deficiência de Vit. B12 e ác. Fólico ) DL: Plaquetopenia, megacariócitonormal ( ) c/ liberação de plaquetas Tratamento: Adquiridas com hemorragias, administração v.o.

15 PÚRPURAS PLAQUETOPÊNICAS Por aumento da destruição - Mecanismo imune: Auto-imune(PTI) Aloimune(pós-transfusional, neonatal) devido a drogas associado a outras doenças DL: TS aumentado, TC diminuído ou ausente, Acantiplaquetários, anemia Tratamento: vincristina, predinisona, gamaglobulina, transfusão

16 PÚRPURAS PLAQUETOPÊNICAS POR AUMENTO DA DESTRUIÇÃO -Mecanismo não-imune -Consumo isolado de plaquetas: plaquetopenia(deposição e consumo endotelial) - Púrpura Trombocitopênica idiopática, vasculites, próteses sg: anemia c/ formas fragmentadas, leucocitose, hiperbilirrubinemia, uréia e creatinina( ), coagulograma normal Tratamento: plasmaferese(reposição) e infusão de prostaciclina -Consumo associado: Plaquetas, fatores de coagulação, fibrinolíticos e anticoagulantes - CIVD (lesões, enzimas proteolíticas, complicações obstéricas) Tratamento: da causa, anticoagulação com heparina

17 PÚRPURAS NÃO-PLAQUETOPÊNICAS CONGÊNITAS - Por alteração da membrana: falha na resposta (> parte hereditária) TS, hipoou ausência de retração, deficiência de receptores membrana, plaquetas em quantidades normais - Por alteração das organelas de depósito: secreção de corpos densos equimose, TS, número normal

18 PÚRPURAS NÃO-PLAQUETOPÊNICAS ADQUIRIDAS Uremia, Síndrome mieloproliferativa, Leucemias, mielodisplasias, Disproteinemias, Hipoglicemia crônica, Hepatopatias Por alteração adquirida dos depósitos: DAI, CIVD, queimaduras, doença cardíaca valvar, Síndrome de Bartter, Por drogas

19 PÚRPURAS NÃO-PLAQUETOPÊNICAS ADQUIRIDAS Drogas: ácido acetilsalicílico (tromboxano) ação irreversível antiinflamatórios não esteroidais: fenilbutazona, indometacina Dextran heparina ATB carbenicilina, penicilinas, cefalosporinas ( doses) álcool TS, inibe adesão e agregação (heparina: secreção)