INVESTIGAÇÃO DOS DESEQUILÍBRIOS DA HEMOSTASIA. Hye Chung Kang, 2014

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1 INVESTIGAÇÃO DOS DESEQUILÍBRIOS DA HEMOSTASIA Hye Chung Kang, 2014

2 HEMOSTASIA Dividida em fases para fins de compreensão; Funciona bem para plaquetas; Funciona bem para fatores de coagulação; Ainda há elementos não esclarecidos, pois como os eventos são quase simultâneos as sutis mudanças no delicado estado de equilíbrio entre os estados pró e anticoagulantes determinam o resultado dos mesmos.

3 COMPROMETIMENTO Vascular; Plaquetas; Hemostasia Primária Fatores de coagulação; Inibidores naturais; Hemostasia Secundária Fibrinólise Controle da fibrinólise Fibrinólise e cicatrização

4 HEMOSTASIA PRIMÁRIA medicinembbs.blogspot.com

5 Petéquias pequenos sangramentos na pele ou mucosas de 1 a 2 mms; Geralmente associados ao aumento momentaneo de pressão local; Redução ou disfunção plaquetária; Redução dos fatores de coagulação.

6 Equimoses sangramentos em pele ou mucosas de tamanho igual ou maior que 3 mms de diâmetro

7 FRAGILIDADE VASCULAR Nutricional escorbuto; Alérgica Henoch-Schönlein; Infecciosas meningococcemia; Congênita Hemangioma cavernoso gigante, síndrome de Marfan; Senil; Ortostática.

8 TESTE PARA AVALIAR FRAGILIDADE VASCULAR Prova do laço: t.com/2010/05/dengue-prova-do-laco.html

9 NUTRICIONAL Grandes navegações; Sangramento de mucosas; Sangramento das gengivas; Cansaço, fragilidade. Médico escocês, James Lind, após primeiro estudo Clínico, estabeleceu que levando frutas cítricas nas viagens não haveria o aparecimento dos sintomas.

10 PÚRPURA ALÉRGICA PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN De etiologia desconhecida, manifesta-se, em geral, após uma infecção no trato respiratório superior; Também chamada de: Vasculite alérgica; Púrpura alérgica; Púrpura anafilactóide; Atinge principalmente crianças de 02 a 11 anos; Atinge 3 vezes mais meninos do que meninas.

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12 DISTÚRBIOS PLAQUETÁRIOS Numéricos: Trombocitose; Trombocitopenia. Funcionais: Síndrome das plaquetas cinzentas; Tromboastenia de Glanzman IIb ou IIIa; Síndrome de Bernard Soulier- Ib ou IX ou V.

13 PLAQUETAS

14 Plaquetas Fragmentos do citoplasma dos megacariócitos medulares; 10-30% reserva esplênica; Sequestro: > 90% no baço; Principal regulador da produção: trombopoietina (TPO); Outros reguladores: fatores estimuladores de colônias, IL-3, IL-6, IL-11.

15 cancernetwork.com cancernetwork.com

16 Plaquetas: função Hemostasia; Além da hemostasia: Regula diâmetro vascular e permeabilidade através da liberação de substâncias vasoativas como serotonina e PAF (Fator ativador de plaquetas); Inflamação: produz citocinas, interage com neutrófilos, fagocítica e bactericida; Facilita o reparo vascular via liberação de fatores de crescimento.

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18 DISTÚRBIOS PLAQUETÁRIOS Estruturais: Síndrome de May-Hegglin: gigantes; Síndrome de Wiscott- Aldrich: pequenas.

19 TROMBOCITOSE Reacional: Pós-hemorragia; Devido às infecções; Acompanhando anemia ferropênica; Origem clonal: Fase da mielofibrose; LMC; Policitemia Vera; Trombocitemia essencial.

20 TROMBOCITOPENIA Congênitos: Hipoplasia megacariocítica devido a; Infecções virais; Alterações clonais hematológicas; Mecanismos imunes; Sequestro esplênico.

21 AVALIAÇÃO DAS PLAQUETAS Tempo de sangramento ou sangria: Duke; Ivy; Retração do coágulo; Contagem de plaquetas; Morfologia plaquetária; Agregação plaquetária;

22 ESTRUTURA DAS PLAQUETAS

23 Tempo de Sangramento de Ivy

24 Tempo de Sangramento de Ivy

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26 TEMPO DE COAGULAÇÃO RETRAÇÃO DE COÁGULO Tempo de coagulação Retração de coágulo

27 AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA

28 AGONISTAS

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31 AVALIAÇÃO DA FASE PLASMÁTICA Coagulograma TAP = tempo e atividade da protrombina, tempo de protrombina (TP), Prothrombin time (PT); aptt = activated partial tromboplastin time, tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa); TT = tempo de trombina; Pesquisa de fatores de coagulação;

32 ALTERAÇÕES DA FASE PLASMÁTICA Adquiridas: doenças hepáticas; comprometimento nutricional; Alteração intestinal. Congênitas: Doença de von Willebrand; Hemofilias.

33 FATORES DE COAGULAÇÃO Fator Peso Molecular Concentração Plasmática (µl) Concentração necessária (% do normal) Fibrinogênio (I) Protrombina (II) Fator V Fator VII , Fator VIII , Fator IX Fator X Fator XI Fator XII Fator XIII Precalicreína Cininogênio de alto peso molecular (HMWK)

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35 TEMPO DE PROTROMBINA (TP, PT, TAP) Avalia fatores: VII, X, V, II e Fibrinogênio Plasma Citratado Cérebro Placenta pulmões Fator Tecidual Fibrinogênio (I) Trombina (IIa) Fibrina (Ia)

36 INR International Normalized Ratio Para padronização dos resultados que são obtidos de laboratórios e avariabilidade conforme equipamento e reagentes utilizados, foi criado um sistema de avaliação conforme um padrão comum, o ISI (International Sensitivity Index).

37 INR Cálculo do INR INR= PT paciente PT controle ISI ISI = Relação entre a Tromboplastina utilizada e as tromboplastinas da Organização Mundial da Saúde.

38 PT: significado clínico Avalia a eficiência da via extrínseca, em uma concentração ótima de extrato tecidual. Estará prolongado em: Deficiência de fatores VII, X,V,II,Fibrnogênio; Deficiência de vitamina K; Intoxicação por chumbinho; Uso de anticoagulação oral.

39 PTT- significado clínico Avalia a eficiência da via intrínseca, em concentração ótima de cefalina, um elemento de contato que pode ser caolim, dextran ou ácido elágico, em excesso de cálcio. Estará prolongado em: Deficiência de fatores XII. XI, IX, VIII, X, V, II, Fibrinogênio; Hemofilias; Auto-anticorpos.

40 AVALIAÇÃO DOS INIBIDORES C = proteína C da coagulação; S = proteína S da coagulação; ATIII = antitrombina III; TFPI = inibidor de fator tecidual plasmático.

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42 PRINCIPAIS ALTERAÇÕES DA FASE PLASMÁTICA Hemofilias: 85% Hemofilia A deficiência de fator VIII; expressões: grave, moderada, leve; ~ 15% Hemofilia B deficiência de fator IX; <1% das hemofilias deficiência de outros fatores; Auto-anticorpos; Afibrinogenemia ou disfibrinogenemia.

43 ANTICOAGULAÇÃO ORAL Uso de cumarínicos (Marevan, Warfarina); Monitoramento com INR; Envenenamento com raticida; Recém nascidos.

44 CIVD = Coagulação intravascular disseminada; Coagulopatia de consumo; Fatores desencadeantes: Infecções; Descolamento de placenta; Picada de cobra; Hematomas intracavitários; LMA M3.

45 Graphics accessed at URL & Factor_XIII.png, 2008

46 Fibrinólise disparam Plasminogênioplasmina; t-pa; Uroquiinase. controlam PAI-1; α 2 Antiplasmina; TFPI. Resultam em: Produtos de degradação da fibrina (PDFs); D-dímero.

47 Plasminogênio É produzido pelo fígado; Peptídeo de cadeia única; precursora da plasmina potente serina protease;

48 plasmina Serina protease; Atua sobre: Fibrinogênio; Fibrina; fator V; Fator VIII; Fibronectina.

49 Produtos de degradação da fibrina

50 PDFs

51 D-dímero

52 REFERÊNCIAS http// Fisiopatologia Hematológica. Fred Schiffman; Hematologia Clínica de Wintrobe.