Profa. Dra. Larissa Gorayb F Mota

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José Casqueira Lombardi
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1 COAGULOPATIAS Profa. Dra. Larissa Gorayb F Mota

2 COAGULOPATIAS Doenças hemorrágicas: alteração no mecanismo de coagulação Congênitas: hemofilia, doença de von Willebrand, deficiência de fatores de coagulação Adquiridas: defeito na síntese de fatores, doenças do fígado, CIVD, inibidores adquiridos da coagulação

3 HEMOFILIA Deficiência dos fatores VIII e IX da coagulação Hemofilia A (fator VIII) Hemofilia B (fator IX) caráter hereditário recessivo ligado ao X Quadro clínico hemorrágico: logo após nascimento ou início da deambulação depende da quantidade dos fatores <2% -graves 2% a 5% -gravidade média 6% a 20% -gravidade leve portadoras 25% a 30% sangramentos na pele (equimoses e hematomas) graves: hemartrose (80% das hemorragias) musculares, geniturinário e digestivos

4 HEMOFILIA Diagnóstico laboratorial - TS, TP e plaquetas: normais - TC: casos leves normal casos + graves pouco ou muito prolongado - TTPA: prolongado - Dosagem fatores VIII e IX: casos + graves < 1% Tratamento: reposição do fator deficiente ([] adequada p/ hemostasia) nível terapêutico fator VIII 15 a 20 UI/dl (80 a 100 p/cirurgias) cálculos cada U/Kg eleva 2% atividade plasmática ex: paciente 60 Kg c/ 10% fator VIII precisa atingir 60% níveis fator IX: 8 a 16 UI/dl ou 16 a 32 UI/dl ou 40 a 60 UI/dl cálculos cada U/Kg eleva 1% atividade plasmática

5 HEMOFILIA Profilaxia: antifibrinolíticos EACA (ác. epsílon aminocapróico) ácido tranexâmico sangramentos espontâneos/extrações dentárias HA: derivado sintético de vasopressina(ddavp) evitar uso de ác. acetilsalicílico, aminofenazona butazona e derivados; via muscular imunização contra hepatite Casos graves/cirurgias: reposição de glóbulos/transfusão de crioprecipitado

6 DOENÇA DE VON WILLEBRAND Deficiência de fator VIII afetando ambos os sexos Sangramentos de mucosas(> hemofilia A); pós-parto não comum e TS aumentado Alguns pacientes assintomáticos; casos graves: hemartrose, retroperitoneal Mulheres: menorragia frequente Transmissão hereditária autossômico (dominante e recessivo)

7 DOENÇA DE VON WILLEBRAND Diagnóstico laboratorial: TS aumentado fator VIII Diagnóstico difícil: determinação de F VIII: Ag eletroimunoensaio agregação plaquetária in vitro ristocetina (F VIII: vw) Associada à doenças auto-imunes: síndrome hemorrágica adquirida

8 DOENÇA DE VON WILLEBRAND Tratamento: semelhante ao da Hemofilia transfusão de crioprecipitado em grandes cirurgias mantém níveis acima de 40-50% do normal (até cicatrização) casos graves: transfusão de glóbulos anticoncepcionais (menorragias)

9 COAGULOPATIAS ADQUIRIDAS Defeito na síntese de fatores coagulantes Alteração no metabolismo de vitamina K: precursores inativos dos fatores II, VII, IX e X proteína C (inibe forma ativa V e VIII) pró e anti-coagulante deficiência alimentar; má absorção e ingestão de drogas; hepatopatias - Doença hemorrágica do recém-nascido vitamina K profilática v.o, parenteral (diarréia, má absorção) transfusão de plasma (sg graves)

10 COAGULOPATIAS ADQUIRIDAS Síndrome da má absorção: deficiência de vit. K diarréias crônicas, doença celíaca, colite, fibrose cística, ressecções ou fístulas sangramentos de pele, gengivas e gastrointestinais TP ( ), TT, TTPA,FBOe plaquetas normais vitamina K parenteral (normalização) grandes sangramentos transfusão plasma

11 COAGULOPATIAS ADQUIRIDAS Anticoagulantes orais: superdosagem terapêutica ou potencialização pequenos sangramentos até hemorragias TP(relação c/ tempo normal > 5) diminuição ou suspensão da droga sg graves: transfusão de plasma, vit. K (até relação TPpaciente/TPnormal <2)

12 COAGULOPATIAS ADQUIRIDAS Doenças do fígado: síntese e depuração lesões agudas ou subagudas: II, VII, IX, X, FBO, V e antitrombina hepatopatia grave lesão acentuada e bloqueio do SRE diminuição de todos os fatores, plaquetopenia, PDF (CIVD) antitrombina diminuída; FBO diminuído ( fibrinólise) fibrinólise lise da euglobulina e PDF TT aumentado (FBO diminuído) tratamento hemorrágico difícil vitam. K corrige II, VII, IX e X plasma fresco (antitrombina) ou crioprecipitado (FBO) transfusão de plaquetas qdo <30.000/mm3

13 COAGULOPATIAS ADQUIRIDAS Coagulação intravascular disseminada: alteração de todo o mecanismo hemostático vasos, plaquetas, fatores coagulação, fibrinolíticos e anticoagulantes Ativação intravascular fatores coagulantes trombina fibrina depósito em vasos sistema fibrinolítico Consumo de fatores de coagulação, FBO, plaquetas, PDF (an coagulantes) Diagnóstico laboratorial: diminuição dos fatores I, V, VIII, XIII plaquetopenia, PDF aumentados TC ( ), TP, TTPA e TT aumentados FBO diminuído, lise euglobulina ( ) He fragmentadas

14 COAGULOPATIAS ADQUIRIDAS Coagulação intravascular disseminada Tratamento: leve não necessita; graves tratamento causal equilibrar a hemostasia, prevenir formação de microtrombos, remover trombina - Perda sanguínea: transfusão de glóbulos - Hemostasia: transfusão de plasma fresco - crioprecipitado, FBO e concentrado de plaquetas c/ doses de heparina

15 COAGULOPATIAS ADQUIRIDAS Inibidores adquiridos da coagulação: substâncias anticoagulantes (auto ac) Inibidor do fator VIII: 5% a 10% hemofílicos A (IgG anti fator VIII) hemofílicos c/ quadro grave (resposta imune ao tratamento) não-hemofílicos (resposta imune associada à doenças) hemofílicos c/ sangramentos: administração de VIII e complexo protrombínico; corticóides e ag. citotóxicos não-hemofílicos: quadro hemorrágico + leve tratamento doença de base alguns casos crioprecipitado e complexo protrombínico ativado, corticóides titulação alta: plasmaferese

16 COAGULOPATIAS ADQUIRIDAS Anticoagulante lúpico: anticoagulante (Ac) contra fosfolípides TTPA ( ) quadro clínico raramente sangrante (plaquetopenia) trombose, aborto recorrente e morte intra-utrina corticóide associado à aspirina ou heparina plasmaferese

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