PRM EM HEMATOLOGIA E HEMOTERAPIA PEDIÁTRICA

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1 PROCESSO SELETIVO 02/2016 PARA INGRESSO NOS PROGRAMAS DE RESIDÊNCIA MÉDICA ANOS OPCIONAIS E ÁREAS DE ATUAÇÃO E CURSOS DE APERFEIÇOAMENTO NOS MOLDES FELLOW - INCA PRM EM HEMATOLOGIA E HEMOTERAPIA PEDIÁTRICA Você recebeu o seguinte material: 1. Um CADERNO DE PROVA DISCURSIVA contendo 05 (cinco) questões de Conhecimentos Específicos correspondente ao curso descrito acima. 2. Um CADERNO DE RESPOSTAS, onde deverá registrar as suas respostas utilizando caneta esferográfica azul ou preta. Após a ordem para o início da prova, confira o material recebido, verificando se este Caderno de Prova corresponde ao curso para o qual você se inscreveu e se as sequências da numeração das questões e da paginação estão corretas. Caso contenha alguma irregularidade, comunique a um dos fiscais. O Caderno de Prova poderá ser utilizado para anotações, mas somente as respostas contidas no Caderno de Respostas serão objeto de correção. Não faça qualquer marcação que possa identificá-lo no Caderno de Respostas, pois isto poderá anular sua prova. Sua prova já está identificada. Leia atentamente as questões, e responda com nitidez. Não será permitido portar, durante a prova, qualquer tipo de aparelho que permita a intercomunicação de mensagens e nenhuma espécie de consulta ou comunicação entre os candidatos, nem a utilização de livros, códigos, manuais, impressos ou quaisquer anotações. Você deverá permanecer no local de realização da prova por, no mínimo, trinta minutos. Os dois últimos candidatos serão retidos em sala até que o último deles entregue a prova ou o tempo esteja esgotado, o que acontecer primeiro. Certifique-se de ter assinado a Lista de Presença. Ao término da prova, entregue ao fiscal: 1. Caderno de Prova 2. Caderno de Respostas: Será considerado único e definitivo documento para efeito de correção da mesma, não sendo substituído por erro do candidato em seu preenchimento. Não serão consideradas respostas com emenda ou rasura que impossibilite a correção das questões. O candidato que não devolvê-lo será eliminado do Processo Seletivo. AGUARDE O AVISO PARA INICIAR E BOA PROVA.

2 Conhecimentos Específicos: Caso Clínico 1: (20 pontos) RN de 20 dias, com palidez cutânea e baço palpável há 3 cm do rebordo costal esquerdo, história de anemia na família (sic). Exames: mãe A+ e RN A-, hb 9,5 leucócitos 9500 plaquetas e reticulócitos 18%. Questão 1) Quais os principais diagnósticos diferenciais e o diagnóstico mais provável? Justifique. (10 pontos) Questão 2) Diante do diagnóstico mais provável, qual(is) exame(s) solicitar? (10 pontos) Resposta: *aqui seria para dizer que o quadro clínico sugere anemia hemolítica e hiperfunção medular. Pode haver dúvida com relação ao nível de hb ser normal para essa fase da vida e eles teriam que saber dizer porque descartar talassemia e anemia falciforme, saber que não há incompatibilidade Rh, etc. Daí a única opção seria a esferocitose, O exame a solicitar para confirmação diagnóstica, além da história familiar de anemia hemolítica na família, seria a curva de fragilidade osmótica eritrocitária, hemograma completo, contagem de reticulocitos, teste de coombs direto e indireto, eletroforese de hemoglobina seriam exames complementares para ajudar na exclusão das outras causas de hemólise, além da tipagem sanguínea da mãe e pai e da criança. Caso Clínico 2: (60 pontos) Um menino, com 4 anos de idade, é atendido com queixa de manchas no corpo e febre não aferida há 4 dias. Ao exame, notam-se petéquias disseminadas, adenopatia generalizada e palidez cutâneo-mucosa. Fígado palpável a 4 cm do rebordo costal direito e baço a 3 cm do rebordo costal esquerdo. Com relação ao caso apresentado responda: Questão 3) Entre as opções abaixo, qual o diagnóstico mais provável? Disserte a respeito desta patologia: (20 pontos) a) Leucemia Linfoblástica Aguda; b) Púrpura Trombocitopênica Imune; c) Leucemia Crônica; d) Púrpura de Henoch-Schonlein. Questão 4) Justifique porque as demais opções são diagnósticos menos prováveis: (40 pontos) 2

3 Resposta: Questão 3 a) correta Quanto às leucemias na infância, a leucemia aguda corresponde a 25-30% dos casos de câncer na infância. Delas, a leucemia linfocítica aguda (LLA) é causa de cerca de 80% dos casos. Ela tem origem no crescimento desordenado e proliferação clonal de uma célula B ou T progenitora (blasto), o que altera a produção das células normais da medula óssea (MO). O quadro clínico depende do grau de infiltração da MO e da extensão da doença extramedular, que geralmente resulta em anemia, plaquetopenia e neutropenia. Pode haver palidez, fadiga, sangramentos, febre prolongada, hepatoesplenomegalia e, especialmente, dor óssea, artrite, artralgia (opção (a) CORRETA). É comum a história de infecções de repetição. O diagnóstico depende de exames laboratoriais como hemograma, mielograma, imunofenotipagem, citogenética e análise do líquor, dentre outros que possam ser necessários. O tratamento é feito com quimioterápicos de acordo com protocolos específicos. b) incorreta: A púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) é um distúrbio imunomediado, caracterizado pela presença de trombocitopenia periférica, diminuição da sobrevida das plaquetas e aumento da sua produção na medula óssea. Assim, geralmente 1 a 3 semanas após uma doença viral (EBV e HIV são mais comumente associados) ou imunização, surgem autoanticorpos contra plaquetas e conseqüente trombocitopenia, caracterizada clinicamente por equimoses e petéquias. Pode haver manifestações hemorrágicas como epistaxe, hematúria, sangramentos oral e gastrintestinal. Em 10% dos casos há esplenomegalia palpável. O diagnóstico de leucemia deve ser excluído na presença de dor óssea, hepatoesplenomegalia ou adenomegalias. Além disso, na PTI os índices eritrocitários (exceto em sangramentos vultuosos), a leucometria total e diferencial são normais. Também não há associação com história de febre na PTI (opção (b)incorreta). c) incorreta Já a leucemia mielóide crônica raramente ocorre na infância. Deve-se à proliferação clonal de células maduras, caracterizando-se por leucometria elevada e hepatoesplenomegalia. Não há associação comumente com febre e adenomegalias (opção (c) INCORRETA). d) incorreta: Comentário: A púrpura de Henoch-Scönlein (PHS), também conhecida como púrpura anafilactóide, é uma vasculite de pequenos vasos com complicações cutâneas e sistêmicas. É a causa mais comum de púrpura não trombocitopênica da infância. A etiologia é desconhecida, mas geralmente se segue a uma infecção de vias aéreas superiores. Há descrição de casos com evidência de infecção estreptocócica prévia, e outros de varicela, rubéola, hepatite B, precedendo a doença. É mais freqüente em crianças do que em adultos, e a maioria dos casos ocorre entre 2 e 8 anos de idade; os homens são duas vezes mais afetados do que as mulheres. O início da doença pode ser agudo, com o surgimento de vários 3

4 sintomas simultaneamente, ou insidioso, com ocorrência seqüencial dos sintomas no período de semanas a meses. Febre baixa e fadiga estão presentes em mais da metade das crianças afetadas. O rash típico e os sintomas clínicos da PHS são conseqüência da deposição de imunocomplexos IgA e C3 nos pequenos vasos primariamente localizados na pele, trato gastrintestinal e rins. Resposta: Questão 4 O marco da doença é o exantema, que começa como maculo-pápulas róseas, que inicialmente desaparecem à digitopressão e então progridem para petéquias ou púrpura, que são descritas Copyright 2009 by Medicina1 - Todos os direitos reservados. 7 clinicamente como púrpuras palpáveis. Elas evoluem de vermelho para roxa, e então para acastanhadas, antes de evanescer sem deixar cicatriz. As lesões tendem a se agrupar, predominantemente em membros inferiores e nádegas, mas pode atingir também membros superiores, abdome e mais raramente o tronco. A duração varia de 3 a 10 dias, e podem aparecer em intervalos que variam desde poucos dias até 3 a 4 meses. Em 10% das crianças, pode haver recorrência do exantema por até 1 ano, e raramente, por alguns anos, após o episódio inicial. Os danos aos vasos também resultam em angioedema local, que pode preceder a púrpura palpável. Áreas de edema subcutâneo, indolor, sem cacifo, são mais comuns em crianças < 5 anos, principalmente em face (frontal e periorbitário), couro cabeludo, mãos, pés, genitália; e 25% das crianças apresentam nódulos cutâneos em superfícies extensoras dos cotovelos. Acometimento articular ocorre em mais de 2/3 dos casos, podendo haver artralgia ou artrite, que pode ser migratória e durar apenas alguns dias, geralmente em joelhos, punhos e tornozelos. Dor abdominal periumbilical do tipo cólica é o sintoma mais freqüente. Mais da metade dos pacientes têm sangue oculto nas fezes e hemorragia intestinal (hematêmese e/ou melena). Há associação com o quadro de intussuscepção. Há comprometimento renal em 20 a 25% dos casos, sendo comum proteinúria e hematúria. Outros órgãos e sistemas podem ser acometidos, tais como: SNC (vasculite ou hemorragia intra-craniana), hemorragias pulmonar, subconjuntival, epistaxe, parotidite, cardite, edema escrotal agudo doloroso etc. Não há associação da doença com adenomegalias, hepato e/ou esplenomegalia (opção (d) INCORRETA). Caso Clínico 3: (20 pontos) Algumas síndromes genéticas estão associadas ao desenvolvimento de aplasia medular, sendo a Anemia de Fanconi uma das mais importantes. Diversas anormalidades físicas podem estar presentes nesta doença e chamar a atenção para o diagnóstico antes do desenvolvimento da insuficiência medular. Questão 5: Cite cinco desses possíveis achados: 4

5 Resposta: Alterações de pigmentaçãoo da pele, manchas café com leite Baixa estatura Anormalidades de membros superiores (polegar, mãos, rádio, ulna) Hipogonadismo, alterações genitais Outras alterações esqueléticas (face, pescoço, coluna) Anormalidades oculares e palpebrais Malformacões renais Malformações gastrointestinais Malformações cardiopulmonares Anormalidades auditivas, surdez Anormalidades de quadril, perna e pés Alterações de imagem SNC 5