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1 MANUAL DO PACIENTE - ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE EDIÇÃO REVISADA 02/2004

2 Este manual tem como objetivo fornecer informações aos pacientes e seus familiares a respeito da Anemia Hemolítica Auto-Imune. Sabemos que as informações médicas são cercadas, na maior parte das vezes, por termos técnicos, difíceis e incompreensíveis pela maioria dos usuários. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dúvidas. Qualquer comentário é muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omissão de alguma informação considerada importante e pode ser enviado através da urna de sugestões do HEMORIO ou pelo

3 O que é Anemia Hemolítica Auto-imune? Anemia Hemolítica Auto-imune (AHAI) é uma doença adquirida, de origem imunológica, ou seja, o indivíduo adquire ou fabrica, em algum momento da sua vida, um anticorpo que destrói suas próprias hemácias (glóbulos vermelhos). Não é contagiosa e nem hereditária. O Sistema Imunológico tem como função, defender o organismo de invasores chamados "estranhos", sobretudo bactérias, vírus, fungos e outros microorganismos. É um sistema complexo, que envolve inúmeros elementos circulantes no sangue e em outros tecidos, que tem como finalidade a produção de uma "proteína de defesa" (anticorpo específico) contra o invasor, que se fixa ao organismo "estranho", formando um complexo invasor-anticorpo, que é destruído no baço. Na AHAI, o sistema imunológico do indivíduo passa a não reconhecer as suas hemácias como próprias, vendo-as como elementos estranhos ao organismo. Uma vez atingidas pelos anticorpos, são destruídas no baço. A redução de hemácias é também conhecida como anemia. Quais são os causas da AHAI? A doença pode ocorrer em qualquer idade, sendo mais freqüente no adulto jovem, podendo ser desencadeada por fatores não identificados, ou secundária a algumas situações clínicas. A AHAI na criança e no adolescente freqüentemente é secundária a processos virais (gripes, resfriados, catapora, mononucleose etc.). Já no adulto, ela é mais comumente relacionada às doenças de origem imunológica (como as colagenoses) ou às doenças malignas (como linfomas, leucemias etc.). Vários medicamentos podem levar à AHAI, entre eles destacam-se alguns antibióticos e sedativos. No entanto, uma parcela expressiva de indivíduos desenvolve AHAI por causas não identificadas. Quais são os sintomas? Na maioria das vezes, a doença se inicia de forma lenta, com manifestações inespecíficas de anemia, como cansaço fácil, palidez e coloração amarelada nos olhos (que chamamos de icterícia), mal estar e febrícula. Outros sinais que também podem ser observados correspondem à coloração amarelada da urina, que pode variar de amarelo cor de chá forte à cor de coca-cola. A concomitância desses sinais com sintomas gripais (dor muscular, febre, coriza etc.), sugere a virose, como causa desencadeante da AHAI. 3

4 Como é feito o diagnóstico? O quadro clínico, na maioria das vezes, é muito sugestivo da doença, no entanto o diagnóstico é feito através de exames laboratoriais. Entre eles, o mais específico é a pesquisa de anticorpos no sangue, exame que chamamos Teste de Coombs Direto e Indireto. Outros exames podem ser também necessários para complementação diagnóstica, como é o caso de exames específicos para investigação das colagenoses, viroses, doenças linfoproliferativas e tumores. Como é feito o tratamento? É fundamental o tratamento da doença de base, quando essa é identificada. Os agentes imunossupressores (drogas que atuam no sistema imunológico) correspondem à principal arma terapêutica para a AHAI. Entre esses, os corticóides, sem dúvida, correspondem à primeira escolha. Os corticóides (orais ou intravenosos) são drogas extremamente potentes que atuam fundamentalmente reduzindo a produção de anticorpos além de inibir a destruição dos complexos hemácias-anticorpos, pelo baço. Os corticóides mais utilizados são a prednisona (meticorten), a dexametasona e o solumedrol. A transfusão de sangue pode ser necessária para alívio dos sintomas de anemia. No entanto, além dos testes habituais que devem ser feitos em qualquer transfusão, testes laboratoriais adicionais devem ser realizados, nos casos de AHAI. Existem outros tratamentos para a AHAI que são a Imunoglobulina e a esplenectomia. A primeira, corresponde a uma opção medicamentosa, enquanto que a esplenectomia é um recurso, no qual o baço é retirado por cirurgia, já que é o principal órgão implicado na destruição de hemácias atingidas por anticorpos. Estas opções terapêuticas devem ser utilizadas em caso de fracasso aos corticóides. Outros agentes terapêuticos alternativos podem ser utilizados, em casos mais resistentes, como o danazol, ciclosporina-a, azatioprina e vincristina. Quais são os efeitos colaterais do tratamento? Os corticóides podem levar a alguns efeitos colaterais. Alguns freqüentes e outros muito raros. Os mais freqüentes são edema (inchação) do rosto e da barriga, aumento de peso, sensação de estômago cheio, rubor (vermelhidão) na face, aumento da pressão arterial e aumento do apetite. A pessoa pode também sentir-se agitada ou, ao contrário, deprimida. Mais raramente podem ocorrer dor de cabeça, fraqueza muscular, diabetes, acne e alterações menstruais. 4 Os agentes imunossupressores (drogas que atuam no sistema imunológico) correspondem à principal arma terapêutica para a AHAI.

5 É importante ressaltar que esses sintomas são perfeitamente controláveis e desaparecem com a suspensão do remédio. A imunoglobulina é praticamente isenta de efetos colaterais. A esplenectomia apresenta os riscos inerentes ao procedimento cirúrgico, como hipersensibilidade anestésica ou infecções devidas à contaminação operatória. Os pacientes esplenectomizados ficam mais vulneráveis à infecção por determinados tipos de bactérias e devem ser vacinados contra elas e procurar o médico, em caso de febre. Que cuidados devo ter durante a doença e meu tratamento? A maioria dos pacientes apresenta resposta muito boa com o tratamento adequado. No entanto os testes específicos podem permanecer positivos, por muitos anos. Seu médico deve ter conhecimento de todas as intercorrências, sobretudo aquelas relativas a doenças associadas e seus respectivos tratamentos.. À critério médico, devem-se utilizar medicamentos chamados "protetores gástricos", como antiácidos, além de vermífugos, já que os corticóides podem disseminar os parasitas intestinais para outros sítios além do intestino. Qual é o prognóstico da AHAI? O prognóstico da AHAI é bom, sobretudo nos casos secundários à infecção, quando costuma ser uma doença auto-limitada, ou seja, melhora com a cura da doença que a causou, sem necessidade de tratamento específico. Entretanto, podem ocorrer recidivas ou progressão para AHAI crônica. Nos casos de AHAI secundária outras doenças, como colagenoses, linfomas e outras, o prognóstico se relaciona ao prognóstico das mesmas. 5

6 Expediente Direção Geral Katia Machado da Motta Equipe Técnica Clarisse Lobo Claudia Máximo Vera Marra Editoração Luiz Fernando Monteiro Marcos Monteiro Revisado em Maio de 2005 Publicado em Junho de 2005 Tiragem exemplares 6

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