FIBROSE PULMONAR. O que é a fibrose pulmonar?

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1 O que é a fibrose pulmonar? FIBROSE PULMONAR Fibrose pulmonar envolve a cicatrização do pulmão. Gradualmente, os sacos de ar (alvéolos) dos pulmões tornam-se substituídos por fibrose. Quando a cicatriz se forma, os alvéolos, por onde passa o sangue para receber o oxigênio, são perdidos, levando a uma perda irreversível na capacidade dos pulmões em transferir oxigênio para a corrente sanguínea. A queda de oxigênio se acentua com o esforço, causando falta de ar aos exercícios.

2 O que é fibrose pulmonar idiopática? Fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença que envolve os dois pulmões resultando em minúsculas cicatrizes (fibrose) de causa desconhecida (idiopática). O processo de cicatrização é geralmente progressivo. Existem outras causas de fibrose pulmonar? Diversas outras doenças pulmonares, de causas conhecidas, podem resultar em fibrose pulmonar; estas doenças, se reconhecidas e tratadas a tempo, tem prognóstico muito melhor do que a fibrose pulmonar idiopática. Portanto, o diagnóstico correto é essencial. Quem pega fibrose pulmonar idiopática? A doença não é comum, mas pessoas idosas são mais acometidas. A doença é muito rara em pessoas com menos de 50 anos. Nestas pessoas outras doenças que resultam em fibrose pulmonar são muito mais freqüentes, como diversos tipos de doenças reumáticas (esclerodermia, artrite reumatóide), fibrose por uso de certos medicamentos e exposição a pássaros e mofo (ver pneumonia de hipersensibilidade). Quais são os sintomas da FPI? A falta de ar é o sintoma mais comum. De início a falta de ar é mínima acontecendo apenas aos grandes esforços, sendo freqüentemente atribuída à idade ou descondicionamento. Com o passar dos meses a falta de ar vai se agravando, podendo ao final ocorrer para atividades mínimas, como vestir-se. A tosse pode ser intensa em alguns casos. O aumento da ponta dos dedos (em forma de baqueta de tambor) pode surgir em casos mais avançados. O médico pode escutar sons gerados nos pulmões (estertores) que podem ser confundidos com aqueles observados em pneumonia ou insuficiência cardíaca. O que a radiografia e a tomografia de tórax mostram? Os achados na tomografia podem ser fortemente sugestivos da doença, quando analisados por radiologistas ou pneumologistas experientes na doença. A tomografia mostra um infiltrado semelhante a uma rede (reticular) com formação de pequenos cistos, semelhantes a favo de mel, nas bases dos pulmões. Como a FPI afeta o funcionamento dos pulmões? Diversas medidas do funcionamento dos pulmões são necessárias para avaliar a gravidade da FPI e para seguir a doença e a resposta ao tratamento. O teste mais básico consiste em medir a quantidade de ar que o indivíduo consegue eliminar após encher os pulmões. Isto é feito através de um aparelho denominado espirômetro.

3 Redução do volume de ar eliminado é encontrada na FPI. O segundo teste envolve a medida da capacidade dos pulmões de transferir gás para o sangue. Este teste é feito pela medida da difusão do monóxido de carbono. Na FPI as paredes dos alvéolos são engrossadas pela fibrose, o que diminui a capacidade do pulmão em transferir gás para o sangue. O terceiro teste fundamental é verificar o oxigênio do sangue em repouso e no exercício, o que pode ser feito por um medidor de dedo denominado oxímetro. Como é feito o diagnóstico de FPI? O diagnóstico pode ser feito por uma combinação de achados clínicos e da tomografia de tórax. Quando estes achados não forem conclusivos, ou outra doença que resulta em fibrose é uma possibilidade, pode ser necessária uma biópsia pulmonar. O que é uma biópsia pulmonar aberta? Quais são os riscos? Na biópsia pulmonar aberta, um cirurgião de tórax faz um corte entre as costelas e remove pequenos pedaços de tecido de diversos lugares nos pulmões. O material deve ser encaminhado para um patologista especializado em doenças pulmonares. Além de fazer o diagnóstico, a biópsia ajuda a determinar em que estágio a doença se encontra, e o que se pode esperar do tratamento. Em um paciente sem outra doença significativa, a recuperação da biópsia é relativamente rápida, em geral menos de cinco dias. Alguns novos procedimentos (videotoracoscopia) podem encurtar este tempo. A FPI é hereditária? Em raros casos a FPI pode ocorrer em vários membros da família e passar de uma geração para a próxima. A FPI tem tratamento? A melhor chance de retardar a progressão da FPI é começar o tratamento o mais cedo possível. A doença é incurável e nunca regride, mesmo com tratamento. Alguns hospitais de grande porte podem colocar os pacientes em protocolos de novos medicamentos, que estão sendo testados em diversos lugares. O tratamento da FPI varia bastante e depende de diversos fatores, incluindo a idade do paciente, fase da doença e outras condições associadas como diabetes e osteoporose. Como é tratada a FPI? Basicamente com medicamentos. Estes em geral são prescritos por pelo menos 3 a 6 meses; o efeito é avaliado pelos testes de capacidade pulmonar. Medicamentos freqüentemente prescritos são os corticosteróides (prednisona), e imunossupressores (azatioprina e ciclofosfamida). Uso de oxigênio e, em casos especiais, transplante do pulmão são outras opções. Quando o oxigênio do sangue se torna baixo, oxigênio deve ser usado, o que resulta em melhora da falta de ar e maior capacidade de exercício.

4 O paciente com FPI pode fazer exercício? Uma característica da FPI é reduzir o oxigênio no sangue durante os esforços. Esta queda precisa ser medida para se avaliar o grau de segurança dos exercícios; muitas vezes o uso de oxigênio é necessário durante o esforço, o que pode ser feito em casa em esteiras ou bicicleta ergométrica. O exercício regular pode melhorar a força muscular e a falta de ar. Quando o transplante é indicado? O transplante de pulmão, de um ou dos dois pulmões, é uma alternativa para os pacientes com doença avançada. É mais freqüentemente realizado em pacientes com idade abaixo de 60 anos que não respondem a nenhuma forma de tratamento. 50 a 60% dos casos transplantados sobrevivem cinco anos, e em torno de 20% vivem mais de 10 anos após o transplante. Qual é a evolução normal da FPI? A FPI é progressiva na maioria dos casos. Esta progressão pode demorar meses ou muitos anos. Em geral a doença dura 5 a 8 anos. Fibrose Pulmonar O que é Fibrose Pulmonar (Doença Intersticial Pulmonar)? Fibrose pulmonar é a substituição do tecido pulmonar normal por um tecido cicatricial. É causada, na maioria das vezes, pelas Doenças Intersticiais Pulmonares (DIP). Neste grupo estão incluídas algumas dezenas de doenças que têm em comum o fato de causarem inflamação na parte terminal dos pulmões (alvéolos), levando a progressiva cicatrização e fibrose pulmonar. As doenças intersticiais caracterizamse por serem crônicas de evolução lenta, tendo dois sintomas principais: falta de ar progressiva e tosse seca. As principais causas de DIP são: inalação de poeiras inorgânicas ou pneumoconioses (silica, asbestos), poeiras orgânicas ou pneumonia de hipersensibilidade (criadores de aves, mofo, sauna, arcondicionado), drogas (quimioterápicos, amiodarona, cocaína), doenças reumáticas e doenças pulmonares de origem desconhecida (sarcoidose, bronquiolite, fibrose pulmonar idiopática). O diagnóstico é baseado na história clínica (principalmente em casos de exposições ambientais e profissionais), nas alterações tomográficas e, eventualmente, no estudo das células ou do tecido alveolar (lavado broncoalveolar e biópsia pulmonar).

5 Como as Fibroses Pulmonares (DIP) são avaliadas no NAT? Como esse grupo é composto por várias doenças distintas, é fundamental um diagnóstico específico para definir um tratamento e um prognóstico adequados. Para tanto, o NAT está apto a realizar todas as etapas envolvidas no diagnóstico e acompanhamento desses pacientes: Avaliação clínica: possuímos médicos especializados inclusive no grupo de doenças raras, que aplicam um questionário específico. Avaliação laboratorial: o laboratório clínico do HSL (Fleury) está capacitado para execução dos principais exames necessários, especialmente aqueles relacionados à pesquisa de autoimunidade (doenças reumáticas). Avaliação radiológica: os exames radiológicos, especialmente a tomografia computadorizada, são fundamentais para o diagnóstico dessas doenças. A equipe de radiologia do HSL possui médicos especialmente treinados em doenças intersticiais. Avaliação da Função Pulmonar: tem importância no diagnóstico e no seguimento terapêutico. O NAT possui médicos treinados nessa área e moderno equipamento de avaliação funcional pulmonar, incluindo: espirometria, medição de volumes, difusão de CO e testes de exercício. Estudos das células pulmonares e biópsia pulmonar: quando o diagnóstico não é atingido com as etapas anteriores, a obtenção de material pulmonar para estudo microscópico é necessária. Dependendo do caso, pode-se optar por: a. Broncoscopia: realizado com um aparelho de endoscopia, permite a retirada de células e líquidos pulmonares (lavado broncoalveolar) e a realização de biópsia transbrônquica. A equipe de broncoscopia do NAT está habilitada para a realização dos dois procedimentos, inclusive sob anestesia geral; enquanto os laboratórios clínico e anátomo-patológico estão preparados para todas as etapas do processo, inclusive com subtipagem de linfócitos. b.bióspsia cirúrgica: nos casos mais complexos, ou naqueles em que a broncoscopia não esclareceu o diagnóstico, está indicada a biópsia cirúrgica. Nossa equipe de cirurgiões é altamente capacitada para realizar a biópsia, tanto por via aberta (convencional) quanto toracoscópica (tipo laparoscopia). Como as Fibroses Pulmonares (DIP) são tratadas no NAT? O tratamento varia conforme o diagnóstico final. Naqueles pacientes com grau avançado de fibrose pulmonar, ainda não há um tratamento capaz de revertê-la. Entretanto, existem opções que ajudam a melhorar a qualidade de vida: Interrupção do tabagismo: o cigarro agride o pulmão e facilita o risco de infecções.

6 Oxigênio: à medida que a fibrose piora, muitos doentes necessitam do oxigênio para melhorar sua qualidade de vida. Exercício: contribui para melhoria da capacidade física e, portanto, da qualidade de vida. Nutrição: muitos doentes perdem peso, o que enfraquece os músculos da respiração. O NAT oferece um serviço de nutrição e orientação para uma dieta balanceada. Medicamentos: o tipo e as doses variam conforme a indicação. As principais drogas utilizadas são: a. Corticoide b. Imunossupressores c. Outros: Colchicina, Acetil-cisteína. Sociedade Beneficente de Senhoras Hospital Sírio-Libanês Telefone: