HEMORIO INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI

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1 MANUAL DO PACIENTE - LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA EDIÇÃO REVISADA 02/2004 HEMORIO INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI

2 Este manual tem como objetivo fornecer informações aos pacientes e seus familiares a respeito da Leucemia Linfocítica Crônica. Sabemos que as informações médicas são cercadas, na maior parte das vezes, por termos técnicos, difíceis e incompreensíveis pela maioria dos usuários. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dúvidas. Qualquer comentário é muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omissão de alguma informação considerada importante e pode ser enviado através da URNA DE SUGESTÕES do HEMORIO ou pelo [email protected].

3 O Que é Leucemia Linfocítica Crônica? É também conhecida como Leucemia Linfática Crônica ou Leucemia Linfóide Crônica, sendo classificada como um dos tipos de doenças conhecidas como "Doenças Linfoproliferativas. É uma doença na qual ocorre aumento progressivo de linfócitos leucêmicos no sangue, que se infiltram na superfície dos gânglios linfáticos, baço e medula óssea. Ao diagnóstico, aproximadamente 90% de todos os pacientes com LLC têm mais de 50 anos, e a incidência aumenta com a idade. Excepcionalmente, ocorre em pessoas abaixo de 45 anos. Com o passar do tempo, a doença se espalha para os tecidos, levando a linfoadenomegalia (aumento dos gânglios linfáticos), hepatomegalia (aumento do fígado), esplenomegalia (aumento do baço). Talvez a LLC possa ser melhor entendida ao conhecermos a função, composição e atividade de crescimento normal de células sangüíneas saudáveis. Sangue normal e sua composição: O sangue é constituído de diferentes células, produzidas na medula dos ossos. Os três principais tipos de células sangüíneas são: Glóbulos Vermelhos (Hemácias ou Eritrócitos): Contêm hemoglobina, que é uma proteína rica em ferro. Absorve oxigênio, quando passa pelos pulmões e o distribui para diferentes órgãos e tecidos no corpo. A redução dessa proteína causa anemia que se manifesta por tonteira, fraqueza, sonolência, dor de cabeça, irritabilidade e respiração acelerada. Plaquetas: São pequenos glóbulos em forma de disco que ajudam a coagulação sangüínea. As plaquetas previnem o sangramento anormal ou excessivo, e sua falta, portanto, pode causar hemorragia. Glóbulos Brancos (Leucócitos): Defendem o corpo contra infecções. Há três principais tipos de glóbulos brancos (granulócitos, monócitos e linfócitos), cada um com sua própria infeção para combater: Monócitos - defendem o corpo contra a infecção bacteriana. Granulócitos - incluem neutrófilos, eosinófilos e basófilos. Os neutrófilos são as células predominantes, constituindo aproximadamente 60% de todos os glóbulos brancos circulantes. Eles combatem a infecção aumentando rapidamente a sua quantidade engolfando e destruindo substâncias estranhas. Então morrem e são, por sua vez, ingeridos pelos monócitos. Os eosinófilos e basófilos também têm funções no combate à infecção.

4 Linfócitos - os diferentes tipos de linfócitos (Linfócitos T, B e NK), atuam na regulação da resposta imunológica. As células T e NK são um subconjunto de aniquiladores naturais que atacam as células infectadas por vírus e células malignas. Os linfócitos tipo B produzem e liberam anticorpos (imunoglobulinas) que protegem o organismo dos agentes causadores de infecção (bactérias, fungos e vírus). A deficiência em qualquer tipo de glóbulo branco normal pode resultar num aumento de suscetibilidade à infecção e uma resistência reduzida a grande número de doenças. Leucemia: O termo leucemia deriva do grego e significa "sangue branco". A leucemia é caracterizada pela produção anormal ou acúmulo de um ou mais tipos de glóbulos brancos. O crescimento de células leucêmicas prejudica a medula que é então incapaz de manter a produção suficiente de hemácias, plaquetas e glóbulos brancos. O efeito, em cadeia, é anemia, sangramento e capacidade de combate a infecção prejudicada. Conforme as células leucêmicas circulam pelo sangue e sistema linfático, elas infiltram órgãos vitais como o baço e o fígado, que por sua vez tornam-se prejudicados e não podem funcionar adequadamente. Geralmente esses órgãos aumentam de tamanho. Quais são os sintomas? Os sintomas da LLC se desenvolvem lenta e gradualmente.muitos pacientes, especialmente aqueles em estágio inicial de LLC, não têm sintomas. Freqüentemente a doença é descoberta acidentalmente durante um exame de rotina. Quando os sintomas aparecem, eles costumam ter variadas formas. Os pacientes referem que não se sentem bem. Muitos se queixam de fadiga ou tonturas. Alguns pacientes começam a suar excessivamente ou têm suadouros a noite. Outras queixas incluem febre alta freqüente ou febre baixa crônica, um aumento em infeções ou inchaço em gânglios. Às vezes o baço aumenta de tamanho, resultando em sensação de saciedade, como um bolo na porção superior do estômago, pouco ou nenhum apetite. Uma queixa mais freqüente, entretanto, é a perda de peso inexplicável, que ocorre sem mudança nos hábitos alimentares. Sintomas menos comum são: dor na área do baço ou em ossos e articulações, coagulação sangüínea anormal ou sangramento excessivo por causa de um pequeno ferimento ou pequeno procedimento cirúrgico. Também não é raro os pacientes perceberem que sua pele fica arroxeada facilmente ou sem razão aparente. Herpes zoster (cobreiro) é uma complicação comum da LLC e esse diagnóstico deve ser considerado quando qualquer lesão de herpes zoster aparece em pessoa idosa. Quais são as causas e os fatores de risco? A causa exata da LLC e os meios de prevení-la ainda são desconhecidos. Parece haver uma chance de maior incidência de LLC entre famílias, especialmente entre gêmeos idênticos bem como entre irmãos e irmãs. Há também uma fre-

5 qüência um pouco maior de distúrbios do sistema imunológico entre membros da família da pessoa com LLC. Entretanto, a importância desta tendência familiar é incerta uma vez que nenhum padrão hereditário foi efetivamente estabelecido. Como é feito o diagnóstico? Quer a pessoa tenha sintomas ou não, é razoavelmente fácil diagnosticar LLC. Testes feitos com amostras de sangue do paciente mostrarão um aumento no número de linfócitos. Uma amostra de medula óssea retirada, na época do diagnóstico, mostrará mais de 30% do mesmo tipo de célula. Amostras são geralmente tiradas do osso ilíaco (na parte de trás da área dos quadris). Uma pequena área da pele e o osso abaixo dela são anestesiadas. Então, uma fina agulha é inserida no osso. O procedimento que dura cerca de 15 minutos, é um pouco desconfortável, mas a dor é tolerável. Há normalmente mais medo do procedimento que dor, realmente. Qual é o tratamento? É muito importante que o paciente e seus familiares sejam esclarecidos de que um percentual considerável de casos não necessita tratamento. Aproximadamente 10% a 15% dos pacientes não apresentam sintomas à época do diagnóstico, somente linfocitose (alta contagem de linfócitos) no sangue e na medula. Esses casos, mesmo sem tratamento, não terão doença progressiva por muito tempo. As decisões acerca do tratamento dos 65% a 70% restantes dos pacientes são tomadas pelo médico, baseado numa variedade de fatores. Entre os mais importantes estão: a taxa de aumento da contagem de linfócitos, o padrão de avanço do linfócito na medula, o tamanho do baço e dos gânglios linfáticos e a presença de anemia e de plaquetopenia (diminuição do número de plaquetas). Cerca de 20% dos pacientes terão uma doença rapidamente progressiva e precisarão de tratamento num curto espaço de tempo, logo após o diagnóstico. Pacientes que requerem tratamento, porque sua doença avança rapidamente, não só têm contagem alta de linfócitos no sangue e na medula, mas também gânglios linfáticos, baço ou fígado aumentados, anemia e contagem baixa de plaquetas. O paciente deve ser tratado por um hematologista (especialista no diagnóstico e tratamento de doenças do sangue). Combinações de clorambucil e prednisona, ou ciclofosfamida e prednisona são geralmente usadas como terapia inicial. Combinações de outras drogas, como vincristina, doxorubicina, carmustina e melfalan também são empregadas.. Outras formas de terapias para LLC vem sendo utilizadas, como a imunoglobulina intravenosa, que pode ser útil para pacientes que tenham apresentado problemas de infecções reincidentes, Monofosfato de fludarabina é outro agente que se mostra como droga efetiva para o paciente no qual Um percentual considerável de casos, não necessita de tratamento. 5

6 clorambucil e ciclofosfamida não tenham apresentado o resultado esperado, Deoxicoformicina e 2- clorodeoxiadenosina são também agentes que têm se mostrado promissores nos pacientes com LLC, e finalmente o transplante de medula óssea (TMO), indicado para alguns raros casos de evolução rápida em pacientes mais jovens. Quais são as complicações da LLC? As complicações podem ser relativas à doença e/ou secundárias ao tratamento: Complicações relativas à doença: As infecções constituem ameaça constante para os pacientes com LLC e se não tratadas podem por em risco a vida do paciente. O uso de antimicrobianos muitas vezes está indicado. Algumas vezes o paciente também pode desenvolver problemas de sangramento por causa da baixa contagem de plaquetas e precisar de transfusões. Outra complicação, relativamente freqüente na LLC, é a presença de anticorpos irregulares, ou seja, anticorpos que destroem as células dos próprios pacientes. Esses anticorpos podem atingir as hemácias, levando à Anemia Hemolítica Auto-Imune, e mais raramente contra as plaquetas ou os leucócitos. Nesses casos, o uso de medicamentos imunossupressores estão indicados. Excepcionalmente, a LLC progride para uma forma mais severa. Ela pode evoluir para a que chamamos de Transformação Richter, que corresponde à progressão para uma forma tumoral (linfomatosa), com crescimento de gânglios, surgimento de febre e perda de peso ou então para a forma de Leucemia Prolinfocítica, que corresponde a uma alteração na aparência dos linfócitos, e crescimento rápido do baço. Complicações secundárias ao tratamento: O efeito tóxico da medula óssea devido à quimioterapia não é muito freqüente na LLC. O uso de fatores de crescimento celular (citoquinas), pode estar indicado, em alguns casos, sobretudo para permitir o uso de doses mais elevadas de quimioterapia. a É importante lembrar que, como a LLC é uma doença que aparece na 3 idade, muitos pacientes têm outros problemas de saúde como diabetes, hipertensão, doença cardíaca, pulmonar e renal, que podem piorar em função do tratamento da leucemia. Quais são as esperanças futuras? Embora a LLC seja um problema de saúde, muitos pacientes podem viver muitos anos sem tratamento ou qualquer desconforto maior. Novas drogas e novas combinações de drogas estão constantemente sob investigação, no esforço de melhorar o tratamento desta doença e a sobrevida dos pacientes. 6

7 Direção Geral Clarisse Lobo Equipe Técnica Claudia Máximo Sergio Oliveira Vera Marra Editoração Marcos Monteiro Revisado em Maio de 2005 TOME NOTA: SERVIÇO SOCIAL DO HEMORIO Rua Frei Caneca, nº 8, sala Centro Rio de Janeiro - Tel: ramal 2246 Aqui você vai encontrar pessoas que se importam com você

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