APROVADO. Guia de Referencia~ao- Marca~ao de Primeiras consultas ANEMIAS MACROCITOSES TROMBOCITOPENIAS TROMBOCITOSES GAMAPATIAS MONOCLONAIS

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1 Guia de Referencia~ao- Marca~ao de Primeiras consultas ANEMIAS MACROCITOSES TROMBOCITOPENIAS TROMBOCITOSES APROVADO (Conselho de Administrac;;ao, reuniao de ) GAMAPATIAS MONOCLONAIS LEUCOPENIA (neutropenia) LEUCOCITOSE L1NFOCITOSES POLlCITEMIAS

2 I ANEMIAS Definidas por hemoglobina < 13,0 gr/dl no homem e < 11,5 gr/dl na mulher; o tratamento depende da etiologia que, frequentemente, é múltipla; noutros casos, como em muitas anemias ferroprivas, é sintoma de doenca subjacente (ginecológica! gastro-enterologica, etc) nao hematológica. Critérios de referenciacao anemias 1. Anemias «1O gr/dl) sintomáticas e progressivas, sem causa identificada; 2. Anemias associadas a a) esplenomegalia ou linfadenopatias, b) leucopenial trombocitopenia/ presenca de células jovens/ eritroblastos circulantes; 3. Anemias «1Ogr/dL) em grávidas 1. Anemias «1Ogr/dL) em doentes assintomáticos, se a. normociticas e normocrómicas e com recticulócitos nao aumentados, + b. persistentes (> 6 semanas) el ou progressivas, + c. excluídas doenca hepática crónica, alcoolismo, doenca autoimune ou inflamatória, infeccao crónica. 2. Anemias ferroprivas com má resposta11 intolerancia ao tratamento com ferro oral (100 a 200 mg de ferro elementar por dia, dividido em 4 tomas, uma das quais ao deitar) 3. Défice de ac. fólico ou vitamina 812 sem causa identificada; 4. Contagem de recticulócitos (valor absoluto) superior ao limite do normal sem causa evidente (perdas); 5. Presenca de gamapatia monoclonal 1. má resposta tratamento: na ausencia de perdas continuadas, elevar;80 da hemoglobina inferior a 1 gr/dl após 2 semanas de tratamento com ferro oral.

3 I MACROCITOSES Na rotina do consultário sáo frequentes macrocitoses (VGM > 98 fl) sem outras alterar;6es hematolágicas, muitas vezes correspondendo a deficiencias de acido fálico! vitamina 812, ingestáo aumentada de álcool, hipotireoidismo, hipercolesterolemia, fármacos que interferem com metabolismo acido fólico (alguns anti- convulsivantes, cotrimoxazol... ), etc. Quanto as doenr;as hematolágicas primárias acompanhadas de macrocitose, é importante excluir a presenr;a de gamapatias monoclonais! mieloma múltiplo e síndromes displásicos, frequentes em grupos etários avanc;ados. Avaliar;ao complementar 1. Doseamento de ac fálico e vitamina Funr;ao tiroideia e hepática 3. Perfillipídico 4. Electroforese (imunofixa9ao) de proteínas plasmáticas para exclusáo de gamapatia 5. Hemograma com exame do esfregar;o, para exclusao de síndromes mielodisplásicos Criterios de referenciac;ao: 1. Suspeita de síndrome mielodisplásíco 2. VGM> 100 fl se acompanhado de citopenias e se excluídos défices de vitamina 812 ou acido fálico 3. Macrocitose > 104 fl persistente e sem causa aparente 4. Défice de vitamina 812 se causa aparente 5. Presenr;a de gamapatia monoclonal

4 I TROMBOCITOPENIAS Na rotina do consultório, sáo frequentes trombocitopenias moderadas (plaquetas < /mm3), na forma de achado isolado e na ausencia de sinais ou sintomas hemorrágicos. Se nalguns casos esta situac;ao resulta de erro laboratorial (colheitas difíceis, coágulos na amostra) ou de pseudo- trombocitopenias (formac;ao de aglutinados in vitro pelo afeito do EDTA), na maior parte das vezes (80 %) a trombocítopenia vai manter-se estável (ou com discretas flutuac;5es) por longos períodos (anos) e sem acusa aparente. Criterios de referenciac;áo trombocitopenías 1. plaquetas < mm3 e a. outras altera<;5es do hemograma: anemia «10 gr/dl),neutropenia « mm3), presenc;a de células jovens; b. esplenomegalia, linfadenopatias; c. macrocitose (VGM > 100 fl) e idade > 60 anos d. gravidas 2. plaquetas < mm3 e necessidade urgente de cirurgía, manobrasl exames invasivos (EDA, colonoscopia, tratamentos dentários,... ) 3. plaquetas < mm3 e sintomas hemorrágicos 4. plaquetas < mm3 1. plaquetas < mm3 em portadores assintomáticos e a) contagem confirmada por observac;ao de lamina de s.p.; b) exciuída doenc;a auto- mune, infecc;ao (VIH, HCV, H8V), doenc;a hepática (para referencia<;áo específica); alcoolismo; c) substituidosl suspensos fármacos potencialmente causadores de trombocitopenia ( d) em progressáo em pelo menos duas novas contagens, afastadas de 416 semanas

5 I TROMBOCITOSES Definidas por contagens de plaquetas> mm3, resultam quase sempre (80 %) de causas nao primariamente hematológicas ( nfec~6es, doen~as infiamatórias, neoplasias, hemorragias activas, esplenectomia anterior, ferropenia, etc). Nas doenr;as mieloproliferativas (trombocitemia essencial, policitemia vera, leucemia mieloide crónica, etc) há risco trombótico aumentado e nalguns casos (plaquetas> mm3) sao frequentes as hemorragias por disfunr;ao plaquetária (e agravada por anti- agregantes). Criterios de referenciac;ao trombocitoses 1. Contagem de plaquetas> m3 2. Contagem de plaquetas> mm3, na presenr;a de: a. sintomas neurológicos b. episódios trombo- embólicos, arteriais ou venosos c. hemorragias d. úlceras necróticas dos dedos, eritromelalgias e. esplenomegalia f. elevac;ao da hemoglobina ou leucocitose Trombocitose progressiva e > mm3 em pelo menos duas novas contagens, afastadas de 41 6 semanas e: a) excluída doen~a infecciosa, inflamatória, neoplasia, esplenectomia anterior, etc; b) persistente após correcc;ao de ferropenia (ferritina > 50 ngl ml)

6 I GAMAPATIA5 MONOCLONAI5 No consultório, é frequente o achado ocasional de gamapatias monoclonais, em especial nos doentes mais idosos (3 % da popula98o com mais de 70 anos). Muitas vezes assintomáticas, apresentam uma taxa de progressao para doen9a hematológica (sobretudo mieloma múltiplo, mas também para macroglobulinemia, linfomas e leucemia linfoide crónica) baixa (1 % ao ano), mas constante ao langa dos anos. Critérios de referencia9áo gamapatia monoclonal 1. Gamapatia monoclonal acompanhada de uma ou mais das seguintes: a. dor óssea localizada e persistente; lesóes líticas (radiografia); fractura; b. episódio trombo- embólico recente, arterial ou venoso; c. sintomas de hiperviscosidade (cefaleias persistentes, perda recente e progressiva da acuidade visual, etc); d. emagrecimento superior a 3 kg em 3 meses ou menos e suda980 nocturna aumentada; e. presen9a de adenomegalias > 2 cm em mais de 2 areas; f. anemia; g. hipercalcemia; h. disfun~o renal (bioquímica); 1. proteinúria de Bence- Jones; l. idade < 50 anos; 1. Paraproteina Ig A ou IgM, mesmo assintomática 2. Paraproteina Ig G superior a 15 g/ L, mesmo assintomática

7 I LEUCOPENIA (neutropenia) Definida por contagem de leucócitos < 4 000/ mm3, na rotina do consultório resulta quase sempre da presenc;a de neutropenia. Em doentes assintomáticos e quando náo acompanhada de outras alterac;oes do hemograma, as neutropenias frequentemente sáo secundárias a causas náo hematológicas (infecc;oes víricas, fármacos, doenc;as auto- imunes, défices vitamínicos ou doenc;a hepática crónica); mais raramente, resultam de doenc;as hematológicas primárias (aplasia medular e doenc;as malignas), nestes casos quase sempre acompanhando outras alterac;oes do hemograma (anemia, trombocitopenia, presenc;a de células jovens, etc) Quando isolada, o risco infeccioso da neutropenia é variavel em func;áo da contagem: significativo com neutrófilos < 5001 mm3, é mínimo quando neutrófilos > 1 000/mm3. Criteríos de referenciac;áo neutropenia 1. Neutrófilos < mm3 2. Neutrófilos < mm3, na presenc;a de: a. outras alterac;oes do hemograma (anemia < 10 gr/dl; plaquetas < mm3 b. adenopatías c. esplenomegalia d. infecc;oes de repetic;áo 1. Doentes assintomáticos com neutrófilos < mm3, desde que: a. valores confirmados em pelo menos duas contagens afastadas de 4-6 semanas; b. excluída doen<;a auto- imune, infecc;áo vírica, doenc;a hepática crónica, défice de vitamina 812 ou acido fálico, etc c. suspensosl substituidos fármacos associados com neutropenia iatrogénica 2. Doentes assintomáticos com neutráfilos < mm3 e a. macrocitose (VGM > 100 fl) com valores normais de vitamina 812 e acido fálico ou b. macrocitose mantida apás tratamento de prova com ac fálico e vitamina 812 (i.m.)

8 I LEUCOCITOSES Definida por contagem de leucócitos > mm3, apresenta causas múltiplas, desde a resposta normal a infecr;ao até situar;6es de doenr;a hematológica primária grave (Ieucemias agudas). Critérios referenciac;ao leucocitose Imediata, S.U.: 1. Suspeita de leucemia aguda 2. Contagem de leucócitos superior a mm 3. Leucocitose na presen<;a de: a. equimosesl petéquias; b. febre sem causa aparenet; c. síntomas de hiperviscosidade: cefaleias, alterar;ao da visao, trombose d. diferencial com presenr;a de blastos 1. Leucocitose com outras alterar;6es do hemograma (anemia, trombocítopenial trombocitose, presenr;a de precursores mieloides OU eritroblastos); 2. Leucocitoses soladas> mm3 3. Presenr;a de esplenomegalia ou adenomegalias 1. Na ausencia de outras alterar;6es do hemograma, em pelo menos duas determinar;óes, afastadas de 4/6 semanas: 2. Neutrofilia > neutrófílosl mm3; excluída infecr;áo; o 3. Eosínofilia: > 800 eosinófilosl mm3, a. excluídas medicar;6es recentes com novos fármacos; b. infecr;óes parasitárias; alergias: asma, eczema, urticária; ou 4. Monocítose: > monocitosl mm3, excluídas medicar;6es recentes com novos fármacos e infecr;óes (tuberculose, brucelose,febre tifóide)

9 I L1NFOCITOSES Definidas por contagem de linfócitos no sangue periférico superior a Imm3. No consultório, sao frequentes Iinfocitoses transitórias em infeccoes víricas agudas, nomeadamente a mononucleose infecciosa; após os 60 anos aparecem sobretudo as leucemias linfóides crónicas, que nas suas formas iniciais - e por tempo mais ou menos langa - sao assintomáticas e nao necessitam de tratamento Critérios de referencia9ao "linfocitoses" 1. Linfocitoses acompanhadas por: a. Anemia «10,5 gr/dl), trombocitopenia « mm3), neutropenia « mm3); b. Esplenomegalia (> 4 cm abaixo rebordo costal; > 16 cm em ecografia); c. Adenomegalias (aglomerados> 5 cm; > 3 locais com ganglios> 2 cm); d. Emagrecimento > 3 kg em menos 3 meses; suda9ao nocturna aumentada; febre de origem desconhecida; e. Infec90es de repeti9ao 2. Doentes com idade < 60 anos e excluída doen9a vírica (VIH, mononucleose infecciosa, etc); 3. Linfocitose> mm3 Linfocitoses progressivas (avalia90es sucessivas com 4-6 semanas de intervalo) em doentes assintomáticos, e excluídas: tuberculose, brucelose; infec980 VIH, doen9a auto- imune, sarcoidose, etc

10 I POLlCITEMIAS Para além da policitemia rubra vera, sao frequentes as policitemias secundárias, nuns casos a) "fisiológicas" (doen~a pulmonar ou cardíaca com hipoxemia), mais raramente por b) produ~o inapropriada de eritropoietina (transplante renal, tumores do SNC) ou mesmo por c) causa hematológica (hemoglobinas de alta afinidade para o oxigénio); mais raramente, a policitemia resulta da deple~o de plasma, sem aumento da massa eritrocitárja (síndrome Gaisbdck) Criterios de referencia~ao "policitemias" 1. Hemoglobina> 20 gr/dl (VG > 60 %) 2. Hb > 11 gr/dl (16 gr/dl, na mulher), na presenc;a de um dos seguintes: a) sintomas neurológicos, b) hemorragias c) episódios trombo- embólicos, arteriais ou venosos recentes d) diminui~ao da visad e) trombocitose > mm3 1. Hb > 1l gr/dl (16 gr/dl, na mulher), na presen~ de um dos seguintes: a. Esplenomegalia b. Factores de risco trombóticos c. Prurido, em especial aquogénico d. Leucocitose (> mm3) ou trombocitose (> mm3) 2. Hb > 17 gr/dl (16 gr/dl, na mulher), nao incluidos nas condi~6es anteriores, se persistente ou progressiva em pelo menos duas determina~6es afastadas de 4-6 semanas e mantida após substitui~ao ou suspensao de tratamento com diuréticos e/ou corrigida desídrata~ao (idosos)