Normocítica, normocrómica VGM fl CHGM > 30 g/dl. Deficiências múltiplas. Falha medular (pósquimioterapia, por carcinoma,..

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1 Patologia de eritrócito PATOLOGIA DO ERITRÓCITO - ANEMIAS: Quadro resumo Microcítica, hipocrómica VGM < 80 fl CHGM < 30 g/dl Deficiência de ferro Talassemia Anemia das doenças crónicas (alg. casos) Envenenamento por chumbo Anemia sideroblástica Normocítica, normocrómica VGM fl CHGM > 30 g/dl Muitas anemias hemolíticas Anemia secundária Após uma perda aguda de sangue Deficiências múltiplas Falha medular (pósquimioterapia, infiltração por carcinoma,..) Doença renal Macrocítica VGM > 95 fl Anemia megaloblástica (def. vit. B 12 ou folato) Outras anemias nãomegaloblásticas: álcool, doença hepática, mielodisplasia, anemia aplástica, etc. Patologia de eritrócito PATOLOGIA DO ERITRÓCITO - POLICITÉMIA POLICITÉMIA ou ERITROCITOSE Refere-se a um padrão de alteração das células do sangue que inclui um aumento: da hemoglobina, normalmente acompanhado por um aumento dos GV e hematócrito. PARÂMETRO HOMEM MULHER Hemoglobina (g/dl) 13,0-18,0 11,5-16,5 Hematócrito (%) Contagem de GV (x10 12 ) ,5-6, ,8-5,8 Os valores do Ht são relativos. Sempre que temos um Ht elevado determina-se a massa total de glóbulos por radioactividade para diferenciar uma policitémia verdadeira duma falsa.

2 Patologia de eritrócito PATOLOGIA DO ERITRÓCITO - POLICITÉMIA Causas Pi Primária ái Policitémia vera Secundária Devido a um aumento compensatório da eritropoiese em, por exemplo: elevadas altitudes doença cardiovascular aumento da afinidade do O 2 para a hemoglobina Devido a um aumento inadequado da eritropoiese em, por exemplo: doença renal carcinoma hepatocelular Relativo stress cigarros desidratação perda de plasma Patologia de eritrócito PATOLOGIA DO ERITRÓCITO - POLICITÉMIA 100% % de doentes com massa globular aumentada HEMATÓCRITO H 0,40 0,54 0,60 L/L M 0,37 0,47 0,55 L/L anemia normal não é nec. determinar a massa globular H M Ht Nesta faixa deve-se fazer a determinação da massa globular com radioisotopos A partir destes valores há uma verdadeira massa globular aumentada

3 Patologia de eritrócito PATOLOGIA DO ERITRÓCITO - POLICITÉMIA Volume de sangue no adulto Homem (ml/kg) Mulher (ml/kg) Vol. total de GV Vol. total de plasma Policitémia: H > 36 ml/kg M > 32 ml/kg Patologia de eritrócito SINDROMAS MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS LEUCÉMICOS - LMC (leucemia mielóide crónica) NÃO LEUCÉMICOS - Policitémia Vera Trombocitemia essencial Mielofibrose Há riqueza da medula óssea em todos os elementos e expressão periférica desses elementos aumentada (isoladamente ou em conjunto)

4 Patologia de eritrócito SINDROMAS MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS Principais Distúrbios Mieloproliferativos Distúrbio Características da Medula Óssea Características do Sangue Policitemia vera Aumento do número de precursores Quantidade elevada de eritrócitos eritróides (eritrócitos) Mielofibrose Excesso de tecido fibroso Quantidade elevada de eritrócitos e de leucócitos imaturos e de eritrócitos deformados Trombocitemia Quantidade elevada de Quantidade elevada de plaquetas megacariócitos (células produtoras de plaquetas) Leucemia Quantidade elevada de mielócitos Quantidade elevada de granulócitos mielocítica (precursores dos granulócitos, um maduros e imaturos crónica tipo de leucócito) Patologia de eritrócito PATOLOGIA DO ERITRÓCITO - POLICITÉMIA VERA POLICITÉMIA VERA - Na policitemia vera, o aumento do volume de GV é causado por uma mieloproliferação endógena. - Um defeito da steam cell origina em muitos doentes uma sobreprodução de granulócitos e plaquetas, tal como de GV. Manifestações clínicas Os sinais clínicos resultam da hiperviscosidade sanguínea agravada pela trombocitose (predispõe para tromboses). - dores de cabeça - dores de cabeça - aspecto cianosado e rosado - esplenomegalia - hemorragia (promovida pela distensão vascular, enfarte de pequenas veias e deficiente actividade das plaquetas) ou trombose - hipertensão - gota (hiperuricemia) e cálculo renal de ácido úrico

5 Patologia de eritrócito PATOLOGIA DO ERITRÓCITO - POLICITÉMIA VERA Dados laboratoriais - Hb, Ht e GV aumentados - Leucocitose - Trombocitose - Medula óssea hipercelular - Viscosidade sanguínea aumentada - Contrariamente às formas secundárias de policitémia (hipoxia,...), os níveis séricos e urinários de eritropoietina estão diminuídos Tratamento t - Diminuir a viscosidade sanguínea - sangria (no outro braço injectar o dobro do volume em lactato ou soro de ringer) - Depressão da medula óssea - com fármacos citostáticos (hidroxiureia,...) SISTEMA ABO e Rh GRUPOS SANGUÍNEOS ERITROCITÁRIOS Conjunto de antigénios - situados na membrana do eritroblasto e do glóbulo vermelho - geneticamente controlados - geneticamente independentes Principais sistemas de grupos sanguíneos Importância transfusional - Sistema ABO Sistema Rhesus Sistema Keil ++ - Sistema Duffy + -Sistema Kidd +

6 SISTEMA ABO e LEWIS SISTEMA ABO e LEWIS Consiste em 3 genes: A, B e O Dois sistemas de genes (A e B) controlam a síntese de enzimas responsáveis pela adição de resíduos de carbohidratos a substâncias H. A: N-acetil-D-galactosamina B: D-galactose SISTEMA ABO e LEWIS CLASSIFICAÇÃO EM 4 GRUPOS SANGUÍNEOS FUNDAMENTAIS: A, B, AB e O CLASSIFICAÇÃO (genótipo) AB (AB) A (AA ou AO) B (BB ou BO) O (OO) GLÓBULOS Contêm aglutinogénios A e B. São aglutinados pelos soros dos grupos A, B e O. Contêm aglutinogénio A. São aglutinados pelos soros dos grupos B e O. Contêm aglutinogénio B. São aglutinados pelos soros dos grupos A e O. Não contêm aglutinogénio. Não são aglutinados por nenhum soro SORO Não contém aglutininas. Não aglutina GV de nenhum grupo. Contém aglutininas anti-b. Aglutina GV do grupo AB e B. Contém aglutininas anti-a. Aglutina GV do grupo AB e A Contém aglutininas anti-a e Anti-B. Aglutina GV do grupo A, B e AB.

7 SISTEMA ABO e LEWIS Compatibilidade entre grupos sanguíneos SISTEMA ABO e LEWIS CLASSIFICAÇÃO EM 4 GRUPOS SANGUÍNEOS FUNDAMENTAIS: A, B, AB e O CLASSIFICAÇÃO DIRECTA - Glóbulos vermelhos teste + anti-soros (anti-a, anti-b e anti-ab) CLASSIFICAÇÃO INDIRECTA - Soro desconhecido + glóbulos vermelhos conhecidos MÉTODO: Em tubo Em placa

8 SISTEMA ABO e LEWIS - Classificação CLASSIFICAÇÃO DIRECTA - GV do Aglutinogénio Soro Soro Soro grupo globular anti-a anti-b anti-ab AB A e B A A B B O nenhum SISTEMA ABO e LEWIS - Classificação CLASSIFICAÇÃO INDIRECTA - Soro do Aglutininas GV GV GV GV grupo do soro Grupo A Grupo B Grupo AB Grupo O A anti-b B anti-a AB nenhuma O anti-a e anti-b

9 SISTEMA ABO e LEWIS - Classificação CLASSIFICAÇÃO Causas de erro na determinação do grupo sanguíneo - morte em 50% dos casos Falsos negativos - soro de título baixo - baixa sensibilidade dos aglutinogénios (GV do recém-nascido,...) - suspensões globulares muito concentradas - leitura do resultado antes de decorrido o tempo necessário Falsos positivos - pseudo-aglutinação que ocorre na determinação em lâmina (formação do rouleaux ) - lavar ou diluir os GV - aglutinação bacteriológica SISTEMA RHESUS SISTEMA RHESUS Caracteriza-se pela existência de um mosaico de antigénios na membrana do GV e pela ausência de aglutininas no soro. As aglutininas anti-rh aparecem apenas na sequência de uma imunização por um dos Ag deste sistema, num indivíduo que não o possui (transfusões incompatíveis ou imunização de uma mãe por Ag Rh do feto) - fixam-se aos GV e causam sobrecarga do baço, fígado, rins e coração. São 6 os antigénios principais: Rh 0 ou D Rh ou C Wiener Rh ou E Fisher-Race hr 0 ou d hr ou c hr ou e Classificação - Rh + possui o Ag D ou Rh 0 Rh - não possui o Ag D ou Rh 0

10 SISTEMA RHESUS 85% indivíduos são Rh + ou D + 15% indivíduos são Rh - ou D - Pesquisa dos aglutinogénios na superfície do GV (método em tubo ou em placa) GV teste + anti-d Rh + (cuidado com as pseudo-aglutinações) GV teste + anti-d Rh - - pesquisa do factor Du (Rh positivos fracos) Imunização segue-se à introdução de um Ag Rh ausente nos GV e pode revelar-se: 1) Clinicamente - ex.: reacções hemolíticas pós-transfusionais 2) Serologicamente - presença de Ac anti-rh (pesquisados pela prova de Coombs) SISTEMA RHESUS ANTIGÉNIO Du - É uma variante do antigénio i Rh 0 (D), apenas demonstrado d pelo Teste de Coombs Indirecto Pessoas Rh o (D) negativas e Du positivas - são Rh positivas Pessoas Rh o (D) negativas e Du negativas - são Rh negativas

11 TESTE DE COOMBS TESTE ANTIGLOBULINA OU TESTE DE COOMBS Objectivo: Coombs introduziu i o soro antiglobulina li humana para detectar t GV sensibilizados por anticorpos incompletos. anticorpo + + GV GV sensibilizados Anti-anticorpo Aglutinação visível Dois tipos de teste: Teste de Coombs directo - a sensibilização das células teve lugar in vivo Teste de Coombs indirecto - a sensibilização das células teve lugar in vitro Amostra: prefere-se o soro ao plasma devido a que o fibrinogénio poder interferir com uma aglutinação perfeitamente visível. TESTE DE COOMBS TESTE DE COOMBS DIRECTO Objectivo: é usada para detectar t anticorpos ligados in vivo a eritrócitos. + GV sensibilizados Anti-anticorpo Aglutinação visível Interpretação: uma aglutinação indica estarmos em presença de GV sensibilizados. Um teste negativo indica ausência de sensibilização in vivo ; insuficientes globinas ou complemento à superfície do GV para que seja possível a sua detecção. Aplicações: Detecção de sensibilização in vivo dos GV como acontece na: 1) Eritroblastose fetal 2) Anemias hemolíticas auto-imunes 3) Reacções de transfusão devidas a incompatibilidades sanguíneas

12 TESTE DE COOMBS TESTE DE COOMBS INDIRECTO Objectivo: é usada para detectar t anticorpos ligados in vitro a eritrócitos. anticorpo + + GV sensibilizados GV Anti-anticorpo Aglutinação visível Interpretação: uma aglutinação indica a existência de Ac no soro teste (ou células teste), capazes de actuar com as células teste (Ac soro teste) Aplicações: 1) Detecção de Ag do tipo Rh, Kell, Duffy e Kid 2) Detecção e identificação de Ac irregulares 3) Reacções cruzadas para detectar incompatibilidades