Questão 1. a) Cite as duas hipóteses diagnósticas mais prováveis para o caso. b) Descreva, em linhas gerais, a abordagem terapêutica mais adequada.

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1 Questão 1 Uma paciente de 35 anos é internada com história de cinco dias de cefaleia progressiva, febre e astenia. A avaliação laboratorial mostrou contagem plaquetária de /mm³, anemia com hemácias fragmentadas no esfregaço, elevação da creatinina sérica, TGO, TGP e LDH. Evoluiu, no segundo dia de internação, com hemiplegia esquerda e crise convulsiva generalizada. a) Cite as duas hipóteses diagnósticas mais prováveis para o caso. b) Descreva, em linhas gerais, a abordagem terapêutica mais adequada. Questão 2 As neoplasias mieloproliferativas são desordens caracterizadas pela proliferação clonal de um ou mais componentes da linhagem mieloide. Em 1951, William Dameshek utilizou pela primeira vez o termo doenças mieloproliferativas, agrupando quatro doenças com características clinicopatológicas semelhantes. Em 2008, a OMS renomeou esse grupo de doenças como neoplasias, enfatizando sua origem clonal, revisou a classificação e definiu novos critérios diagnósticos. a) Liste as categorias que compõem, atualmente, as neoplasias mieloproliferativas. 2

2 b) Descreva os dois critérios major e os três critérios minor que podem ser utilizados para o diagnóstico de policitemia vera. Questão 3 Um paciente de 23 anos, branco, iniciou quadro de astenia há um mês. Evoluiu com piora progressiva e, no dia em que procurou atendimento, apresentava também dor no MIE e urina escura. Negou febre ou qualquer outro sintoma. Negou hemotransfusão, alergias, traumatismos, tabagismo e etilismo. Tem três irmãos consanguíneos saudáveis. Ao exame, apresenta-se lúcido, afebril, anictérico, hipocorado 2+/4+. RCR, sopro sistólico. Pulmões limpos. Abdome sem visceromegalias, indolor. MIE: aumento do volume da panturrilha, eritema, calor e dor. MID normal. Exames: Hb: 5,5g/dL; Htc: 18%; leucócitos: 2900/mm³ (61% neutrófilos, 36% linfócitos, 3% monócitos); plaquetas: /mm³; sangue periférico: eritroblastos, policromatofilia, alguns esquizócitos; LDH: 1860 UI/L; hepatograma normal; ácido úrico: 8,0mg/dL; teste de Coombs direto e indireto: negativos; bilirrubina total: 1,34mg/dL (indireta: 0,36mg/dL); ferro: 22 µg/dl; ferritina: 10ng/mL; TIBC: 525 µg/dl; eletroforese de hemoglobinas: HbA: 97%, HbA2: 2,5%, HbF: 0,5%; Doppler de MIE: trombose venosa profunda em panturrilha. Com base no caso descrito: a) Cite o diagnóstico provável e os diagnósticos diferenciais deste paciente. b) Enumere os exames importantes para a confirmação do diagnóstico e os tratamentos disponíveis aplicáveis ao caso. 3

3 Questão 4 Um paciente de 55 anos, branco, natural de Minas Gerais, foi internado com perda de 4kg em um mês, equimoses difusas, dor e cianose em todos os dedos da mão direita, há duas semanas. Negou doenças prévias, tabagismo, etilismo e uso de drogas. Sua mãe faleceu de linfoma. Ao exame, apresentava-se pletórico, hidratado, eupneico, afebril, com fácies de dor, acrocianose nos quirodáctilos direitos e equimoses em membros e abdome, sem sangramentos em mucosas. Exames: Hb:16g/dL; Htc: 53%; leucócitos: /mm³ (diferencial normal); plaquetas: /mm³; coagulograma normal; fibrinogênio: 538mg/dL; LDH: 1114UI/L; USG abdominal: sem visceromegalias, ou cistos renais; Doppler de artérias renais normal; JAK2 positiva e biópsia de medula óssea compatível com o diagnóstico de trombocitemia essencial (TE). Com base no caso descrito acima: a) Indique os critérios utilizados pela classificação WHO 2008 para o diagnóstico de TE. b) Descreva, brevemente, o tratamento indicado para o caso, baseado no risco deste paciente. 4

4 Questão 5 Um paciente com 78 anos procurou assistência médica há seis meses, devido à astenia e ao cansaço. Ao exame, foi observada palidez cutâneo-mucosa, sem icterícia, sem adeno ou visceromegalia. Negou perdas sanguíneas. O hemograma revelou hemácias: 2 x 106/µL; Hb: 9,2g/L; Htc: 27,8%; VGM: 107 fl, leucometria: 2,8 x 103/µL (3% eosinófilos, 51% neutrófilos, 35% linfócitos, 9% monócitos e 2% de células imaturas (mieloblastos); plaquetas: 99 x 103/µL; reticulócitos: 1,8%. Hematoscopia: anisocitose com macrocitose, plaquetas gigantes e atipia granulocítica. LDH pouco aumentada, funções renal e hepática e bilirrubinas normais. Com base no caso descrito: a) Diante da suspeita de síndrome mielodisplásica, descreva as alterações displásicas que podem estar presentes no mielograma, em cada uma das três linhagens hematopoiéticas. b) Cite três diagnósticos diferenciais para o caso (além de s. mielodisplásica). 5

5 INSTRUÇÕES Esta prova contém 05 (cinco) questões¹ discursivas. A forma definitiva das respostas deverá ser dada com caneta esferográfica transparente de tinta azul ou preta. Somente as respostas contidas no espaço pautado serão objeto de correção. Não se esqueça de obedecer aos limites estabelecidos quanto ao número de linhas. Preencha de forma legível os espaços existentes na parte inferior desta folha. (ÁREA DE PREENCHIMENTO DO CANDIDATO) O preenchimento desta ÁREA tem como finalidade a não identificação da prova para efeito de correção, garantindo, assim, a lisura do processo. Nestes espaços e nas demais folhas deste caderno, qualquer assinatura, rubrica ou sinal de identificação acarretará a anulação desta prova. ¹Todos os casos e nomes utilizados nessa prova são fictícios e qualquer semelhança com casos reais é mera coincidência ÁREA DE PREENCHIMENTO DO CANDIDATO Assinatura Usual Data de Nascimento Nome (letra de forma) Nº de Inscrição Nº da Carteira de Identidade/Órgão Expedidor 6

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