ANEMIA APLÁSTICA CARLOS EDUARDO PIZZINO

Transcrição

1 ANEMIA APLÁSTICA CARLOS EDUARDO PIZZINO

2 INTRODUÇÃO: - A anemia aplás-ca é caracterizada pela acentuada redução ou ausência de células eritroides, mieloides e megacariocí-cas na medula óssea, com resultante pancitopenia - Podem ser adquiridas ou hereditárias - A incidência anual desta doença nos países ocidentais é de cerca de 2 a 4 por milhão - Mais frequente em indivíduos de anos ou maiores que 60 anos.

3 ETIOLOGIA: ANEMIA APLÁSTICA HEREDITÁRIA Anemia de Fanconi Disceratose congênita Outras e-ologias

4 IDIOPÁTICA ANEMIA APLÁSTICA ADQUIRIDA Corresponde a 70 a 80% dos casos INFECÇÃO VIRAL REAÇÃO IDIOSINCRÁTICA Hepa-te não- A, não- B e não- C EBV HIV Outros herpes vírus - Cloranfenicol - Sais de ouro - AINE (fenilbutazona, indometacina) - Sulfonamidas - Drogas an-convulsivantes (carbamazepina, fenitoína,...) - An-diabetes (clorpropamida, tolbutamida) - Químicos (pes-cidas)

5 DOSE DEPENDENTE DESORDENS AUTOIMUNES OUTRAS CAUSAS ANEMIA APLÁSTICA ADQUIRIDA Radiação ionizante Drogas citotóxicas Benzeno Fasciíte eosinofilíca Lupus eritematoso sistêmico Doença enxerto versus hospedeiro Hemoglobinúria paroxís-ca noturna Gravidez Timoma, carcinoma gmico

6 DIAGNÓSTICO: - Hemograma completo com re-culócitos Pancitopenia Re-culocitopenia - Análise do sangue periférico (hematoscopia) Hemácias normocí-cas, podem ser levemente macrocí-cas Demais elementos reduzidos em número, porém de morfologia normal Ausência de células anormais

7 - Aspirado e biópsia de medula óssea Medula óssea hipocelular (menos de 30% de celularidade) Ausência de fibrose ou infiltração neoplásica Células hematopoié-cas residuais com morfologia normal Exclusão de síndrome hematofagocí-ca como causa da pancitopenia - Citogené-ca da medula óssea Se normal, a possibilidade de ser mielodisplasia hipoplásica diminui - Imunofeno-pagem de marcadores eritrocitários Ausência de CD55 e CD59: dado encontrado na hemoglobinúria paroxís-ca noturna

8 Aplasia de medula óssea (BMO)

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10 Diagnós>co de anemia de Fanconi: - Presença de aumento na quebra cromossomial em culturas de linfócitos na presença de agentes ligadores de DNA (DEB - diepoxibutano) - Doença gené-ca caracterizada por: Alterações ósseas Baixa estatura Manchas café- com- leite na pele Anomalias renais (hipoplasia renal, rim pélvico) Microcefalia Retardo mental

11 Alterações ósseas na anemia de Fanconi

12 CLASSIFICAÇÃO: Moderada Grave Muito Grave Celularidade medular menor que 30% Ausência de pancitopenia grave No mínimo 2 dos 3 seguintes critérios: Hb < 10g/dL; plaquetas < /mL e neutrófilos < 1.500/mL Celularidade medular inferior a 25% ou Celularidade de 25-50% com menos de 30% de células hematopoié>cas residuais com 2 das seguintes alterações: re>culócitos < /mcL, neutrófilos < 500/mcL ou plaquetas < /mcL Critério para anemia aplás>ca grave + neutropenia < 200 mcl

13 TRATAMENTO: O tratamento da anemia aplás-ca deve incluir: - Re-rada de agentes potencialmente responsáveis pelo quadro clínico - Terapia de suporte (uso de an-bió-cos e transfusões de hemocomponentes tentar poupar o uso o máximo possível) - Terapia defini-va específica (transplante alogênico x imunosupressão)

14 Modalidades de tratamento para anemia aplás-ca: - Transplante alogênico de medula óssea (TMO): Taxa de cura em torno de 60-70%, apesar de complicações como a doença enxerto versus hospedeiro (GVHD) Rejeição do enxerto é ainda um problema em torno de 5-15% dos pacientes, principalmente naqueles subme-dos às inúmeras transfusões antes do TMO Mortalidade relacionada ao tratamento aumenta com a idade

15 - Imunosupressão: U-lizado a combinação de globulina an--mócito (ATG), ciclosporina e cor-coide com ou sem fator de crescimento de granulócitos (G- CSF) Taxa de resposta (definida como independência transfusional) é em torno de 60-70% em 6 meses nos pacientes com anemia aplás-ca grave Risco de recaída em torno de 30-40%, com dependência da ciclosporina de manutenção em torno de 26-62% dos pacientes É uma opção terapêu-ca naqueles pacientes com anemia aplás-ca moderada e dependência transfusional

16 ALGORITMO: IDADE DO PACIENTE < 40 ANOS > 40 ANOS Doador aparentado HLA iden-co Não Imunosupressão sim TMO alogênico Manter com Ciclosporina dose plena pelo menos 6 meses, com redução lenta posterior (em um ou mais anos) Resposta em 4 meses Sim Não Novo ciclo de Imunosupressão Sim Opções: - TMO não aparentado; - Terceiro ciclo de imunosupressão; - TMO com cordão umbilical; - Terapia de suporte apenas Não Resposta em 4 meses

17 OBRIGADO CARLOS EDUARDO PIZZINO