APÊNDICE I TRIAGEM CLÍNICA HEMATOLÓGICA

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1 APÊNDICE I TRIAGEM CLÍNICA HEMATOLÓGICA INVESTIGAÇÃO DAS ANEMIAS CLASSIFICAÇÃO MICRO C Í T I C A S MACRO C Í T I C A S FERRIPRIVAS NÃO- FERRIPRIVAS DEFICIÊNCIA DE VIT B 1 2 DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO DEFICIÊNCIA ALIMENTAR ABSORÇÃO INADEQUADA DEMANDA AUMENTADA ERROS CONGÊNITOS DEFICIÊNCIA ALIMENTAR ABSORÇÃO DEFICIENTE DEMANDA AUMENTADA DROGAS OUTRAS CAUSAS ALGORÍTMO DE INVESTIGAÇÃO DAS ANEMIAS MICROCÍTICAS: Carência alimentar Absorção Inadequada Aumento de demanda Hemorragia ADC (Anemia das Doenças Crônicas) Talassemias Anemia Sideroblástica Vegetarianos Radicais Anemia Perniciosa Gastrectomia S. Zollinger-Ellinson S. da alça cega Ileítes / Sprue Insuf. pancreática Medicamentos Lactação Crescimento Senilidade S. Immersulund Pobre em folhas Sprue S. Disabsortiva Alterações intestinais Anemias Hemolíticas Neoplasias Dermatite Exfoliativa Álcool Cloreto de Potássio Anticonvulsivantes SMD Eritroleucemia VCM < 80 fl BAIXA TIBC ALTA FERRITINA SÉRICA NORMAL OU ALTA TIBC NORMAL OU BAIXA ESTUDO DE HB e CURVA DE HEMÓLISE ALGORÍTMO Anemia DE INVESTIGAÇÃO Ferripriva DAS ANEMIAS MACROCÍTICAS: Talassemia exclusiva Microesferocitose Anemia de Doença Crônica

2 VCM > 100 fl BAIXO TESTE B12 DEFICIÊNCIA VIT B12 Anemia perniciosa, Senilidade Absorção alterada TESTE FÓLICO DEFICIÊNCIA FÓLICO carência alimentar, demanda aumentada, alcoolismo MO / CITOGENÉTICA SMD INVESTIGAÇÃO DE LINFONODOMEGALIAS RETICULOCITO ALTO ESTUDO IMUNOHEMATOLÓGICO AHAI ESTUDO DE HEMOGLOBINA HEMOGLOBINOPATIA HEREDITÁRIA CD 55 e CD 59 HPN LINFONODOMEGALIA LOCALIZADA Viroses, infec bacterianas, CERVICAL LA, paracoco, BK, DH neoplasias,sarcoidose, OCCIPITAL Infecções locais, sífilis, BK, RETRO AURICULAR rubéola. Idem + neoplasias + LNH SUPRA CLAVICULAR MEDIASTINAL RETRO PERITONEAL Idem + infecções, DH, LNH, abscesso pulmonar, Infec agudas, salmonelose, BK, abscesso abd, LNH INVESTIGAÇÃO DE LINFONODOMEGALIAS: INFECÇÕES NEO PLASIA HIPERSENSI BILIDADE COLA GENOSES OUTRAS LINFONODOMEGALIA GENERALIZADA virais, (mononucleose, rubéola, dengue, CMV, HIV), toxoplasmose, sífilis, calazar, brucelose,listeriose,histoplasmose, etc. DH, LNH, MF, LLC, imunoglobulinopatias Anticonvulsivante, ác. PAS, isoniazida, fenilbutazona, doença do soro, vacina LES, AR, Doença mista do colágeno, Síndrome de Sögren Histiocitose X, D. de Wipple, mastocitose, dermatite exfoliativa, amiloidose CLÍNICA CASOS SUSPEITOS CASOS INSUSPEITOS CASOS DUVIDOSOS CONDUTA 1. Solicitar Hemograma + VHS, LDH 2. Sorologia Mononucleose, HIV, CMV, sífilis, toxoplasmose 3. PPD, RX tórax (dispensável na urgência) 4. Biópsia ganglionar (dispensável na urgência) 5. Matricular/Internar 1. Encaminhar ao posto de origem, com relatório (infecção?) 2. Retornar caso permaneça a suspeita 1. Solicitar Hemograma + VHS, LDH 2. Sorologia Mononucleose, HIV, CMV, sífilis, toxoplasmose, 3. Rubéola, PPD, RX tórax 4. Biópsia ganglionar INVESTIGAÇÃO DE LEUCOPENIAS Nos casos de leucopenias ISOLADAS, só investigar neutropenias abaixo de 1.200/mm 3 Acima desse valor, encaminhar ao Clínico para afastar causas clínicas (leucopenia familiar, hepatite, LES, HIV, etc.) Investigar TODOS os casos de BI ou Pancitopenia

3 CAUSAS DE LEUCOPENIAS INFECCIOSAS ESPLENO MEGALIAS IMUNO LÓGICAS VIRAIS NÃO VIRAIS Veja em esplenomegalias Gripe, Mononucleose, Hepatite, CMV, Sarampo Rubéola, Dengue, HIV, Febre Amarela Tuberculose, Febre Tifóide, Septicemia Brucelose, Tularemia, Histoplasmose, Sífilis, Ricketsioses, Psitacose Malária, Calazar LES, Artrite Reumatóide, Periarterite Nodosa, Outras Colagenoses Choque Anafilático, DHAI e Sarcoidose AGENTES LEUCO PENIZANTES ALTERAÇÕES DA MEDULA ÓSSEA REGULARES OCASIONAIS INFILTRAÇÃO DEFICIÊNCIAS ALTERAÇÃO DO PARÊNQUIMA colchicina, irradiação, citostáticos e benzeno analgésicos, antibióticos anticonvulsivantes, sais de ouro tranqüilizantes, antitiroidianos, diuréticos, hipoglicemiantes, antimaláricos, anti histamínicos, tuberculostáticos, sulfonamidas, barbitúricos. Metástase, Linfoma, e Necrose MO Ferro, Vitamina B12, Vitamina B6 e Ácido Fólico Leucemias, Sdr Mielodisplásica, Sdr de Fanconi, HPN,Aplasia, Neutropenia Cíclica, Hipoplasia Crônica, Agranulocitose Infantil INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL DAS LEUCOPENIAS: INVESTIGAR Nos casos de neutrófilos < 1.200/mm 3 e/ou quando acompanhada de outra citopenia Confirmação da leucopenia Hemograma pós prandial (3) com intervalo de 15 dias EXAMES OBRIGATÓRIOS EVENTUAIS Doenças Metabólicas Investigação Sorológica Doenças Imunológicas BO / MO, Cariotipagem Cromossomial Provas Hepáticas, Glicemia, Ferrocinética, T3,T4,TSH HIV, Hepatites, CMV, Toxoplasmose, Mononucleose FAN, Provas de Função Reumática, Fator Reumatóide INVESTIGAÇÃO DE ESPLENOMEGALIA: A investigação é fundamentalmente clínica. As principais causas de esplenomegalia são: CONGESTIVA INFLAMATÓRIA INFILTRATIVA HIPERPLÁSICA NEOPLÁSICA cirrose hepática ICC Budd-Chiari Gaucher Niemannn-Pick Anemia Hemolítica Carencial PTI - Vírus (hepatite, mononucleose infecciosa, HIV) - Bactéria (endocardite bacteriana, febre tifóide, brucelose) - Outras (malária, esquistossomose e leishmaniose) _ Não infecciosa (LES e Artrite Reumatóide) LLC LMC LNH SMD

4 CAUSAS DE PLAQUETOPENIAS: PRODUÇÃO DEFICIENTE DESTRUIÇÃO AUMENTADA OUTRAS - Anemia Perniciosa - Deficiência de folato ou Vit.B12 - Desnutrição - Alcoolismo - Infiltração da MO (metástase, linfoma, leucoses, necrose de MO) - Aplasias / hipoplasias (HPN, Anemia Aplástica, - S. de Fanconi) Causa Primária - PTI Imunológica Secundária a Colagenoses Hepatites A B e C, HIV, rubéola, dengue, Virais Mononucleose, sarampo, CMV, Febre amarela não virais Seqüestro e/ou perda Drogas Gestacional Hereditárias Falsa Alcoolismo Sepse, malária, calazar, meningite meningocócica - Hiperesplenismo (hepatopatias, esquistosomose, Doença de Gaucher, etc.) - CIVD - PTT,SHU - Trombocitopenia pós-transfusional Analgésicas (paracetamol, AAS,codeína) Antimicrobianos (sulfa, ampicilina, tetraciclina, sulfonamida, tuberculostáticos) Diuréticos tiazídicos Heparina Antireoideanos (propiltiouracil) Hipoglicemiantes Anti-histamínicos Sedativos Anticonvulsivantes Antiinflamatórios Benzeno, sais de ouro Citostáticos / Radiação Álcool Leve ligada à gestação Moderada a grave (toxemia gravídica, S. HELLP) Síndrome de Bernard Soulier Anomalia de May-Hegglin Doença de Wiscott- Aldrich TAR trombocitopenia com ausência de rádio Síndrome de Alport Trombocitopenia isolada constitucional Trombocitopenia pelo EDTA INVESTIGAÇÃO DAS PLAQUETOPENIAS NA TRIAGEM: Hemograma Lâmina de SP hematoscopia e leucometria específica Contagem de Plaquetas em citrato Provas de Função Hepática Sorologias: hepatites A, B, C,HIV,CMV,mononucleose, sífilis, Toxoplasmose Provas de função Reumática, FAN 1. Em todos os casos de PLT < /mm 3 2. Afasta Sdr de EDTA 3. Sugere hepatopatia 4. Afasta plaquetopenia 2 ARIA 5. Afasta colagenose

5 Imunofenotipagem para HPN (CD 55 e CD 59) 6. Afasta HPN MO/BO (na extensão da Triagem) 7. Se Plt < /mm 3 INVESTIGAÇÃO DAS SÍNDROMES HEMORRÁGICAS: PLT TS PTT TAP TT FIB HIPÓTESES FREQÜÊNCIA CONDUTA N N N N N N Traumatismo Púrpura Simples Púrpura Vascular Def FXIII Def α2 anti-plasmina N N N N LES N N N N N T. Glanzmann S. Bernard Soulier SPD Hemofilia A / B N N N N N Inibidor FVIII, FIX e FXI Anticoagulante lúpico Deficiência de FXI Uso de Heparina Uso de ACO N N N N N Hepatopatia Defic de Vit K (II, VII, IX, X) fl fl CIVD Hepatopatia Defic.Fat via comum (II,V,X) Hepatopatia N N N/ N Defic.vit K (II,VII, IX, X) Ac Lúpico CIVD / Fibrinólise primário Uso de ACO ou heparina Uso de heparina N N N N N Alterações do Fibrinogênio (Hipo, Dis ou Afibrinogenemia) - Alta do HEMORIO após 3 confirmações - Hemorragia em mais de um sítio - Afastar LES - Afastar LES se afastar hepatopatia e deficiência de vitamina. K - Dosar D-Dímeros - Afastar hepatopatia se afastar hepatopatia e deficiência de vitamina. K OBSERVAÇÕES: EM TODOS OS CASOS AFASTAR USO DE MEDICAÇÕES QUE INTERFEREM COM A HEMOSTASIA. NÃO CABE À TRIAGEM A SOLICITAÇÃO DE CURVA DE AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA, EM NENHUMA SITUAÇÃO. DISCUTIR OS CASOS DUVIDOSOS COM O RESPONSÁVEL DO SETOR DE HEMOSTASIA. DOENÇA DE VON WILLEBRAND D vw TIPOS I II II-A II-B OUTROS PLAQUE TÁRIO TS N / F VIII:c fl fl/ N fl / N fl /N fl /N flfl < 5% FvW:Ag fl fl / N fl /N fl / N fl /N flfl FvW:RCof fl flfl fl / N fl fl / N flfl RIPA baixa c A A P A P A III

6 INVESTIGAÇÃO DAS POLIGLOBULIAS: POLICITEMIA VERA (PV) - CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS (OMS) A1 - HCT > 60% em homens e > 56% em mulheres A2 - Ausência de causas secundárias de eritrocitose (Saturação de O2 > 92% + EPO normal) A3 - Esplenomegalia palpável em exame físico A4 - Marcador de clonalidade (mutação JAK2) B1 - PLTS > /mm 3 B2 - LEUC > /mm 3 ou /mm 3 em tabagistas B3 - Esplenomegalia demonstrada por USG B4 - EPO baixa ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE POLICITEMIA VERA POLICITEMIA VERA = A1 + A2 + (A3 ou 2 critérios B) ERITROCITOSE (HB > 18,5 ( M) > 16,5% (F) EPO sérica NORMAL / BAIXA ELEVADA Sat O2 - N COM Espleno COM Trombocitose COM Leucocitose Sat O2 - SEM Espleno SEM Trombocitose SEM Leucocitose Poliglobulia Secundária ALTA DO HEMORIO MO / BO PV (+) PV (-) Reavaliar em 3 m