Glóbulos vermelhos (hemácias ou eritrócitos)

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1 Doença Falciforme

2 Glóbulos vermelhos (hemácias ou eritrócitos) Fonte: BESSIS, M. - Corpuscules - essai sur la forme des globules rouges de l homme springer international

3 Hemoglobina Função: Captar e transportar o oxigênio dos pulmões para todas as células. Hemoglobina normal do adulto: Hb A

4 Doença falciforme É uma doença genética; Ocorre uma alteração em um gene estrutural, resultando na produção de uma hemoglobina (Hb) variante: Hb S.

5 Origem do gene África Desde a época do Brasil - colônia, houve grande miscigenação racial. A doença falciforme não deve ser relacionada exclusivamente à população negra.

6 Doença falciforme Os genes são herdados dos pais; Os pais podem ser sadios, porém portadores do gene para Hb S (traço falciforme).

7 Traço falciforme Hb AS (FAS); Não tem anemia; Não deve ser considerado doença; Não tem alterações físicas ou mentais; Não necessita de acompanhamento no hemocentro; Deve fazer a puericultura no posto de saúde; Solicitar a eletroforese dos pais, caso demonstrem interesse, após as orientações iniciais; Orientação genética.

8 Padrão de herança A A S A A S A A S A S A A A S S A S A Probabilidade de traço falciforme = 50% Probabilidade de anemia falciforme = 25%

9 Incidência do traço falciforme (hb as) (*) 2,4% 2,5% 2,7% 4,5% 3,3% 1,3% (*) Programas nacionais de triagem neonatal 1,3% 4,0% 1,9% 0,6% 1,2%

10 Doença falciforme Genótipos: SS (FS): anemia falciforme ou drepanocitose; SC (FSC); SD (FSD); SA (FSA): S beta+ talassemia.

11 Fisiopatologia Hemoglobina S febre,frio,infecções, desidratação,atividade física intensa ( O 2 ) Hemácias em forma de foice Hemólise Vaso-oclusão Anemia Isquemia-dor-disfunção

12 Hemácia em forma de foice

13 Incidência do traço falciforme por DRS Incidência em a a a a

14 Incidência da anemia falciforme por DRS Incidência em a a a a

15 Localização dos hemocentros Montes Claros Patos de Minas Uberlândia Gov. Valadares Sete Lagoas Uberaba Divinópolis Manhuaçu Belo Horizonte Juiz de Fora

16 Doença falciforme Sinais e sintomas

17

18 Anemia Palidez

19 Crise álgica Dactilite ou síndrome mão-pé Fonte: A guide to sickle cell disease. Sickle cell trust

20 Fonte: A guide to sickle cell disease. Sickle cell trust

21 Sequestro esplênico Fonte: A guide to sickle cell disease. Sickle cell trust

22 Infecções Principal causa de óbito: Deficiência imunológica como consequência da asplenia funcional; A febre no doente falciforme exige propedêutica e diagnóstico preciso.

23 Infecções - medidas profiláticas Antibiótico: Penicilina (até os 5 anos); Vacinas: Esquema básico Varicela Hepatite A Gripe

24 Síndrome torácica aguda Fonte: A guide to sickle cell disease. Sickle cell trust

25 Acidente vascular cerebral

26 Úlcera de perna Icterícia Necrose avascular da cabeça do fêmur Fonte: A guide to sickle cell disease. Sickle cell trust

27 A atenção primária e a doença falciforme As diretrizes das ações de atenção à saúde da pessoa com doença falciforme na atenção primária estão descritas na Linha Guia de Atenção à Saúde da Criança da SES-MG

28 A atenção primária e a doença falciforme Ações iniciais: Reconhecer o teste do pezinho como uma importante ação de saúde pública que visa ao diagnóstico precoce da DF, se antecipando às manifestações da doença; Conhecer a fisiopatologia da doença falciforme, aspectos clínicos, caracterização socioeconômica e cultural da população acometida.

29 Visita domiciliar / acolhimento Mapear as pessoas com doença falciforme na área de abrangência da UBS; Desenvolver ações para promover a inclusão e reforçar o vínculo do paciente à UBS:

30 A Equipe de Saúde e a pessoa com DF Identificar riscos Desenvolver ações de vigilância à saúde voltadas para a pessoa com DF Desenvolver ações de educação para a saúde em DF: autocuidado Vincular o paciente aos programas de saúde já desenvolvidos na UBS

31 Ações de vigilância à saúde voltadas para a pessoa com DF: Criança Crescimento e desenvolvimento Imunização básica Imunobiológicos especiais Penicilina profilática e ácido fólico Consultas no hemocentro

32 Adulto Ácido fólico Imunização Medicamentos especiais: quelação de ferro e hidroxiuréia Consultas no hemocentro Úlcera de perna Saúde da mulher

33 Atendimento aos eventos agudos na UBS: Reconhecimento Risco Resolutividade Referência Transporte

34 Agendamento de consulta especializadas e exames Ao agendar procedimentos na central de marcação de consultas especializadas e exames, sempre informar que se trata de pessoa com DF a fim de que se possa classificar corretamente a demanda dentro dos perfis de prioridade.

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