TRATAMENTO DA COLANGITE ESCLEROSANTE PRIMÁRIA

Transcrição

1 DA COLANGITE ESCLEROSANTE VII WORKSHOP INTERNACIONAL DE ATUALIZAÇÃO EM HEPATOLOGIA Curitiba, 29 a 30 agosto de 2014 Leila MMM Beltrão Pereira MD PhD Prof. Titular de Gastroenterologia FCM Chefe do Serviço de GastroHepatologia HUOC Universidade de Pernambuco - UPE Presidente do Instituto do Fígado e Transplantes de Pernambuco

2 OLD DISEASE, NEW TREATMENT?

3 Doença colestática crônica, progressiva, caracterizada por infamação, fibrose e destruição dos ductos biliares intra e extra-hepáticos que pode no final levar a cirrose biliar.

4 CONTROVÉRSIAS DIAGNÓSTICO MONITORAMENTO CANCER

5 DIAGNÓSTICO EPIDEMIOLOGIA AUTO ANTICORPOS IgG4 CPER OU MRCP BIÓPSIA HEPÁTICA

6 AINDA HÁ ESPAÇO PARA IMUNOSSUPRESSORES? QUAL O PAPEL DO ÁCIDO URSODEOXICÓLICO UDCA? QUE OUTRAS TERAPIAS ESTÃO SENDO INVESTIGADAS? COMO AVALIAR A RESPOSTA TERAPEUTICA?

7 AINDA HÁ ESPAÇO PARA IMUNOSSUPRESSORES?

8 Imunossupressores Corticóides/ Budesonida Ciclosporina Metotrexate Kaplan et al, Hepatology 2004; 39: Nenhum impacto na sobrevida Efeitos colaterais: - hipertensão - insuficiência renal osteoporose Importante em sub grupos de pacientes

9 QUAL O PAPEL DO ÁCIDO URSODEOXICÓLICO UDCA?

10 Ácido ursodeoxicólico (UDCA) Aumenta a taxa de transporte de ácidos biliares Reduz os ácidos biliares intracelular Protege a membrana dos hepatócitos Ação imunomodulatória Efeito na bioquímica hepática

11 UDCA Escadinávia estudo UDCA mg/kg/dia : 219 pacientes US multicêntrico estudo UDCA mg/kg/dia : 150 pacientes Lindor et al, Hepatology 2009; 50: Chapman et al, Hepatology2010;51: anos follow-up: - tendência de melhora na sobrevida / baixa adesão Multicêntrico: - tendência a morte, Tx Hepático

12 UDCA AASLD GUIDELINES Contra indica o uso como agente quimio preventivo de doenças malignas EASL GUIDELINES Pode ser considerado o uso em grupos de risco elevado para cancer de cólon EASL Clinical Practice Guidelines, Journ Hepatol 2009;51: Chapman et al, Hepatology 2010;51:

13 QUE OUTRAS TERAPIAS ESTÃO SENDO INVESTIGADAS?

14 Antibióticos +/- UDCA Vancomicina ( 125mg ou 250mg 6/6h) Metronidazol ( 250mg ou 500mg 8/8h) 35 pacientes- 4 grupos < FA em 12 semanas- Vancomicina Melhora do prurido - Metronidazol Melhora do MAYO score Metronidazol Tabibian et al, Aliment Pharmacol 2013; 37:

15 Fibratos - Fenofibrato 21 pacientes 160mg/dia (n=8) ou 200mg /dia (n=13) Significativa redução da FA Mialgia, náuseas e piora Psoríases meses Dejman et al, Gastroenterology 2013; 144:S1028-S1029

16 ENDOSCÓPICO CPRE com dilatação biliar, colocação de stents e remoção de cálculos Icterícia > ALT/AST Colangite Dejman et al, Gastroenterology 2013; 144:S1028-S1029

17 Transplante hepático - 4 causa TX América do Norte Sobrevivência: Child- A 91% 5 anos Child- B 55% 5 anos Child- C 16% 5 anos

18 COMO AVALIAR A RESPOSTA TERAPEUTICA?

19 COMO AVALIAR A RESPOSTA TERAPEUTICA? CHILD-PUGH SCORE MAYO CLINIC SCORE FOSFATASE ALCALINA Kim et al, Hepatol 1999;29: Stanich et al, Dig Liv Disease 2011;43: Al Mamari 2013;58: idade bilirrubina AST Albumina HDA

20 - CONCLUSÕES Uso de altas doses (>25 mg/kg/dia) não recomendado Queda FA durante o tratamento está relacionada a menores taxas de deterioração clínica e menor risco colangiocarcinoma Pacientes com CEP em tratamento com dose stand de UDCA e resposta bioquímica no primeiro/segundo ano melhor sobrevida Novas terapias estão em investigação

21 INSTITUTO DO FÍGADO E TRANSPLANTE DE PERNAMBUCO - IFP HOSPITAL LUIZ FELIPE BRENNAND

22 XIX WORKSHOP VIII SIMPÓSIO DE TRANSPLANTE DE FÍGADO E HIPERTENSÃO PORTAL Brasil / Inglaterra 7 a 9 de Maio 2015 Recife PE