Neoplasias de vias biliares e doenças inflamatórias intestinais: qual a relação?

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1 Neoplasias de vias biliares e doenças inflamatórias intestinais: qual a relação? Sessão do Serviço de Gastroenterologia Orientador: professor Heitor Souza Residente: Fernando Castro

2 Imagem da semana

3 Objetivos da apresentação Relatar caso clínico real; Revisar a literatura sobre o tema; Discutir condutas.

4 Relato do caso Identificação: RCBC, 68 anos, sexo feminino, branca, lavradora, natural de MG, reside no RJ há 40 anos, casada Quadro clínico atual: 1. Elevação de enzimas canaliculares e bilirrubinas total (predomínio de direta) 2. Clinicamente assintomática

5 Relato do caso História patológica pregressa (HPP): I. Retocolite ulcerativa (pancolite) diagnóstico em 1975 acompanhamento no HUCFF desde 2002 II. Hipertensão arterial sistêmica diagnosticada em 2004

6 Relato do caso História patológica pregressa (HPP): III. Aumento de enzimas canaliculares identificado em 2003 investigação diagnóstica colangite esclerosante primária (CEP)? Como foi investigado???

7 Relato do caso Ultrassonografia de abdome (2003): esteatose hepática leve, sem descrição de alterações em vias biliares CPRE (2004): diminuição de vias biliares intrahepáticas, sugestivo de hepatopatia crônica. Não foi possível afastar CEP

8 Solicitada colangioressonância magnética Relato do caso Biópsia hepática (2005): arquitetura acinar preservada e alguns espaços porta com infiltrado mononuclear. Sem padrão inespecífico Sorologias para hepatites virais, FAN, antimusculo liso e anti-mitocôndria negativos (2006)

9 Relato do caso Iniciado Ursacol 50mg 3x/dia (2006) US abdome (2006) fígado e vias biliares sem alterações Vesícula biliar (VB) normodistendida com conteúdo ecogênico móvel no interior (lama biliar tumefeita)

10 Em 2012, nova piora laboratorial: solicitada colangiorm Relato do caso Melhora laboratorial discreta... ColangioRM (2008): fígado levemente lobulado e com aumento relativo de caudado. Dilatação segmentar de vias biliares em segmentos II e VIII

11 Relato do caso - hepatopatia crônica ColangioRM (2012) - lesão parietal vesicular suspeita - CEP com acometimento intra e extra-hepático + sinais atividade inflamatória aguda

12 Relato do caso Em julho de 2012, internação hospitalar para colecistectomia Realizada congelação diagnóstico de adenocarcinoma de VB com acometimento de linfonodo cístico realizada colecistectomia com linfadenectomia e hepatectomia segmentar de IVB e V

13 Relato do caso Voltando a HPP... III. Colangite esclerosante primária (CEP) diagnóstico definitivo em 2012; IV. Adenocarcinoma de vesícula biliar estadiamento T3N1M0 (estágio IIB) fez 6 meses de quimioterapia adjuvante (até janeiro de 2013) Gencitabina (Gemzar )

14 Relato do caso História da família: I. Mãe falecida por complicações do DM; II. Pai falecido por cardiopatia (aos 64 anos); III. 04 filhos saudáveis.

15 Relato do caso História da pessoa: I. Nega etilismo e tabagismo II. Evangélica Voltando ao quadro clínico atual...

16 Relato do caso Quadro clínico atual: I. Exames laboratoriais com piora progressiva do padrão de colestase Data 09/09/ /01/ /03/2015 Fosfatase Alcalina (FA) GamaGT BT 1,9 4,4 4,5 BD 1,2 3,4 3,8 BI 0,7 1,0 0,7 TGO/TGP 80/64 134/72 144/71 Proteínas totais/ Albumina 7,6/3,2 7,4/3,1 7,4/2,8

17 Relato do caso Quadro clínico atual: II. Sem queixas de hipocolia fecal, prurido ou colúria III. Duas evacuações ao dia colonoscopia (2014) sinais de atividade leve em reto e sigmoide

18 Relato do caso Resumo do quadro geral... I. Retocolite ulcerativa (há 40 anos) II. CEP (há 12 anos?) III. Adenocarcinoma de vesícula biliar ressecado há 3 anos C O L E S T A S E

19 Relato do caso E agora???

20 Revisão da literatura

21 Colangite esclerosante primária (CEP) Descrição inicial em meados do século XIX

22 Colangite esclerosante primária (CEP) Descrição inicial em 1867 por Hoffman et al Hoffman CEE. Verschluss der gallenwege durch verdickung der wandungen. Arch Pathol Anat Physiol 1867; 39: Desde então, interesse crescente na literatura... Fonte: Karlsen et al. Update on primary sclerosing cholangitis. Journal of Hepatology 2013 volume

23 Colangite esclerosante primária (CEP) Prevalência: I. Nos EUA e no norte da Europa 6 a 16 casos por habitantes - Berdal JE et al. Incidence and prevalence of autoimmune liver diseases (in Norwegian). Tidsskrift Nor Laegeforen 1998;118: Lindkvist B et al. Incidence and prevalence of primary sclerosing cholangitis in a defined adult population in Sweden. Hepatology 2010;52: Bambha K et al. Incidence, clinical spectrum, and outcomes of primary sclerosing cholangitis in a United States community. Gastroenterology 2003;125: II. Incidência aumentando ao longo dos anos - Molodecky NA et al. Incidence of primary sclerosing cholangitis: a systematic review and meta-analysis. Hepatology 2011;53:

24 Colangite esclerosante primária (CEP) Características clínicas: I. Colestase crônica associada a inflamação crônica do epitélio biliar culminando em estenoses multifocais de ductos biliares II. Aproximadamente 50% dos pacientes são assintomáticos ao diagnóstico Fonte: Eaton JE et al. Pathogenesis of Primary Sclerosing Cholangitis and Advances in Diagnosis and Management. Gastroenterology 2013;145:

25 Colangite esclerosante primária (CEP) Características clínicas: III. 22% dos assintomáticos desenvolvem sintomas em 5 anos IV. Após 6 anos de doença 76% dos casos têm alguma evidência de progressão da doença Fonte: Eaton JE et al. Pathogenesis of Primary Sclerosing Cholangitis and Advances in Diagnosis and Management. Gastroenterology 2013;145:

26 Colangite esclerosante primária (CEP) Características clínicas: V. Principais sinais e sintomas descritos fadiga, dor abdominal, icterícia e febre VI. Principal fator de risco DII 60 a 80% dos pacientes com CEP tem DII 4 % dos pacientes com retocolite tem CEP Fonte: Eaton JE et al. Pathogenesis of Primary Sclerosing Cholangitis and Advances in Diagnosis and Management. Gastroenterology 2013;145:

27 Colangite esclerosante primária (CEP) Diagnóstico: I. Exames laboratoriais II. Exames de imagem com achados típicos III. Exclusão de causas secundárias (+/- biópsia) Fonte: Eaton JE et al. Pathogenesis of Primary Sclerosing Cholangitis and Advances in Diagnosis and Management. Gastroenterology 2013;145:

28 Colangite esclerosante primária (CEP) Diagnóstico: I. Exames laboratoriais a. Aumento de fosfatase alcalina b. Elevação de transaminases (em geral, até 3x) c. Aumento de bilirrubinas prognóstico Fonte: Eaton JE et al. Pathogenesis of Primary Sclerosing Cholangitis and Advances in Diagnosis and Management. Gastroenterology 2013;145:

29 Colangite esclerosante primária (CEP) Diagnóstico: II. Exames de imagem Fonte: Singh et al. Primary Sclerosing Cholangitis Diagnosis, Prognosis and Management. Clin Gastroenterol Hepatol (8):

30 Colangite esclerosante primária (CEP) Diagnóstico: III. Exclusão de causas secundárias Fonte: Karlsen et al. Update on primary sclerosing cholangitis. Journal of Hepatology 2013 volume

31 Fonte: Eaton JE et al. Pathogenesis of Primary Sclerosing Cholangitis and Advances in Diagnosis and Management. Gastroenterology 2013;145: Colangite esclerosante primária (CEP) Classificação:

32 Fonte: Eaton JE et al. Pathogenesis of Primary Sclerosing Cholangitis and Advances in Diagnosis and Management. Gastroenterology 2013;145: Colangite esclerosante primária (CEP) Classificação:

33 Fonte: Boberg KM et al. Primary sclerosing cholangitis and malignancy. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology 25 (2011) Colangite esclerosante primária (CEP) Risco de neoplasia maligna

34 Fonte: Eaton JE et al. Pathogenesis of Primary Sclerosing Cholangitis and Advances in Diagnosis and Management. Gastroenterology 2013;145: Colangite esclerosante primária (CEP) Risco de neoplasia maligna - manejo

35 Doenças Inflamatórias Intestinais (DII) Risco de aumentado neoplasia maligna das vias biliares??

36 Risco aumentado de câncer de fígado e vias biliares!! Doenças Inflamatórias Intestinais (DII) Revisão sistemática da literatura estudos de 1966 a estudos de coortes populacionais total de pacientes com DII

37 Doenças Inflamatórias Intestinais (DII) Fonte: Pedersen et al. Risk of Extra-Intestinal Cancer in Inflammatory Bowel Disease: Meta-Analysis of Population-Based Cohort Studies. Am J Gastroenterol 2010; 105:

38 Doenças Inflamatórias Intestinais (DII) Fonte: Pedersen et al. Risk of Extra-Intestinal Cancer in Inflammatory Bowel Disease: Meta-Analysis of Population-Based Cohort Studies. Am J Gastroenterol 2010; 105:

39 Doenças Inflamatórias Intestinais (DII) Fonte: Pedersen et al. Risk of Extra-Intestinal Cancer in Inflammatory Bowel Disease: Meta-Analysis of Population-Based Cohort Studies. Am J Gastroenterol 2010; 105:

40 Carcinoma de Vesícula Biliar Fonte: Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 9 edition. Chapter 69. Section VIII. Tumors of the Bile Ducts, Gallbladder, and Ampulla. Pages

41 Carcinoma de Vesícula Biliar Estadiamento pelo TNM Sobrevida em 5 anos 60, 39, 15, 5 e 1% Tratamento cirúrgico Quimioterapia sem estudos randomizados Resposta parcial até 36% Estabilização da doença até 48% Fonte: Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 9 edition. Chapter 69. Section VIII. Tumors of the Bile Ducts, Gallbladder, and Ampulla. Pages

42 Carcinoma de Vesícula Biliar Fonte: Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 9 edition. Chapter 69. Section VIII. Tumors of the Bile Ducts, Gallbladder, and Ampulla. Pages

43 Carcinoma de Vesícula Biliar Fonte: Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 9 edition. Chapter 69. Section VIII. Tumors of the Bile Ducts, Gallbladder, and Ampulla. Pages

44 Revisão da literatura Voltando ao caso...

45 Relato do caso Solicitada nova colangioressonância

46 Relato do caso Sinais de CEP com atividade inflamatória Ausência de sinais de recorrência de doença neoplásica Seguirá acompanhamento ambulatorial na oncologia, gastroenterologia e cirurgia geral

47 OBRIGADO!!

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