Paulo Venâncio 1, Anaxore Casimiro 1, Marta Oliveira 1, Rosalina Valente 1, Maria João Brito 2, Rita Silva 3, Carla Conceição 4, Lurdes Ventura 1

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1 Paulo Venâncio 1, Anaxore Casimiro 1, Marta Oliveira 1, Rosalina Valente 1, Maria João Brito 2, Rita Silva 3, Carla Conceição 4, Lurdes Ventura 1 1 Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos 2 Unidade de Infecciologia 3 Serviço de Neurologia 4 Serviço de Radiologia

2 Rapaz, 17 meses AP e AF irrelevantes Adenoidite aguda 1 mês antes do internamento Lesões mucosa oral 3 dias - Prostração -Tremor dos MS s e tronco - Obstipação - Distensão abdominal - Força MI s 2dias - Pálido, ar doente - Fc 132 bpm - Vesículas orais Força MI s ROT s (+ esq) Reactivo Hospital

3 SDR + SpO2 Reflexo faríngeo débil Entubação orotraqueal Ventilação Invasiva - Ventilado, sem estímulo respiratório - Fc 130 bpm, T. Axilar 39ºC - TAM 69 mmhg, TRC <3s - GCS 3, pupilas mióticas reactivas -Tetraparésia flácida - Sem resposta à dor - ROT s e cutâneo-abdominais Análises Leucócitos (/mm 3 ) Neutrófilos (%) 74,6 Hospital 1 D 1 UCIP Glicémia (mg/dl) 170 LDH (UI) 602 PCR (mg/l) 10,7 Gasimetria capilar Acidose metabólica compensada

4 Hipóteses diagnósticas: 1. Meningoencefalite/ Romboencefalite 2. ADEM 3. Síndrome Miller-Fisher Terapêutica Agressiva: Aciclovir Ceftriaxone Ciprofloxacina Metilprednisolona Imunoglobulina EV

5 0 H Edema agudo pulmão HTPulmonar 2 H 2H 50 3H 10 - VAFO + NOi - 12 H 1ª Paragem Cardíaca 2ª e 3ª Paragens Cardíacas Hipotensão TRC > 2s - Inotrópicos - 4ª Paragem Cardíaca Ecocardiograma: VE dilatado SIV aplanado s Residuais de PC vs Miocardite

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7 Infeccioso LCR (D3) Exame bacteriológico Imunoglobulinas pré IgEV (g/l) Imunoelectroforese LCR Serologias séricas PCR LCR e sérico Fezes Cultura Enterovírus Exame citoquímico sem alterações Sangue, urina e LCR negativos Adequadas à idade Síntese intratecal de IgG e alteração da permeabilidade BHE EBV, CMV, Parvovírus B19, Adenovírus, Influenza A e B e Mycoplasma pneumoniae Θ Borrelia burgdorferi IgG + / IgM Θ (Western blot para Borrelia burgdorferi Θ) HSV 1 e 2, CMV, EBV, HHV 6 e 7, Borrelia burgdorferi e Enterovírus Θ Enterovírus + Enterovírus 71, genótipo C2 1º registo em Portugal notificados a DGS e o EWRS

8 D 1 D 1 D 4 D 34 D 49 D 54 Reflexo faríngeo Hipoventilação central Traqueotomia Transferência Ventilador domiciliário Tetraparésia espástica Hiporreflexia generalizada Reflexos dos nervos cranianos abolidos (excepto fotomotores)

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10 Enterovírus 71 (EV71) família Picornaviridae, género Enterovirus Identificado pela 1ª vez na Califórnia em 1969 Incidência na região Ásia/Pacífico Causa de epidemias cíclicas (Disseminação rápida e a longa distância) Emergente nos EUA e na Europa Divide-se nos genogrupos A, B e C Sanden, VS, et al J. Clin. Microbiol. 47: 9: Brown, BA, et al J. Virol. 73:

11 Causa frequente da doença mãos, pés, boca (DMPB) Pode associar-se a complicações neurológicas e sistémicas graves Meningite asséptica Paralisia flácida Sobretudo abaixo dos 5 anos Encefalite/Rombencefalite Edema/Hemorragia pulmonar Falência cardiopulmonar Potencialmente fatal Ho M, Chen ER, Hsu KH, et al. N Engl J Med 1999; 341: Não descrito previamente em Portugal

12 Precedem/ relacionam-se com envolvimento do SNC 15 a 20% das Rombencefalites a EV 71 Mortalidade de 70 a 90% Mecanismos Neurogénico HT IC + Simpático HTA/P + Edema agudo pulmão Disfunção cardíaca Catecolaminas Cardiotoxicidade Permeabilidade vascular Citocinas/quimiocinas SIRS Lin TY, et al. Clin Infect Dis 2003; 36: Fu YC, et al. Arch Dis Child 2004; 89:

13 Sobretudo terapêutica de suporte Medidas anti-edema cerebral Vasodilatadores Inotrópicos puros prognóstico Milrinona mortalidade Wang SM, et al. Pediatr Pulmonol 2005; 39: Ventilação mecânica, Assistência ventricular externa, ECMO Inúmeras terapêuticas utilizadas sem eficácia comprovada Imunoglobulina EV, corticoterapia dados contraditórios Chang L, et al. Pediatr Infect Dis J 2004; 23: Barnard DL.. Curr Pharm Des 2006; 12:

14 Este caso é um alerta para a emergência do EV 71 na Europa, sendo o 1º caso descrito em Portugal EV 71 pode implicar > morbilidade e mortalidade (abaixo 5 anos) por complicações do SNC/ sistémicas Sem terapêutica comprovadamente eficaz intervenções para controlar as epidemias são fundamentais Medidas de Saúde pública Forum on HFMD in Asia-Pacific Region: Reg Emerg Dis Interv Center and The Min of Health Singapore; 2009 Vacinação em fase de desenvolvimento Chung YC, et al. Vaccine 2008; 26: