RESUMO ABSTRACT. Therapeutic options of the capillary hemangioma of the eyelids and orbit

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1 Oftlmologi - Vol. 34: pp As Aordgens Terpêutics do Hemngiom Cpilr Plperl e Oritário Nádi Lopes 1, Guilherme Cstel 2, Ctrin Piv 2, Rui Cstel 3, Roque Loureiro 4 1 Interno do Internto Médico de Oftlmologi 2 Assistente Hospitlr de Oftlmologi 3 Chefe de Serviço de Oftlmologi 4 Director de Serviço de Oftlmologi Serviço de Oftlmologi do Centro Hospitlr de Coimr, E.P.E Director: Dr. Roque Loureiro ndilopes80@gmil.com RESUMO Ojectivo: Avlição ds diferentes modliddes terpêutics no trtmento dos hemngioms cpilres plperl e oritário n crinç. Mteril e Métodos: Estudo retrospectivo relizdo entre os nos , incluindo 7 crinçs com iddes compreendids entre os 4 e 12 meses. Em todos os csos, form vlidos os seguintes spectos: clínic, exmes imgiológicos (tomogrfi xil computorizd e ressonânci mgnétic) e trtmentos relizdos (corticosteróides intrlesionis e sistémicos, interferão, et-loquentes sistémicos e excisão cirúrgic). Resultdos: As injecções intrlesionis de corticosteróides levrm à regressão tumorl complet em dois csos. Três crinçs form trtds com corticosteróides sistémicos. Num cso, foi necessário ssocir o interferão. No trtmento com et-loquente, oservou-se involução do tumor num cso e no outro foi relizd excisão cirúrgic. Conclusão: Um ordgem multidisciplinr é essencil pr um óptim gestão do trtmento. A mliopi deverá ser trtd sempre que estiver presente. ABSTRACT Therpeutic options of the cpillry hemngiom of the eyelids nd orit Purpose: To evlute the diferent therpeutic solutions for the mngment of the eyelids nd orit hemngiom in children. Mteril nd methods: A retrospective study conducted etween 2000 nd 2009, including 7 children, ged from 4 month to 1 yer. In ll the cses we evluted: clinicl exmintion, computorized tomogrphy, mgnetic resonnce nd the different mngement options (intr-lesionl steroid injection, orl steroids, et-locker nd surgicl excision). Results: In 2 cses, intr- -lesionl corticosteroid injections led to complete reduction of tumorl volume. Three children were treted with orl steroid. In one cse, n interferon therpy ws initited. With et-locker, regression of the tumor ws noted in one cse, complementry therpy VOL. 34, JULHO - SETEMBRO,

2 Nádi Lopes, Guilherme Cstel, Ctrin Piv, Rui Cstel, Roque Loureiro with surgery ws needed in nother cse. Conclusion: Perioritl hemngioms must e mnged y interdisciplinry therpeutic pproches. Therpy of mlyopi remins mndtory in ll cses of lrge eyelid hemngioms nd/or oritl involvement. Plvrs Chve: Hemngiom; Amliopi; Corticoterpi; Propnolol; Excisão cirúrgic. Key words: Hemngiom; Amlyopi; Corticosteroid Therpy; Propnolol; Surgicl excision. Introdução O hemngiom cpilr é tumor plperl e oritário mis comum n infânci com um incidênci de 10% ns crinçs com 1 no de idde 1. O sexo feminino é mis frequentemente fectdo (rtio 3:2). É um tumor de nturez enign, constituído por céluls endoteliis hiperplásics e present um crescimento em três fses: um fse inicil de proliferção, seguid por um fse de estilizção e finlmente um fse de involução do tumor, em 70% dos csos por volt dos 7 nos 2. O dignóstico é soretudo clínico, efectudo ns primeirs semns de vid e té os 6 meses de idde. Apresent-se n form superficil, como um formção vermelhd morngo- -like e n form profund, pode mnifestr-se num proptose, lterção d conformção do gloo ou nisometropi. Qundo são profundos, o dignóstico efectu-se com uxílio d ecogrfi óculo-oritári modo B ou doppler, tomogrfi computorizd (TAC) ou ressonânci mgnétic nucler (RMN). A ecogrfi permite determinr relção do tumor com o gloo oculr e o nervo óptico. Pel TAC é possível precisr loclizção, extensão e relção do tumor. A RMN é modlidde terpêutic mis eficiente pr crcterizr em todos os tecidos 3. N sequênci T1, o hemngiom prece isointenso em relção os músculos e à gordur. Em T2, o tumor é hiperintenso, sendo relçdo pós dministrção de gdolínio (Fig. 1). A mliopi represent complicção mis devstdor e surge como consequênci d nisometropi por stigmtismo, estrismo e privção por oclusão do eixo 4 visul. A miori dos hemngioms não requerem trtmento, pois cm por regredir espontnemente. Contudo, n presenç de um defeito estético importnte e/ou complicção oftlmológic, torn-se impertivo trtr. O ojectivo Fig. 1 RMN de hemngiom oritário direito. () Corte frontl sequênci T1 com gdolínio, () corte trnsversl, sequênci T OFTALMOLOGIA

3 As Aordgens Terpêutics do Hemngiom Cpilr Plperl e Oritário deste trlho consiste em discutir s principis modliddes terpêutics utilizds, ssim como vlir su eficáci e principis efeitos dversos. Mteril e Métodos Estudo retrospectivo relizdo entre o no , incluindo 7 crinçs (6 menins e 1 menino) com iddes compreendids entre 4 e 12 meses. As crinçs presentvm hemngioms cpilres fectndo s pálpers, órits ou ms. Em cd cso, foi vlid dimensão d lesão, refrcção so cicloplegi, o estudo ds tropis, os movimentos oculres, o segmento nterior, o fundo oculr e os exmes imgiológicos (TAC e RMN). Discutem-se os trtmentos relizdos e evolução oservd. Resultdos Form utilizds 4 opções terpêutics isoldmente ou em ssocição: corticoterpi intrlesionl e sistémic, o ionterferão, os etloquentes sistémicos, e excisão cirúrgic. Form trtds 4 crinçs com hemngiom cpilr plperl (qudro 1). Em dois csos, form relizds injecções intrlesionis de corticosteróides (trimcinolon 20 mg e etmetson 4 mg). Num dels foi necessário dministrr um segund dose pós 4 meses. Em mos os csos, oservou-se um regressão tumorl complet, sem sequels oftlmológics (Fig. 2). N terceir crinç foi dministrd prednisolon orl (3 mg/kg/di) durnte 2 meses. Apesr do trtmento, houve crescimento d lesão pelo que se iniciou um terpêutic com interferão -2 (3MU/m 2 /di), Qudro 1 Hemngioms plperis. Ptiente n.º Sexo, idde Loclizção, dimensão do tumor 1, 6 meses. Lesão n pálper inferior esquerd (16x10mm). 2, 1 no. Lesão n pálper superior esquerd (18x18mm). 3, 6 meses. Lesão n pálper superior direit (19x20mm). 4, 8 meses. Lesão n pálper inferior direit (15x18mm) Trtmento relizdo 1 injecção intrlesionl de corticosteróides (trimcinolon 20mg e etmetson 4mg). 2 injecções intrlesionis de corticosteróides (trimcinolon 20mg e etmetson 4mg) com 4 meses de intervlo. Corticoterpi orl (prednisolon 3 mg/kg/ /di) durnte 2 meses seguido por trtmento com IFN -2 S.C (3MU/m 2 /di) durnte 8 meses. Trtmento d mliopi -loquente orl (propnolol 2mg/Kg/di) durnte 8 meses. Resultdos Regressão d lesão pós 2 meses, sem recidiv. Resolução pós segund injecção. Crescimento d lesão so corticoterpi. Regressão totl pós dministrção de IFN -2. Redução do volume tumorl, com pequen lesão residul. Fig. 2 Crinç com hemngiom plperl inferior trtd com injecção intrlesionl de corticosteróides. () specto ntes do trtmento, () specto pós 2 meses. VOL. 34, JULHO - SETEMBRO,

4 Nádi Lopes, Guilherme Cstel, Ctrin Piv, Rui Cstel, Roque Loureiro durnte 8 meses o que permitiu um redução tumorl. Neste cso, verificou-se presenç de mliopi, tendo-se procedido o seu trtmento (correção d metropi e oclusão do olho mlíope). No último cso, o trtmento com propnolol (2mg/Kg/di) durnte 4 meses resultou n involução d lesão. Ds 3 crinçs com hemngiom órito- -plperl (qudro 2), dus receerm corticoterpi por vi orl (metilprednisolon, 3mg/Kg/di), durnte 1 mês num crinç e 2 meses noutr, d qul resultou um regressão tumorl complet (Fig. 3). N terceir crinç, foi dministrdo um et-loquente sistémico (propnolol, 2mg/Kg/di). Após dus semns, oservou-se diminuição ds dimensões d lesão, lterção d su colorção pssndo de vermelho escuro roxo, e d textur, tendo ficdo mis lis. Pernte usênci de regressão tumorl complet, ssociou- -se um terpêutic com corticosteróides sistémicos (deflzcort, 2 m/kg/di). Por fim, foi necessário proceder à excisão cirúrgic prcil. Actulmente, present hemngiom residul, iniciou trtmento d mliopi e mntém terpêutic com propnolol (Fig. 4). Qudro 2 Hemngioms órito-plperis. Ptiente n.º 5 Sexo e idde d crinç Loclizção e dimensão do tumor Trtmento relizdo Resultdos, 4 meses. Proptose do ldo direito e lesão introritári extr-cónic (12x10mm). Corticoterpi orl (metilprednisolon 3mg/Kg/di) durnte um mês com redução progressiv d dose. Involução d lesão 6, 12 meses. Lesão n pálper superior esquerd (17mmx22mm) com extensão introritári extr-cónic. Corticoterpi orl (metilprednisolon 3 mg/di) durnte 2 meses, com redução progressiv d dose. Involução d lesão 7, 10 meses. Lesão n pálper inferiror esquerd (26x13mm) com oclusão do eixo visul e extensão introritári extr-cónic. -loquente orl (propnolol 2mg/Kg/di) 7meses, corticoterpi orl (deflzcort 3mg/Kg/di) 2 meses e excisão cirúrgic. Involução prcil d lesão pós trtmento com -loquente e corticoterpi. Lesão residul pós excisão cirúrgic. Fig. 3 () Lesão introritári direit n TAC () sem lesão pós 1 mês de corticoterpi orl. 482 OFTALMOLOGIA

5 As Aordgens Terpêutics do Hemngiom Cpilr Plperl e Oritário c Fig. 4 () crinç com hemngiom volumoso direito com oclusão do eixo visul. () 2 semns pós trtmento com propponol, houve redução ds dimensões d lesão, lterção d su cor e textur. (c) Lesão residul pós excisão cirúrgic. Discussão Os principis ojectivos do trtmento do hemngiom cpilr são prevenção ds complicções oftlmológics em como resolução de deformiddes estétics importntes. N escolh do trtmento é importnte ter em cont idde d crinç, dimensão d lesão, o seu gru de extensão e presenç de complicções (mliopi e compressão de estruturs oritáris). Actulmente, s terpêutics médics corticoterpi locl e sistémic, interferão lf-2, et-loquentes sistémicos, vincristin e rdioterpi e s ordgens cirúrgics excisão do tumor e lser são utilizds, isoldmente ou em cominção, no seu trtmento. A corticoterpi previne o crescimento do tumor e celer su involução. O mecnismo de cção deste fármco não é em conhecido, dmitindo-se ser relevnte o seu efeito vsoconstritor indirecto 5. A corticoterpi intrlesionl permite liertção de lts concentrções de princípio ctivo no hemngiom e compnh-se por um regressão tumorl rápid 6. Os princípios ctivos utlizdos são trimcinolon, etmetson, dexmetson e metilprednisolon, sendo hitul ssocição de um fármco de cção rápid e outro de cção lent. As complicções ssocids o seu uso são: s lterções cutânes (70%); s lterções no sistem drenérgico (28%) trduzids por trso de crescimento, fácies cushinóides, hirsutismo, distúrios gstrintestinis; emolizção d rtéri centrl d retin (7%) 7. Qundo dministrd em grndes volumes está ssocid efeitos sistémicos importntes pelo que está reservd pr pequenos hemngioms, especilmente queles limitdos à pálper. A corticoterpi sistémic tem um início d cção mis lento, ctundo prtir d primeir segund semn. É dministrd n dose de 2-4 mg/kg/di, durnte 4 6 semns, com redução progressiv em dois meses. As lterções do sistem drenérgico (54,2%) e o efeito reound pós su interrupção VOL. 34, JULHO - SETEMBRO,

6 Nádi Lopes, Guilherme Cstel, Ctrin Piv, Rui Cstel, Roque Loureiro (1%) representm os seus principis efeitos dversos 7. É importnte monitorizr crinç pr desenvolvimento de efeitos colteris, s vcins vivs não podem ser dministrds e recomend-se ind dministrção de suplementos com cálcio e potássio. Está indicd nos hemngioms com evidênci clínic e rdiológic de envolvimento intr- -oritário 8. O interferão IFN -2 e IFN -2 o iniir o crescimento e migrção ds céluls endoteliis, é eficz n involução ds lesões com respost entre s 2 e 12 semns de trtmento 9. É dministrdo por vi sucutâne n dose de 3 MU/m 2 /di, durnte tod fse prolifertiv do tumor. Está indicd nos hemngioms que não respondem outrs modliddes terpêutics pois está ssocido complicções grves nomedmente prési espástic (20%) 10. Recentemente, foi demostrd eficáci de propnolol em 11 crinçs com hemngiom severo. Form proposts s seguintes hipóteses pr explicr o seu efeito terpêutico: vsoconstrição, redução d expressão do VEGF e FGF e indução d poptose ds céluls endoteliis 11. É dministrdo n dose de 2mg/kg/di e é importnte monitorizr os sinis vitis e glicémi num fse inicil. Represent um terpêutic promissor por ser em tolerd, ms gurdm-se estudos multicêntricos com recomendções em relção à su utilizção. A vincristin e rdioterpi são pouco utilizds pel su toxicidde e tempo de cção prolongdo 12. Enfim, excisão cirúrgic permite um supresssão imedit do fctor mliogénico 13. No entnto requer um cirurgião experiente pois su excisão incomplet compnh- -se de recidiv do tumor e existe o risco de lesão de estruturs vizinhs (nervo óptico e músculos extr-oculres). Está indicd nos hemngioms em delimitdos que fectm visão e não respondem o trtmento médico. Por fim, o lser (CO 2, Argon, Yg, Dye- -pulsdo) é eficz ns lesões superficiis, residuis e ulcerds 14. Conclusão Apesr d incidênci do hemngiom, o seu trtmento continu ser lvo de lgum controvérsi. As sus váris forms de presentção e os seus diferentes perfis evolutivos tornm difícil elorção de um único protocolo terpêutico. O conhecimento ds diferentes opções terpêutics e su escolh sed n idde d crinç, dimensão e extensão do tumor são essenciis pr um melhor gestão do trtmento. Biliogrfi 11. Hik B, Zrcioglu Z, gordon r, PecHous BP.: Cpillry hemngiom (infntil perioculr hemngiom). Surv Ophthlmol 1994; 38: drolet B, esterly n, Friedmen i.: Hemngioms in children. Nengl J Med.1999; 341: millischer, enjolrs o, klif g, dmsbum c.: Les hémngiomes plperux du nourisson: pport de l IRM. J Rdiol 2004; 85: stigmr g, crwford j, wrd c.: Ophthlmic sequele of infntil hemngiom of the eyelid nd orit. Am J Ophthlmol. 1978; 85: rnchod t, Frieden j, Fredrick d.: Corticosteroid tretment of perioritl hemngiom of infncy: review of the evidence. Br J Ophthlmol 2005; 89: o keefe m, lnign B, Byrne s.: Cpillry hemngiom of the eyelid nd orit: clinicl review of the sfety nd efficcy of intrlesionl steroid. Act Ophthlmol Scnd 2003;81: wssermn B, medow n, Hom m, HoeHn m.: Tretment of perioculr cpillry hemngioms. J AAPOS 2004; 8: Bennet m, FleiscHer, chmlin s, Frieden i.: Orl corticosteroid use is effective for cutneous hemngioms: n evidence-sed evlution. Arch Dermtol 2001; 137: Hsting m, milot j, HersHon l, dubois r, leclerc j.: Recominnt interferon lf2 in the tretment of vision-thretenig cpillry hemngioms in chidhood. J AAPOS 1997; 1: worle H, mss e, kohler B, treuner j.: Interferon lph-2 therpy in hemngiom of infncy: spstic diplegi s severe compliction. Eur J Peditr 2004; 11: OFTALMOLOGIA

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