Bronquiectasias : Etiologia, monitorização e tratamento

Transcrição

1 Bronquiectasias : Etiologia, monitorização e tratamento Mara Figueiredo TE-SBPT

2 Limitação de conhecimento de fisiopatologia Causa Associado com, overlap, correlacionado a ABPA-BQT? BQT-ABPA MNT-BQT? BQT-MNT?? Seguimento: Tratamento-Monitorização-Investigação-Tratamento

3 Conflito de interesse...

4 Bronquiectasias : Etiologia Etiologias clássicas Condições associadas?

5 Diagnóstico etiológico Investigação BQT Não Fibrocística - BTS Imunoglobulinas séricas (IgG(subclasses),IgM,IgA,I (A) IgE sérica, Aspergilillus furmigatus RAST e preciptinas de aspergillus (C) Anticorpos especificos p/ s.pneumoniae e H.influenzae.(D) Se sinusite ou otite, infertilidade ou dextrocardia Estudo ciliar: microscopia Teste sacrina/ oxido nitrico exalado (D) Broncoscopia (D) Dç localizada e/ou Quando secreção não poder definir achados microbiológicos Alfa 1 antitripsina não rotina(d) Para todos considerar FC como possibilidade (D) British Thoracic Society guideline for non-cfbronquiectasis Pasteur M C, at all Thorax ;i1-i58

6 Construção Validação n (94 DCP) Confirmação Mínimo de dois testes positivos : Microscopia eletrônica cílio nasal, Oxido nítrico nasal, batimento ciliar nasal >6 Eur Respir J 2016; 47: /

7 Etiologias de abordagem terapêutica específica Aspergilose bronco pulmonar alérgica Imunodeficiências Doença do refluxo gastro-esôfágico Doenças concomitantes Doenças auto-imunes Panbronquiolite Obstrução brônquica Doença inflamatória intestinal Infecção por micobactéria Final em comum de um grande número de doenças

8 Aspergilus exposição/colonização Aspergilus exposição/colonização BQT Asp.sensibilizaçao Asp.sensibilizaçao ABPA ABPA

9 BQT por MNT - Quando desconfiar? * BQT MNT BQT fator de risco para doença e infecção MNT : SIM BQT vem em consequencia de uma infecção : SIM(*MAC) AMBOS

10 1716 pacientes - 6 centros: EMBARC 147 pacientes - BROS (8.5% da coorte) Maior Mortalidade encontrada Superposição BROS, BCOS

11 Eur Respir J 2016; 47: DOI: / Asma foi fator de risco independente para exacerbação BQT OR 2.6, 95% CI ; p=0.021

12 Etiologias Bronquiectasias Não-Fibrocística EMBARC Lonni S, Chalmers JD, Goeminne PC et al.. Ann. Am. Thorac. Soc. 2015; 12:

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14 Monitorização-BQT Microbiológica Inflamação Extensão Funcional

15 Monitorização Escarro PCR,VHS,Fibrinog enio,tnf... Espirometria Imagem (TCAR, RX tx ) mrc F E N O T I P O IMC Exacerbações( N e gravidade ) G R A V I D A D E BSI FACED E-FACED

16 Cor da secreção e carga bacteriana M < MP < P = Carga Bacteriana Sputum colour: a useful clinical tool in non-cystic fibrosis bronchiectasis Eur Respir J 2009; 34: DOI: /

17 R. Wilson et al. / Respiratory Medicine 117 (2016) 179e189

18 P.A Um importante marcador de declínio de função pulmonar e gravidade em Bqt-NFC 76 adultos estáveis com Bronquiectasias Não Fibrocisticas. VEF 1 seguido em dois anos Declínio acelerado da função vista em 15 pacientes com infecção crônica por PA [Odds ratio 30.4(95% CI )] Martinez-Garcia et al, Chest 2007; 132:

19 Microbiologia e impacto e o peso em exacerbações Chalmers JD, Goeminne P, Aliberti S, McDonnell MJ, Lonni S, Davidson J, et al. Am J Respir Crit Care Med 2014; 189(5):

20 Ann Am Thorac Soc 2015; 12 (11) :

21 Marcadores Inflamatórios Não existe um marcador inflamatório ideal Stress oxidativo papel importante Inflamação crônica libera citocinas pró-inflamatórias Leucocitose, VHS, PCR ( mais sensivel ), Procalcitonina ( mais especifico bacteriano ), VHS, fibrinogenio e TNF-alfa Martinez-Garcia et al. Arch Bronconeumol. 2008;44(1):8-14 Loebinger, M.R, et al. Chronic respiratory disease. 2008;5(3): Ergan A.B et al.tu berku loz ve Toraks Dergisi 2011; 59(4): Bergin et al. Journal of Inflammation Research 2013:6 1 11

22 International validation of FACED score in 672 patients with NCF bronchiectasis M.A. Martinez-Garcia, R.A. Athanazio, G. Gramblicka, M. Corso Pereira, F.L. Cavalcanti Lundgren, M.R. Fernandes De Figueiredo, F. Arancibia; FACED foi validado na America Latina com excelente valor preditivo para avaliar mortalidade de causas respiratórias e outras causas e excelente capacidade de dividir as bronquiectasias em 3 grupos de mortalidade e gravidade. Aceito BMC-Pulmonary Medicine, 14/04/17 Cod. PULM-D R2

23 Aceito BMC-Pulmonary Medicine, 14/04/17 Cod. PULM-D R2 RESULTS: Comparison between The initial FACED cohort and the external validation cohort Internacional external validation cohort (n=672) Initial FACED cohort (n=819) Age, yrs 48.4 (16.1) 58.7 (17.6) BMI, Kg/m (11.5) 25.7 (4.7) Dyspnea (m-mrc) 1.53 (1.04) 1.53 (1.7) FEV1, predicted % 54.7 (21.9) 68.9 (25.9) Exacerbation/yr 1.18 (1.9) 2.52 (2.2) chronic bronchial infection by P. aeruginosa, % 39% 31.8% Idiopathic bronchiectasis, % 27.5% 37.9% Number of pulmonary lobes 3.35 (1.5) 2.52 (1.2) Deaths, n,% 100 (14.9%) 154 (18.8%)

24 Martinez-Garcia MA, Athanazio RA, Corso Pereira M, Lundgren FL, Fernandes De Figueiredo MR, Rached SZ et al CPOD Internacional : 12, ; january, 2017

25 3-6-9 ( Leve-Moderada-Grave ) Martinez-Garcia MA, Athanazio RA, Corso Pereira M, Lundgren FL, Fernandes De Figueiredo MR, Rached SZ et al CPOD Internacional : 12, ; january, 2017.

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28 Fenótipos da doença...

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30 Ann Am Thorac Soc Vol 13, No 9, pp , Sep 2016 F1: Mulheres mais jovens com doença leve; F 2: Mulheres mais velhas com doença leve; F 3: Pacientes idosos com doença grave e exacerbações freqüentes; F 4: Pacientes idosos com doença grave e sem exacerbações frequentes.

31 Ann Am Thorac Soc Vol 13, No 9, pp , Sep 2016

32 Ann Am Thorac Soc Vol 13, No 9, pp , Sep 2016

33 Cross-sectional study estimates the burden of pre-existing diagnoses of coronary heart disease (CHD) and stroke in people with bronchiectasis compared with the general population Doença Coronariana Stroke Navaratnam V, et al. Thorax 2017;72: doi: /thoraxjnl

34 N=400, retrospectivo CHEST 2017; 151(2):

35 Grupo 1 Infecção crônica com P. aeruginosa; Grupo 2: Outras infecções crônicas; Grupo 3: Escarro diário; Grupo 4: Bronquiectasias secas. N=1.145 pacientes ( 6 paises europeus ), prospectivo ( 3 anos ) Eur Respir J 2016; 47: DOI: /

36 Estudar Fenótipos de uma Doença Complexa (BQT)

37 Bronquiectasias : Tratamento Disponível Necessário

38 Eur Respir J 2015; 45: DOI: /

39 Possíveis benefícios: 1) Antinflamatório 2) Redução do biofilme que envolvem bacterias como o P.A 3) Promoção de esvaziamento gástrico reduzindo o refluxo. Eur Respir J 2015; 45: DOI: /

40 Bronquiectasias Etiologia, monitorização e tratamento... Conclusões: 1. Investigação Etiológica faz parte do acompanhamento de um paciente com Bqt, seja etiologia da doença base ( Idiopaticas ), seja etiologia de piora clinica durante monitorização. 2. Monitorizar doença ( Microbiologia, funcional...) e estratificar gravidade é possível e necessário 3. Terapêutica atual : insuficientes, precisamos disponibilizar mais ( ATB Inalado ) e estudar mais... ( Fenótipos - Terapêutica Individualizada)

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