Atualizac a o em Bronquiectasias não fibrocísticas: Documento SBPT. Monica Corso Pereira Pneumologia Unicamp

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1 Atualizac a o em Bronquiectasias não fibrocísticas: Documento SBPT Monica Corso Pereira Pneumologia Unicamp

2 Documento Bronquiectasias não Fibrocísticas Autoria : comissão de infecções repiratórias da SPBT Fisiopatologia Diagnóstico Acompanhamento dos pacientes Tratamento do doente estável Exacerbações Revisão não sistemática, priorizando as principais publicações em tópicos específicos, incluindo artigos originais, artigos de revisão e revisões sistemáticas. Documento único, revisado e aprovado por todos.

3 Impacto da doença bronquiectásica Doença órfã? Não mais

4 Impacto da doença bronquiectásica 434/ / SIAH/SUS/MS nov/2014

5 Impacto da doença bronquiectásica SIAH/SUS/MS nov/2014

6 Impacto da doença bronquiectásica Epidemiologia EUA e Reino Unido, diagnóstico em crescimento Prevalência aumenta com a idade Variação geográfica e étnica 1/200 (Reino Unido) 1/1492 (Alemanha) Números subestimados? Bronquiectasias associadas à DPOC Chandrasekaran et al BMC Pulm Med Seitz et al Chest Weycker et al Chron Respir Dis Quint et al The European Respiratory Journal Ringshausen et al. The European Respiratory Journal Monteagudo et al. Respiratory Medicine

7 Impacto econômico e social Aumento dos custos Em torno de dólares em gastos totais com saúde no primeiro ano de diagnóstico (EUA) Joish et al. Applied Health Economics and Health Policy Maiores custos conforme a gravidade, idade, infecção crônica por Pseudomonas, exacerbações e internações. De la Rosa D et al. Chron Respir Dis

8 Centros com ambulatórios voltados para atendimento de pacientes com bronquiectasias (2012) Ambulatório especializado de Bronquiectasias 24% Atendimento geral em pneumologia 65% Atendimento agregado ao de Fibrose cística 11%

9 Centros de referência/ cuidado multidisciplinar Exemplo do sucesso dessa estratégia: manejo multidisciplinar dos pacientes com fibrose cística Centro de referência em bronquiectasias não fibrocísticas Ter recursos para realizar adequada investigação etiológica que possibilite chegar ao diagnóstico correto Expertise para o manejo terapêutico medicamentoso e não medicamentoso para os diversos níveis de gravidade. Equipe multidisciplinar Médico pneumologista e cirurgião de tórax, enfermeiro, fisioterapeuta, farmacêutico, nutricionista, assistente social. Disponibilidade de laboratórios de função pulmonar e microbiologia qualificados Acesso a programas de reabilitação pulmonar

10 Fisiopatogenia - Dano estrutural das vias aéreas - Bronquiectasi as Ineficiência dos mecanismos de limpeza das vias aéreas Inflamação nas vias aéreas Infecções crônicas (bacterianas)

11 Fisiopatogenia Defeitos anatômicos congênitos Doenças inflamatórias - Dano estrutural das vias aéreas - Bronquiectasi as Ineficiência dos mecanismos de limpeza das vias aéreas Discinesia ciliar Fibrose Cística ABPA Doenças inflamatórias Microaspiração crônica Inflamação nas vias aéreas Infecções crônicas (bacterianas) Pneumonias Tuberculose MNT Imunodeficiências

12 Flume et al. Lancet 2018

13 Diagnóstico: tomográfico e clínico

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15 Causas e condições associadas a bronquiectasias

16 Investigação etiológica

17 Quadro clínico (Tosse produtiva crônica e/ou Infecções respiratórias de repetição) + Tomografia de tórax de alta resolução com alterações compatíveis Investigação recomendada Sangue: IgG, IgM, IgA, IgE total, alfa-1 antitripsina, hemograma Escarro: investigação para micobacterias, fungos e bacterias Outros: cloro no suor, espermograma (sexo masculino, sem filhos)

18 Quadro clínico (Tosse produtiva crônica e/ou Infecções respiratórias de repetição) + Tomografia de tórax de alta resolução com alterações compatíveis Investigação recomendada Sangue: IgG, IgM, IgA, IgE total, alfa-1 antitripsina, hemograma Escarro: investigação para micobacterias, fungos e bacterias Outros: cloro no suor, espermograma (sexo masculino, sem filhos) Alguns dados clínicos podem sugerir causas e condições associadas (considerar prosseguir a investigação da causa)

19 Alguns dados clínicos podem sugerir causas e condições associadas (considerar prosseguir a investigação da causa) Infecções recorrentes, diarreia História familiar, pancreatite, diarreia crônica, infertilidade, Stafilo aureus no escarro Asma, bronquiectasia s centrais, IgE elevada Dextrocardia, otites, rinosinusites, infertilidade Bronquiectasia s localizadas Tabagismo, DPOC, exacerbações frequentes Outras condições clínicas associadas Hipogamaglobuli nemia (deficiências IgG, IgM, IgA) Subclasses IgG, produção anticorpos específicos; imunidade celular, HIV Cloro no suor, estudo genético, espermograma IgE e IgG específicas para Aspergillus, prick-test para Aspergillus Óxido nítrico exalado, batimento ciliar, ultraestrutura ciliar, estudo genético, espermograma Broncoscopia Doenças do colágeno (artrite reumatoide, Sjogren, Doença mista) Doenças inflamatórias intestinais (RCU, Chron) Imunodeficiênci a (congênita ou adquirida) Fibrose Cística ABPA Discinesia ciliar primária Corpo estranho, tumor endobrônquico, má formação brônquica Bronquiectasi as associadas à DPOC Refluxo gastroesofágico/ aspiração crônica/ disfagia Bronquiolite após TMO ou outro Tx Risco para imunodeficiência secundária (neoplasias, quimio ou radioterapia) Raras: Síndrome unhas amarelas, amiloidose

20 Acompanhamento e monitorização Aspectos funcionais Aspectos microbiológicos Qualidade de vida Marcadores sistêmicos Escores de gravidade

21 Aspectos funcionais Evolução para insuficiência respiratória crônica Avaliação funcional periódico é essencial Testes de campo Teste de caminhada de seis minutos Teste incremental de caminhada com velocidade controlada (Shuttle walk test) Realizar espirometria com broncodilatador a cada 6 meses, volumes pulmonares (se disponível) anualmente, e teste de caminhada de seis minutos (a critério médico).

22 Aspectos microbiológicos Microorganismos potencialmente patogênicos: achado comum Escarro: espécime de escolha Cuidados na coleta, no processamento e na análise da qualidade do material Se associa com maior inflamação crônica, mais exacerbações, deterioração clínico-funcional, pior qualidade de vida Relação melhor documentada para Pseudomonas aeruginosa

23 Definições Colonização crônica x infecção brônquica crônica Primo-infecção Infecção brônquica intermitente Infecção brônquica crônica Erradicação

24 Aspectos microbiológicos Coletar amostras do trato respiratório inferior (escarro, por exemplo) em intervalos regulares de três ou quatro meses e nas exacerbações pulmonares para realização de cultura aeróbia, e anualmente para fungos e micobactérias. Caso o paciente esteja em uso crônico de macrolídeos, deve-se realizar cultura para micobactérias a cada seis meses.

25 Escores de gravidade Heterogeneidade clínica e diversidade de causas Escores multidimensionais para avaliar gravidade e prognóstico FACED escore * BSI (Bronchiectasis Severity Index) ( *FACED: sigla formada pelas cinco iniciais das variáveis com as quais está composto, que incluem Função pulmonar, idade, Colonização bacteriana, Extensão dos achados tomográficos, e grau de Dispneia.

26 474 dos 651 pacientes incluídos BMC Pulmonary Medicine 2017

27 Escores de gravidade Deve-se calcular um escore de gravidade e estimativa de prognóstico ao diagnóstico do paciente com bronquiectasias. A obtenção periódica do escore (anualmente, por exemplo) auxilia no manejo terapêutico. Até o momento atual apenas o escore FACED está validado para a população brasileira.

28 Tratamento do doente estável

29 PARA TODOS PACIENTES Vacinação contra influenza e pneumococo Os pacientes com bronquiectasias devem receber vacina antinfluenza anual e vacinas antipneumocócica VP- 13 e VPPS-23 conforme o esquema sequencial recomendado pela SBIM e SBPT.

30 PARA TODOS PACIENTES Vacinação contra influenza e pneumococo Evitar exposições ambientais nocivas e tabagismo Fisioterapia diária e Reabilitação pulmonar Técnicas fisioterapêuticas para melhorar o clearance mucociliar devem ser realizadas e ensinadas para todos os pacientes com bronquiectasisas com produção crônica de secreção e/ou sinais (tomográficos) de tampões mucosos.

31 PARA TODOS PACIENTES Vacinação contra influenza e pneumococo Evitar exposições ambientais nocivas e tabagismo Fisioterapia diária e Reabilitação pulmonar Exercícios Encaminhar pacientes com bronquiectasias com limitação aos esforços para prática de exercício regular e programas de reabilitação pulmonar, se disponíveis.

32 PARA TODOS PACIENTES Vacinação contra influenza e pneumococo Evitar exposições ambientais nocivas e tabagismo Fisioterapia diária e Reabilitação pulmonar Agentes mucoativos Agentes osmóticos Solução salina hipertônica (6 a7%) deve ser considerada em pacientes com bronquiectasias secretivos. Mucolíticos Não há evidências suficientes para recomendar o uso rotineiro.

33 PARA TODOS PACIENTES Vacinação contra influenza e pneumococo Evitar exposições ambientais nocivas e tabagismo Fisioterapia diária e Reabilitação pulmonar Agentes mucoativos CONSIDERAR PARA PACIENTES SELECIONADOS

34 CONSIDERAR PARA PACIENTES SELECIONADOS Hiper-reatividade brônquica e/ou sintomas de dispneia Diagnóstico prévio ou sintomas de asma, e subgrupos de pacientes com DPOC Broncodilatadores de longa duração Corticoide inalado Broncodiladores e corticoides inalados: Não há evidências suficientes para recomendar o uso rotineiro. Podem ser apropriados em alguns subgrupos.

35 CONSIDERAR PARA PACIENTES SELECIONADOS Hiper-reatividade brônquica e/ou sintomas de dispneia Diagnóstico prévio ou sintomas de asma, e subgrupos de pacientes com DPOC Duas ou mais exacerbações no último ano Broncodilatadores de longa duração Corticoide inalado Macrolídeos (imunomodulacão)

36 Macrolídeos EMBRACE 2012 N=141 1 exac/ano Azitro 500 mg 3x/sem ou placebo, 6 meses Exac no grupo tratado Sem melhora na função pulmonar Sem melhora na qualidade de vida nem sintomas BAT 2013 N=83, 3 exac/ano Azitro 250 mg/d ou placebo, 12 meses Exac no grupo tratado Melhora na função pulmonar Melhora de sintomas e qualidade de vida BLESS 2013 N=117, 2 exac/ano Eritro 400mg 2x/d ou placebo, 12 meses Exac no grupo tratado Melhora na função pulmonar Sem melhora na qualidade de vida nem sintomas Wong C et al, Lancet Altemburg J et al, JAMA Wong C et al, Lancet

37 CONSIDERAR PARA PACIENTES SELECIONADOS Hiper-reatividade brônquica e/ou sintomas de dispneia Diagnóstico prévio ou sintomas de asma, e subgrupos de pacientes com DPOC Duas ou mais exacerbações no último ano Broncodilatadores de longa duração Corticoide inalado Macrolídeos (imunomodulacão) Duas ou mais exacerbações ao ano: macrolídeos como terapia continuada pelo prazo mínimo entre seis meses e um ano. Menos de duas exacerbações ao ano: considerar o uso em situações específicas. Preferência pelo uso da azitromicina. Deve-se excluir a infecção ativa por MNT.

38 CONSIDERAR PARA PACIENTES SELECIONADOS Hiper-reatividade brônquica e/ou sintomas de dispneia Broncodilatadores de longa duração Diagnóstico prévio ou sintomas de asma, e subgrupos de pacientes com DPOC Corticoide inalado Duas ou mais exacerbações no último ano Macrolídeos (imunomodulacão) Infeção crônica por P. aeruginosa (sobretudo se exacerbador frequente)

39 Infecção brônquica crônica por Pseudomonas Uso de antibiótico por via inalatória Reduz densidade bacteriana no escarro Melhora sintomas e qualidade de vida Tem efeito potencial na redução do número de exacerbações pulmonares Menos efeitos adversos quando usados cronicamente Diversas classes já foram testadas Resultados contraditórios em relação a via inalatória Não há evidência de superioridade de alguma classe

40 Primo-infecção por Pseudomonas Existe um consenso entre especialistas da indicação de tratar a primeira vez em que PA é isolada no escarro. Evidências em FC (crianças, pulmões preservados) Geralmente a primo-infecção ocorre quando os pulmões já estão muito alterados

41 Primo-infecção por Pseudomonas Na primeira identificação de Pseudomonas aeruginosa no escarro de um paciente ele deve ser tratado com um antibiótico sistêmico com ação anti-pa associado a um antibiótico inalado. Recomenda-se realização de cultura de escarro de controle no período de 2 a 4 semanas após término do tratamento.

42 Primo-infecção por Pseudomonas

43 CONSIDERAR PARA PACIENTES SELECIONADOS Hiper-reatividade brônquica e/ou sintomas de dispneia Broncodilatadores de longa duração Diagnóstico prévio ou sintomas de asma, e subgrupos de pacientes com DPOC Corticoide inalado Duas ou mais exacerbações no último ano Macrolídeos (imunomodulacão) Infeção crônica por P. aeruginosa (sobretudo se exacerbador frequente) Pacientes Pacientes com com bronquiectasias com infecção brônquica crônica crônica por por Pseudomonas aeruginosa e exacerbadores podem se se beneficiar e devem ser tratados com uso uso prolongado de de antibióticos por via inalatória. A A escolha dependerá da da disponibilidade da medicação e e do do acesso acesso à mesma. à mesma.

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45 CONSIDERAR PARA PACIENTES COM DOENÇA AVANÇADA Hipertensão Pulmonar VEF1 <30% Hipoxemia crônica Oxigenioterapia domiciliar Transplante pulmonar Se associada à hipercapnia Ventilação não invasiva (BiPAP)

46 Exacerbações Definicões Gravidade Antibioticoterapia

47 Exacerbações Piora de 3 ou mais dos seguintes sintomas, por pelo menos 48h Tosse Volume ou viscosidade do escarro Purulência do expectorado Piora da dispneia ou intolerância ao exercício Fadiga Hemoptise Hill AT et al, The European Respiratory Journal. 2017;49(6)

48 Exacerbações Diagnóstico Clínico Radiológico Microbiológico Avaliação da gravidade Tratamento ambulatorial x hospitalar Sinais de gravidade: FR 25 ipm, uso de musculatura acessória Queda da saturação de oxigênio Cianose Temperatura 38 o C ou outro critério para sepse Pasteur et al, Thorax 2010 Martinez_garcia, Arquivos Broncopneumologia 2018 Hill AT et al, Prim Care Respir J Hemoptise

49 Ciprofloxacino 500 a 750mg VO 12/12h ** OU Levofloxacino 500 a 750mg VO 1xdia Avaliação da gravidade da exacerbação Cultura aeróbia de escarro com altibiograma Não-grave (tratamento domiciliar*) Considerar antibióticos com boa resposta em exacerbações prévias Infecção crônica por Pseudomonas aeruginosa? Sim Não Grave (tratamento hospitalar) Escolha de antibiótico baseado em culturas aérobias e antibiogramas prévios Se Pseudomonas aeruginosa: terapia dupla (β-lactâmico + aminoglocosídeo) Infecção crônica por outra bactéria: escolha de antibiótico preconizado na literatura para esta bactéria Considerar uso de macrolídeo, amoxicilina com clavulanato ou quinolona

50 Manejo das exacerbações Após o diagnóstico de uma exacerbação deve-se definir a gravidade da mesma a fim de decidir se o tratamento será domiciliar ou com internação hospitalar. Antes de iniciar antibioticoterapia (baseada em culturas prévias) deve-se coletar nova amostra de escarro para análise microbiológica. Medidas adjuvantes devem ser instituídas conforme julgamento clínico (corticoesteroides, broncodilatadores, fisioterapia respiratória, agentes hipertônicos).

51 Consenso Brasileiro de Bronquiectasias não Fibrocísticas Rodrigo Athanazio Samia Rached Paulo Dalcin Mauro Gomes Mara Figueiredo Fernando Ludgren Clarice Freitas Guimaraes Ilma Paschoal Rosemere Maurici Monica Corso Pereira