FIBROSE CÍSTICA. Curso de Capacitação e Atualização em Triagem Neonatal

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Sebastião de Oliveira Cortês
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1 FIBROSE CÍSTICA Curso de Capacitação e Atualização em Triagem Neonatal

FIBROSE CÍSTICA Distúrbio funcional das glândulas exócrinas acometendo, principalmente, os PULMÕES e PÂNCREAS, mas acomete também o intestino, fígado, glândulas sudoríparas e sistema reprodutor.

2 FIBROSE CÍSTICA Distúrbio funcional das glândulas exócrinas acometendo, principalmente, os PULMÕES e PÂNCREAS, mas acomete também o intestino, fígado, glândulas sudoríparas e sistema reprodutor. Alteração em um único gene na membrana celular - CFTR Bloqueio da reabsorção do cloro nas glândulas sudoríparas, tornando o suor hipertônico. Aumento da viscosidade do MUCO das secreções exócrinas Foto: Cartilha Roche

3 TRANSMISSÃO HEREDITÁRIA UMA EM CADA 4 (25%) de que a criança não tenha FC nem seja portadora DUAS EM CADA 4 (50%) de que a criança seja portadora UMA EM CADA 4 (25%) de que a criança realmente tenha FC Mutação mais comum DF508. No Brasil : até 48% de portadores

DIAGNÓSTICO Exame: dosagem da tripsina imunorreativa (TIR) em papel-filtro (3º ao 5º dia) Interpretação Resultado de 1ª amostra 70 ng/ml: alterado Resultado de 2ª amostra alterado e/ou

4 DIAGNÓSTICO Exame: dosagem da tripsina imunorreativa (TIR) em papel-filtro (3º ao 5º dia) Interpretação Resultado de 1ª amostra 70 ng/ml: alterado Resultado de 2ª amostra alterado e/ou coleta com mais de 45 dias de vida: Teste do suor (padrão ouro) Teste do suor Resultado 60 meq/ml positivo (consulta médica) Duvidoso: - RN: 30 a <60 meq/l Outra faixa etária: 40 a < 60 meq/ml

5 PRINCIPAIS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Diarréia crônica Tosse crônica Suor salgado Desnutrição

6 CAUSAS X SINTOMAS Destruição progressiva e irreversível do parênquima pulmonar e destruição maciça do parênquima pancreático.

7 Doença pulmonar (90%) Perda progressiva da função pulmonar Tosse crônica Lactente chiador Pneumonias de repetição Bronquiectasias Infecções por bactérias patogênicas como S. aureus e P. aeruginosa

8 MANIFESTAÇÕES DIGESTIVAS Insuficiência do pâncreas exócrino Diarréia crônica, Fezes volumosas, brilhantes, gordurosas e fétidas (85 a 90%). Esteatorréia Desnutrição grave

9 OUTRAS MANIFESTAÇÕES Hipoalbuminemia Prolapso retal Hepatomegalia Cirrose hepática Baqueteamento digital

pulmonar crônica; Má-absorção por insuficiência

10 DESNUTRIÇÃO Demanda calórica basal aumentada (120 a 150%VCT); Aumento da demanda calórica pela doença pulmonar crônica; Má-absorção por insuficiência pancreática; Anorexia durante as exacerbações da doença pulmonar.

11 TRATAMENTO Suplementação vitamínica ADEK Enzimas Dieta hipercalórica e hiperprotéica Monitoramento da infecção bacteriana e Antibioticoterapia precoce Fisioterapia respiratória Consulta no centro de referência

GASTROSTOMIA Indicada quando o paciente não alcança os parâmetros indicados para: ganho de peso, ingestão insuficiente, gasto calórico, dentre outros.

12 GASTROSTOMIA Indicada quando o paciente não alcança os parâmetros indicados para: ganho de peso, ingestão insuficiente, gasto calórico, dentre outros. Invasivo, mas garante aumento de calorias na dieta. Família x procedimento Sucesso na maioria dos casos; Bomba de infusão (SES); Dieta enteral (SES);

13 PROTOCOLO DE ATENDIMENTO NO CENTRO REFERÊNCIA (CR) Consultas (equipe multidisciplinar) 0 a 1 ano de idade: mensal > 1 ano de idade: 3/3 meses ou por demanda (exacerbações e/ou nova colonização) Aspirado traqueal ou Coleta de Escarro (fisioterapeuta) Todas as consultas no CR OBS: caso a criança saiba escarrar, o escarro é colocado em um potinho.

14 FLUXO DE CONTROLE DE COLONIZAÇÃO 1- AMBULATÓRIO, ENFERMARIAS E CEAPS: Enfermagem, coordenação clínica do ambulatório, todos os profissionais envolvidos na assistência e acolhimento. 2- TRATAMENTO PRECOCE DE NOVAS INFECÇÕES POR BACTÉRIAS PATOGÊNICAS: coleta de aspirado traqueal ou escarro (fisioterapeuta) Enviado para laboratório= citologia, citometria, cultura, antibiograma. Acadêmico de medicina: v Resultados dos exames Médico do ambulatório: Avaliação do histórico de infecções e prescrição, se v necessário de antibióticos.

15 FLUXO DE CONTROLE DE COLONIZAÇÃO - SCT Médico do Ambulatório de FC Receita médica - antibióticos Enfermeiro(a) do SCT SCT contato com UBS e nova data de consulta Profissionais da UBS repassa receita e nova data de consulta para família

17 ESTUDO DE CASO M.C.P.S DN: 11/06/ anos e 3 meses Mora em local de alta vulnerabilidade social (região metrop. de BH) Cuidadora: avó. Mãe: Distúrbio mental grave, gestação de 2º estupro, História: Avó (analfabeta), > 60 anos, não traz às consultas com frequência; Baixo peso, anasarca, uso frequente de bala de O 2, Enzimas(?), suplementos(?), medicamentos(?) Criança com internações frequentes (antibioticoterapia, anasarca, alterações nos exames hepáticos, pneumonias de repetição) - melhora significativa nas internações Avó busca receitas vencidas próximo à data da consulta, mas não vem à consulta; Avó cansada de ficar nas internações; Casa em condições precárias de higiene e infraestrutura; Baixa condições financeiras aposentadoria

18 ESTUDO DE CASO A.P.M.S. DN: 10/09/ anos Mora em local de alta vulnerabilidade social (região metrop. de BH) Cuidadora: mãe (23 anos), gestação estupro (?), confusa, mãe aos 17 anos, outro filho sem FC. História: Mãe traz a criança às consultas; Desnutrição: baixo peso (p<3), estatura (p<3), IMC (p<3) desde o nascimento Mãe há pouco tempo mora sozinha com os 2 filhos, mas antes morava na casa da avó com mais umas 6 pessoas, pai da criança envolvida com uso e tráfico de drogas Indicação de gastrostomia desde 1 ano de idade, mas mãe nunca permitiu; Enzimas(?), suplementos(?), medicamentos(?) X Fibrose cística Visita domiciliar de assistente social do HC e NUPAD Último aspirado traqueal: P. aeruginosa

19 ESTUDO DE CASO Y.C.R.L DN: 17/05/ anos 5 meses Mora em zona rural longe da cidade Cuidadora: mãe, filha única, analfabeta. História: Mãe traz a criança às consultas; Mãe guarda todas as informações na memória e sabe falar do tratamento na consulta Desnutrição: baixo peso (p<3), estatura (p=3), IMC (p>3) desde o nascimento Gastrostomia realizada com 1 ano de idade; Bomba de infusão (uso correto) 400mL/noite = dieta enteral = 600 calorias/noite Enzimas(?), suplementos(?), medicamentos(?) X Fibrose cística Poucos problemas pulmonares

20 AÇÕES DA ATENÇÃO PRIMÁRIA À SAÚDE

21 AÇÕES DA APS Reconhecer a importância de cobrar e entregar o resultado do teste do pezinho Técnico ou Aux. de Enfermagem e ACS Realizar busca ativa de recém-nascidos que ainda não realizaram o Teste do Pezinho e também daqueles que necessitam de realizar nova coleta - ACS Conhecer os pacientes com diagnóstico de Fibrose Cística da sua área de abrangência - ACS Realizar visita domiciliar quando necessário ESF Implantar e executar o calendário de acompanhamento da pessoa com FC na UBS e verificar a regularidade do acompanhamento no Centro de referência - ESF Fazer a busca ativa dos pacientes que faltaram às consultas agendadas - ACS

22 AÇÕES DA APS Entender a importância do uso do antibiótico na profilaxia das infecções na criança com FC, bem como realizar a vigilância da criança em uso de antibiótico Equipe de Enfermagem e ACS Verificar o uso da profilaxia com antibiótico ao atender a família de uma criança com FC Enfermeiro ou Médico da ESF Realizar a contagem e conferência de medicamentos/enzimas/suplementos - ESF Dar urgência no pedido de medicamentos/suplementos/enzimas nas Gerências ou Superintendências Regionais de Saúde Enfermeiro ou Médico da ESF Orientar à família da necessidade do acompanhamento regular à UBS e também nos eventos agudos (porta de entrada do sistema e coordenação do cuidado) Enfermeiro ou Médico da ESF

23 AÇÕES DA APS Acompanhar o calendário de vacinações básicas e especiais, garantindo que não haja atraso vacinal Técnico ou Aux. de Enfermagem ou Enfermeiro Compreender a importância da vacinação para as pessoas com FC - ESF Conhecer e orientar quanto ao fluxo de imunobiológicos especiais Entender a importância da descrição dos eventos agudos (relatório) para o centro de referência que acompanha a pessoa com FC Avaliar a criança após internação e reforçar orientações fornecidas pelo hospital Enfermeiro ou Médico da ESF Reconhecer sinais e sintomas de infecção pulmonar - ESF Orientar uso e higienização de nebulizadores para família Equipe de Enfermagem e ACS

24 AÇÕES DA APS Solicitar vaga para internação urgente em hospital caso esteja com dificuldade respiratória e estabilizar a criança antes da transferência, transportando-a com segurança Enfermeiro e Médico Informar ao centro de referência sobre intercorrências e solicitar informações sobre a necessidade de antecipação de consulta Enfermeiro ou Médico da ESF Reforçar portabilidade da carteira de identificação (futuramente) do paciente para garantir agilidade no acesso e informações clínicas - ESF Reconhecer a importância da fisioterapia na prevenção das infecções - ESF Conhecer e orientar os familiares e pacientes sobre as técnicas de fisioterapia Fisioterapeuta (NASF) ou Enfermeiro Encaminhar como urgência e acompanhar os pedidos de exames especiais solicitados para assegurar que serão realizados - Enfermeiro

25 AÇÕES DA APS Desenvolver ações para o aprendizado da prática do autocuidado Técnico e Aux. de Enfermagem e ACS Implementar na unidade de saúde as ações de vigilância à saúde da pessoa com FC e ações que visem à melhoria da adesão ao tratamento - ESF Saber da importância da orientação de dieta hipercalórica no seguimento da UBS ESF e/ou Nutricionista (NASF) Orientar quanto ao uso da bomba de infusão Enfermeiro e Técnico e Aux. de Enfermagem Compreender a necessidade do cadastramento da pessoa com FC em outros programas da UBS e outros serviços, quando necessário - ESF

26 OBRIGADA!!!! (31)

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