DOENÇAS PULMONARES DA INFÂNCIA: DBP, BO, FIBROSE CÍSTICA

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Manuel de Paiva Prado
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1 DOENÇAS PULMONARES DA INFÂNCIA: DBP, BO, FIBROSE CÍSTICA Leonardo A. Pinto, MD PhD Professor Faculdade de Medicina PUCRS Centro Infant, Instituto de Pesquisas Biomédicas PUCRS

2 Caso clínico: l Paciente masculino,8 anos l Consulta na emergência l l l Coriza e tosse há 48h, 1 pico febril de 37,8ºC Falta de are chiado Nebulizou em casa com salbutamol, sem melhora l l l Hx bronquititee depois bronquite desdeos 6 meses de vida Pai com asma Múltiplas consultas e sala de emergência, 7 internações l 2x internação em UTIP

3 Caso clínico: l Faz tratamento regualar com budesonida 800/dia + formoterol inalatório + montelucasteoral... l Ao exame: BEG,afebril, hidratado l Sibilância difusa na ausculta pulmonar, retração subcostal e furcular moderada,tempo expiratório prolongado l FR 40 mpm,fc: 110 bpm l SatO 2 87% AA

5 Questionamentos... l Quais as hipótesesdx inicialdesse paciente? l Quais examesdevemser solicitados?

6 Questionamentos... l Quais as hipótesesdx inicialdesse paciente? Ø Ø Ø Asma dedificil Controle (ADC) F. Cística BOPI l Quais examesdevemser solicitados? Ø Ø TCAR Eletrólitosno Suor

7 Questionamentos... l Quais as hipótesesdx inicialdesse paciente? Ø Ø Ø ADC F. Cística BOPI l Quais examesdevemser solicitados? Ø TCAR Ø Eletrólitosno Suor.. Cl =66

8 Exacerbação

9 Exacerbação Culturaswab orofaringe: PA fibrose cística

10 DOENÇAS CRÔNICAS: Dx etiológico faz a diferença Causas principais... Asma tosse variante: CI (beclo, bud ou fluticasona) Bronquiectasias: Fisioterapia/Azitromicina TB RHZE Fibrose Císitca Fiso/Mucolítico/ABT S. Aspirativa Fono/gastrostomia

11 DOENÇAS PULMONARES DA INFÂNCIA: DISPLASIA BRONCOPULMONAR Leonardo A. Pinto, MD PhD Professor Faculdade de Medicina PUCRS Centro Infant, Instituto de Pesquisas Biomédicas PUCRS

12 Nova Displasia Broncopulmonar Lactentes com peso de nascimento muito baixo; Ventilação e necessidade de O2; Redução na alveolarização e no calibre da via aérea menos inflamação e fibrose;

16 DOENÇAS PULMONARES DA INFÂNCIA: BRONQUIECTASIAS NÃO-FC Leonardo A. Pinto, MD PhD Professor Faculdade de Medicina PUCRS Centro Infant, Instituto de Pesquisas Biomédicas PUCRS

17 Bronquiectasias Bronquiectasias era uma alteração comum na era préantibióticos. Mas, se mantem como uma causa importante de doença supurativa especialmente no mundo em desenvolvimento

18 Bronquiectasias Bronquiectasia deve ser uma suspeita relevante em crianças com tosse crônica (especialmente se supurativa); RX tórax não é um bom método para detectar bronquiectasias; A tomografia de tórax é considerado o teste padrão ouro; uptodate.com

19 Bronquiectasias Fibrose Cística deve ser sempre considerada em crianças com bronquiectasias; Doença com bronquiectasias localizadas pode se beneficiar de ressecção cirurgica.

23 DOENÇAS PULMONARES DA INFÂNCIA: BRONQUIOLITE OBLITERANTE Leonardo A. Pinto, MD PhD Professor Faculdade de Medicina PUCRS Centro Infant, Instituto de Pesquisas Biomédicas PUCRS

24 Bronquiolite Obliterante BO pós-infecção é uma forma de doença pulmonar crônica severa que segue um insulto microbiológico da via aérea inferior; É uma condição associada a obstrução persistente da via aérea inferior, frequentemente associada a bronquiectasias.

25 Achados radiológicos

26 BOPI: alçaponamento aéreo

27 TC de tórax

28 Função pulmonar: História natural BO/DBP vs FC BO/DBP FIBROSE CISTICA

FIBROSE CÍSTICA: Como agir diante da triagem

29 FIBROSE CÍSTICA: Como agir diante da triagem neonatal? Quando suspeitar? Distribuição dos casos e fluxos no RS? Como funcionam os centros de atendimento terciários?? Leonardo A. Pinto, MD, PhD Centro Infant, Instituto de Pesquisas Biomédicas Faculdade de Medicina PUCRS

30 FIBROSE CÍSTICA: PREVALÊNCIA E O PROBLEMA DO SUB-DIAGNÓSTICO Doença hereditária que limita a vida mais comum na infância em caucasóides. i ~1/7.500 NV no Brasil, inclusive em POA No. de casos EUA > Estimativa no. Casos no Brasil ~ (~1.000 no RS) Casos diagnosticados no Brasil ~3.500 (~350 no RS) Bush A. Ped Pulm 2000 RBFC 2012

31 PN Triagem Neonatal SUS RS inicou fase III em IRT - IRT - Suor (HMIPV-POA); 2. Se Cl suor borderline (35-60) ou positivo (>60) [1caso/10].. 3. Centro de atendimento: HCSA / HCPA / HSL-PUCRS.

32 Encaminhamentos aos centros de referência FIBROSE especializados CÍSTICA(SUS/RS) UBSs / Rede todo estado... TRATAMENTO: TRIPÉ TERAPÊUTICO HMIPV Triagem HCPA-UFRGS HCSA-UFCSPA HSL-PUCRS

33 Encaminhamentos aos centros de referência FIBROSE especializados CÍSTICA(convênios) TRATAMENTO: TRIPÉ TERAPÊUTICO Pediatrias... Pneumo pediatras HCPA-UFRGS HCSA-UFCSPA HSL-PUCRS

34 DIAGNÓSTICO: Importante variabilidade na gravidade/evolução Classe I: Sem Síntese Protêica ClasseII: Tráfico Defeituoso (ΔF508) Classe III: Regulação Defeituosa Classe IV: Condutância Defeituosa Classe V: Síntese Protêica Reduzida RBFC 2012 European CF Standards of Care JCF 2014

35 Sintomas/sinais mais frequentes para o diagnóstico REBRAFC 2014

36 FC.. Quando suspeitar?? Mutação CFTR Defeito CFTR Alteração transporte ion e liquidos Infecção Obstrução Inflamação Insuficiência pancreática Esteatorréia Desnutrição / baixo peso Suor salgado Hiponatremia RBFC 2012 European CF Standards of Care JCF 2014

37 FC.. quando suspeitar? Radiografia do tórax com bronquiectasias TC de torax com bronquiectasias

39 FC.. Quando suspeitar?? Staphylococcus aureos Pseudomonas aeruginosa RBFC 2012 European CF Standards of Care JCF 2014

40 TRATAMENTO: Acompanhamento em centros de tratamento está associado a melhor sobrevida e qualidade de vida!! Centro especializado deve ter.. ú Pessoal e instalações para cuidados abrangentes e tratamento de complicações da FC, geralmente vinculado a Hospital Universitário ú Médico Pneumologista (Ped), Gastroenterologista (Ped), Nutricionista, Fisioterapeuta, Enfermeiro, Psicólogo... Kerem, Journal of Cystic Fibrosis, 2005

41 Tratamento em centros de referência FIBROSE especializados CÍSTICA TRATAMENTO: TRIPÉ TERAPÊUTICO NUTRIÇÃO + REPOSIÇÃO DE ENZIMAS CONTROLE DA INFECÇÃO RESPIRATORIA FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA Kerem, Journal of Cystic Fibrosis, 2005

42 Tratamento em centros de referência FIBROSE especializados CÍSTICA TRATAMENTO: TRIPÉ TERAPÊUTICO ENFERMAGEM PSICOLOGIA OTORRINO ENDOCRINO REUMATOLOGIA NUTRIÇÃO + GASTROPED PNEUMOPED FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA Kerem, Journal of Cystic Fibrosis, 2005

43 Curva de sobrevida de pacientes com FC nos EUA:

44 Genética, terapêutica e perspectivas

45 Indicações de Dnase.. Bromptom Guidelines 2014.

46 Scheme of CFTR gene, transcript, and mutation distribution. Lap-Chee Tsui, and Ruslan Dorfman Cold Spring Harb Perspect Med 2013;3:a by Cold Spring Harbor Laboratory Press

48 PNEUMOPED Hospital São Lucas da PUCRS

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