Malformações Congênitas Pulmonares. Leonardo A. Pinto, MD/PhD Pneumologia Pediátrica
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1 Malformações Congênitas Pulmonares Leonardo A. Pinto, MD/PhD Pneumologia Pediátrica
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7 MF congênitas do trato respiratório Existem muitas condições que podem deixar alterada a anatomia desde a fossa nasal até o alvéolo
8 MF congênitas do trato respiratório 1. PRÉ-NATAL 2. NEONATAL 3. ESTRIDOR 4. DISFAGIA 5. SIBILANCIA 6. IR RECORRENTES 7. ASSINTOMÁTICOS
9 PRE-NATAL (USG) Lesões intratorácicas císticas 1. Hernia diafragmática congênita 2. Malformação Adenomatóide Cística (MAC) 3. Cisto broncogênico Ø Cirurgia no período neonatal??
10 MF congênitas pulmonares Período neonatal Dificuldade respiratória Estridor / Sibilância Dificuldade para passagem da SNG / Disfagia Cianose
11 I. Dificuldade respiratória período neonatal 1. Atresia de coanas 2. Atresia / Estenose traqueal congênita 3. Hernia diafragmática 4. Enfisema lobar congênito
12 A. Atresia de coanas (anormalidade mais comum fossas nasais) Bilateral: Dificuldaderespiratória com respiração oral Esforço vigoroso para inspiração Frequentemente com cianose Alívio com choro Repete cianose ao fechar a boca Unilateral: Pode ser assintomática Dificuldade de passar SNG TC tórax
13 B. Atresia ou estenose traqueal RARA Associada a a outras anormalidades ex. Fístula TE Diagnostico: RN com dif. respiratória - broncoscopia
14 B. Hernia Diafragmática Formatípica referida como Bochdaleck Dificuldade respiratória Pode manifestar imediatamente após o nascimento ou após 48hs Pode tb se apresentar após o período neonatal
15 C. Enfisema Lobar Congênito Hipertransparência do tórax afetado Ruidos respiratórios diminuídos Desvio contralateral do mediastino Dx RX TORAX
16 II. Estridor Estridor inspiratório está associado a lesões extra-torácicas como laringomalácea Obstruções intra-torácicas podem levar a estridor ou sibilância expiratória
17 II. Estridor 1. Laringomalácea 2. Estenose subglótica congênita 3. Paralisia de corda vocal 4. Malformações vasculares
18 A. Laringomalácea Responsável por 60% das anormalidades congênitas da laringe Estridor inspiratório exacerbado ao esforço (choro, agitação, mamada), Tb pode ser exacerbado com a posiçao supina ou infecções virais
19 A. Laringomalácea Estridor resulta de um colapsodas estruturas supraglóticas Aparece nas primeiras 2 semanas e apresenta melhora após alguns meses Dx: laringoscopia flexível??
20 B. Estenose subglótica congênita 2a causa mais comum de estridor congênito Estridor bi-fásico ou inspiratório Laringites ou crupe recorrentes
21 C. Paralisia de corda vocal 3a alteração congênita mais comum da laringe Associada a doenças do SNCcomo Arnold-Chiari e hidrocefalia Paralisiade corda vocal bilateral: Estridor Paralisiaunilateral : aspiração tosse
22 III. Disfagia / doença aspirativa A. Anel vascular B. Atresia de esôfago fístula TE
23 D. Anormalias vasculares Anel vascular com compressão da via aérea Em geral sintomático a partir dos 3 meses Sintomas/sinais: Sibilos expiratórios - estridor Tosse Disfagia Sintomasrespiratórios predominam, mas disfagia/aspiração pode estar associada DX: REED - TC
24 A. Anel vascular
25 B. Atresia de esôfago fístula TE Polidrâmnio Sinais/sintomas Engasgos Episódios de cianose
26 IV. Sibilância A. Broncomalácea B. Traqueomalácea Causa mais frequente de sibilância persistente Comum em prematuros, mas a maior parte dos pacientes são bebês a termo Tb pode ocorrer associada a outras malformações (fistula, anel vascular)
27 A. Broncomalácea/traqueomalácea Sibilância persistente (contínua) monofônica Dx: broncoscopia flexível
28 V. Assintomático / infecções recorrentes A. MAC B. Sequestro pulmonar C. Hernia Morgani / Eventração diafragmática
29 A. MAC Malformação torácica cística congênita 4 subtipos (0,1,2,3,4) Tratamento: cirurgia
30 A. MAC
31 B. Sequestro pulmonar Tecido pulmonar não conectado a via aérea funcionante Pode receber suprimento arterial de artéria sistêmica No momento da infecção pode apresentar creptantes localizados
32 C. Eventração diagragmática Musculo diagragmático fino provocando elevação da cúpula Produz movimentos paradoxais Em geral assintomático
33 Eventração diafragmática
34 OBRIGADO!!
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NÍVEL SUPERIOR Questões 1, 3, 8, 12, 16, 17, 18, 20, 21, 23, 24, 31, 34, 38, 42, 43, 44, 46, 49, 54, 60, 64, 66, 68, 70, 71, 72, 73, 79, 80, 82, 88, 97, 99, 100 - INDEFERIDOS QUESTÃO 1 Além de rara (1/35000
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