Avaliação do desenvolvimento pulmonar através dos testes de função pulmonar em crianças portadoras de Bronquiolite Obliterante pós-viral.

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1 1119 Avaliação do desenvolvimento pulmonar através dos testes de função pulmonar em crianças portadoras de Bronquiolite Obliterante pós-viral. V Mostra de Pesquisa da Pós- Graduação Roberta Ferreira Sá Brito 1, Marcus Herbert Jones 2 (orientador) 1 Faculdade de Medicina, Pós-graduação em Pediatria e saúde da Criança PUCRS. Resumo A bronquiolite obliterante pós-viral (BO) é uma enfermidade pulmonar crônica decorrente de uma infecção respiratória viral das vias aéreas inferiores que acomete principalmente crianças menores de um ano de idade. O processo de reparo da agressão viral gera um processo inflamatório intenso com obstrução completa das vias aéreas distais. A BO é freqüentemente associada com infecção por adenovírus, mas pode ser causada por vírus sincicial respiratório (VSR) e influenza, entre outros. Clinicamente, a enfermidade se expressa por persistência de sintomas de obstrução (dispnéia, sibilância, taquipnéia e hipoxemia) após um episódio de bronquiolite viral aguda. Os testes de função pulmonar, a espirometria em particular, são ferramentas importantes no diagnóstico, avaliação e manejo das doenças respiratórias, tanto em adultos como em crianças. Neste estudo realizaremos o teste de rint e pletismografia. Os estudos longitudinais são importantes, pois permitem um melhor monitoramento das doenças respiratórias desde a infância até a idade adulta. A proposta desta pesquisa é aplicar testes de função pulmonar em crianças com bronquiolite obliterante para avaliar o desenvolvimento pulmonar destas crianças após terem sofrido uma agressão viral. Objetivo geral: descrever o desenvolvimento pulmonar através de testes pulmonares e analisar os polimorfismos em crianças portadoras de bronquiolite obliterante pós-viral. Objetivos específicos: Determinar a capacidade vital, volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF 1 ) Determinar a capacidade residual funcional. Verificar o fluxo expiratório forçado.

2 1120 Verificar o grau de resistência das vias aéreas superiores. Identificar as características clínicas dos pacientes em estudo. Introdução Inicialmente Lange relata que em 1901, a Bronquiolite Obliterante Pós-Viral (B.O) é uma conseqüência rara de lesão epitelial do sistema respiratório inferior e é caracterizada por obstrução e destruição distal aérea. Os autores salientam que a B.O em crianças está freqüentemente associada com infecção viral, incluindo influenza vírus, e especialmente adenovirus. (1) A B.O, no sentido clínico, refere-se a uma síndrome de obstrução crônica do fluxo aéreo associado à lesão inflamatória das pequenas vias aéreas. Antigamente, era considerada uma doença rara tanto em adultos quanto em crianças, mas, nas últimas décadas, surgiu um interesse crescente a respeito dessa doença. (2) A doença é caracterizada por sinais de doença obstrutiva crônica das vias aéreas com episódios de piora alternados com melhora parcial, o exame radiológico de tórax pode apresentar hiperinsuflação pulmonar, atelectasias, sinais de alterações brônquicas como espessamento de paredes e, às vezes, bronquiectasias. Aquelas crianças que superam a fase inicial da doença sem apresentar bronquiectasias irreversíveis têm tendência a evoluir satisfatoriamente com doença obstrutiva crônica com mínima repercussão funcional. (3) Colom (2002) (4)afirma que crianças com B.O normalmente apresentam antecedentes perinatais importantes e que se encontravam em momentos de agressão viral, sendo que a maioria dos casos ocorre no primeiro ano de vida. Apresenta-se como bronquiolite ou pneumonia, requer unidade de terapia intensiva e hospitalização prolongada. Algumas crianças após alta persistem com dificuldades respiratórias e insuficiência respiratória crônica, e requerem oxigênio suplementar. Nos primeiros anos de vida B.O apresenta uma maior mortalidade. E, pelos 6 anos de vida a função pulmonar destas crianças apresenta marcada alteração que se expressam com uma incapacidade ventilatória obstrutiva e com pouca resposta aos broncodilatadores. Conforme o crescimento desta criança pelos 8 anos esses pacientes alcançam SAO 2 > 92% em ar ambiente. Alguns apresentam restrição nas atividades de vida diária. Wohl (1995) (5) salienta que é um desafio gerenciar as alterações no desenvolvimento pulmonar compensado por uma lesão no início da vida. A relação entre o

3 1121 fluxo expiratório máximo e capacidade pulmonar total usando as coordenadas logarítmicas pode-se determinar se essa relação é estabelecida cedo ou durante o desenvolvimento. Nos dados apresentados por Martin (apud) é evidente que a relação é estabelecida por pelo menos a metade da infância (5-8anos) e continua na vida adulta. O fluxo expiratório máximo foi encontrado para ser proporcional a potência de 0, de capacidade pulmonar total sendo compatível com o crescimento isotrópico. No entanto, esses dados questionam a prática de dividir o fluxo em volumes, com a expectativa de que se na criança ou adolescente o valor permanecerá constante durante o período do crescimento. A B.O é uma enfermidade caracterizada por um processo inflamatório e fibrose das vias aéreas. Entre várias etiologias descritas em crianças, como inalação de substâncias tóxicas, síndromes aspirativas e de doenças da imunidade, a B.O pós-infecciosa é a causa mais freqüente em nosso meio. Os principais agentes infecciosos que desencadeiam este processo de fibrose são os vírus da influenza, parainfluenza, sarampo, adenovirus, SRV. Micoplasma pneumoniae também pode estar associado ao desenvolvimento de B.O. (6) As manifestações clínicas são as seguintes: tosse, sibilância, crepitações e hipoxemia, que persistem além do período normal observado em uma bronquiolite. Em crianças maiores, observa-se intolerância a exercícios físicos e freqüentemente, baqueteamento digital. Inicialmente, o que mais chama a atenção nessa doença são a persistência dos sintomas obstrutivos e a ausência de resposta aos tratamentos empregados, mesmo com o uso de corticóide sistêmico em altas doses, e uso contínuo de broncodilatadores orais e/ou inalados. (6) O diagnóstico precoce e o desenvolvimento de novas intervenções objetivam a redução em longo prazo da morbidade dos portadores de doença pulmonar obstrutiva crônica. Existem dois fatores relevantes que interferem na redução da função pulmonar em adultos que é o tabagismo e os distúrbios respiratórios na infância. Bronquite, pneumonia ou tosse crônica recorrente na infância favorece uma função pulmonar reduzida na fase adulta. A função pulmonar reduzida precocemente no início da vida não necessariamente resulta em sintomas persistentes, mas em efeitos em longo prazo e o impacto no desenvolvimento mostram uma limitação ao fluxo aéreo crônico que ainda precisam ser determinados. (7) São problemas de interpretação dos estudos transversais e retrospectivos que examina as relações entre infecção de vias aéreas inferiores durante a infância e os efeitos como função pulmonar e morbidade respiratória no adulto. Os fatores que afetam o crescimento das vias aéreas no início do desenvolvimento parecem causar efeitos fisiológicos que podem ser

4 1122 persistentes. Geralmente as seqüelas em longo prazo parecem estar relacionadas com severidade das injúrias iniciais. (7) O diagnóstico de B.O pode ser feito pela combinação de história de bronquiolite, DPOC, e alterações tomográficas características. A doença tem um curso variável, dependendo do grau de agressão inicial. Alguns pacientes evoluem desfavoravelmente, com perda acelerada de função pulmonar, hipoxemia e retenção de CO 2, levando à hipertensão pulmonar e cor pulmonale. A maioria dos pacientes portadores de B.O pós infecciosa apresenta quadros leves e moderados, fazendo com que o prognóstico, em geral seja bom com baixa mortalidade. (8) A espirometria é a medida do ar que entra e sai dos pulmões. Pode ser realizada durante a respiração lenta ou durante manobras expiratórias forçadas. A espirometria é um teste que auxilia na prevenção e permite o diagnóstico e a quantificação dos distúrbios ventilatórios. A mesma deve ser parte integrante da avaliação de pacientes com sintomas respiratórios ou doença respiratória conhecida. (9) Conforme as Diretrizes para Testes de Função Pulmonar (2002) (9) o distúrbio ventilatório obstrutivo pode ser definido como uma redução desproporcional dos fluxos máximos com respeito ao volume máximo (CVF) que pode ser eliminado. O VEF 1 e a razão VEF 1 / CVF% são os índices mais usados e melhor padronizados para caracterizar a presença de distúrbio obstrutivo. O autor afirma que estudos subseqüentes mostram que os parâmetros espirométricos VEF 1, do fluxo expiratório máximo a 50% da capacidade vital (MEF 50%, e do VEF 1 /CVF são razão suficiente para diagnosticar o surgimento do curso de B.O. Diversos estudos têm mostrado que FEF 25-75%. (fluxo expiratório forçado) é mais sensível do que VEF 1 para detecção precoce de obstrução do fluxo aéreo. Recentemente, um painel ISHLT do consenso propõem uma nova fase, designada potencial B.O.S ou B.O.S 0-p, definida por um VEF 1 de 81% a 90% do basal ou uma fase expiratória (FEF 25-75% ) < 75% da linha da base. Esta fase se destina a alertar o médico para o risco aumentado para posterior B.O.S com uma sensibilidade 80% e especificidade de 83%. (9) A B.O é caracterizada por obstrução aérea e apresenta uma pobre resposta do esteróide ao tratamento em longo prazo. A doença na maioria dos pacientes existe uma lenta recuperação ao longo dos anos. Muitos pacientes necessitam usar oxigênio suplementar para manter saturação acima de 94%. A atenção também devia ser dada para estado nutricional dessa criança. (3)

5 1123 A fisioterapia pode ajudar nas doenças respiratórias associadas à bronquiectasias. A pulso terapia pode ser uma alternativa de tratamento continuo por três dias mensalmente, nos pacientes com B.O grave. Sobretudo, o prognóstico para pacientes com B.O é bom. (8) Devido à escassez de literatura sobre função pulmonar em crianças com B.O pós infecciosa, passo a investigar os parâmetros de espirometria, resistências das vias aéreas através do Rint e pletismografia corporal preconizados na literatura para doenças obstrutivas ocasionadas em crianças. Este trabalho tem, portanto, o objetivo de descrever o desenvolvimento pulmonar através dos testes pulmonares em crianças portadoras de B.O pós - viral. Hipótese nula - Não houve melhora significativa no decorrer do desenvolvimento pulmonar. Hipótese alternativa Houve melhora significativa no decorrer do desenvolvimento pulmonar. Metodologia Os pacientes com diagnóstico de B.O pós-infecciosa e que realizaram função pulmonar de lactentes foram selecionados através do banco de dados dos registros do Serviço de Pneumologia pediátrica do Hospital São Lucas da Puc-RS e Hospital da Criança Santo Antônio em Porto Alegre. No período entre Outubro de 2009 a Junho de 2010 foram realizados a coleta de dados através dos prontuários, os testes de função pulmonar e um questionário elaborado para crianças com bronquiolite obliterante. O diagnóstico de B.O esta baseado na história pregressa de uma infecção respiratória de vias aéreas inferiores, seguida de doença pulmonar obstrutiva crônica persistente. Clinicamente se expressa por tosse, sibilância, crepitações e hipoxemia, que persistem além do período normal observado em uma bronquiolite. Em crianças maiores, observa-se intolerância a exercícios e, frequentemente, baqueteamento digital. Critérios de inclusão Crianças portadoras de B.O documentada por exame de imagem (tomografia de tórax), presença de distúrbio pulmonar obstrutivo e história clinica. Crianças cujos pais assinaram o termo de consentimento permitindo a participação do estudo. Critérios de exclusão:

6 1124 Pacientes submetidos à intervenção cirúrgica do pulmão (lobectomia, transplante pulmonar); condição clinica que desaconselhe o procedimento (cardiopatia, malformações); e pacientes com retardo mental, ADNPM ou aqueles que não consigam cooperar durante os testes de função pulmonar. Este é um estudo de caráter descritivo, transversal e longitudinal. Considerações Éticas O estudo foi aprovado pelos comitês de Ética em pesquisa do Hospital São Lucas da Puc-RS e Hospital da Criança Santo Antônio. Os pais e/ou responsável assinaram o termo de consentimento livre e esclarecido, conforme a resolução 196/96 do CNS/MS. Logística Inicialmente, foram revisados todos os prontuários das crianças com diagnóstico de B.O, já as crianças do hospital da criança Santo Antônio foram encaminhadas através de um contato prévio realizado com o médico responsável. Após analisarmos os prontuários selecionamos as crianças que tinham os critérios de inclusão para participar da pesquisa. Através de contato telefônico realizado com o responsável pela criança fizemos o convite para participar do estudo. Explicávamos todos os procedimentos que a criança iria passar, logo, o responsável aceitava era agendado os exames, que aconteceria somente em um encontro. Recomendamos que a medicação devesse ser suspensa no dia do exame, mas se a criança exacerbava a crise obstrutiva deveria iniciar com a medicação prescrita previamente pelo médico responsável e notificarmos para remarcar o exame para 2 semanas após o término do tratamento. 1º Passo Explicar o estudo; 2º Passo Assinatura do termo de consentimento; 3º Passo Pesagem e medida da altura; 4º Passo Realização do interruptor Rint; 5º Passo Pletismografia;

7 1125 6º Passo Espirometria; após realizamos 4 jatos de broncodilatador aerolin spray, aguardávamos 10 minutos e retornamos a realizar os procedimentos Rint, pletismografia e espirometria. Locais de pesquisa: A entrevista e os exames de teste de função pulmonar foram realizados no hospital São Lucas da Puc -RS. Resultados (ou Resultados e Discussão) Conclusão Os resultados estão sendo analisados. Referencial Bibliográfico: 1. Ferkol TW DP. Bronchiectasis and Bronchiolitis Obliterans. Taussing L, editor. Saint Louis: Mosby; Zhang L, Silva FA. [Bronchiolitis obliterans in children]. J Pediatr (Rio J) May-Jun;76(3): Fischer GB MH. Bronquiolite Obliterante sequelas de bronquiolite. T. R, editor. São Paulo: Atheneu; Colom AJ MA, Teper AM. Bronquiolitis Obliterante post infecciosa. Cobos N. P-YE, editor. Madrid: Ergon; Wohl ME. Pulmonary sequelae of insults to the lung in early life. Pediatr Pulmonol Feb;19(2): Teper A, Fischer GB, Jones MH. [Respiratory sequelae of viral diseases: from diagnosis to treatment]. J Pediatr (Rio J) Nov-Dec;78 Suppl 2:S Stick S. Pediatric origins of adult lung disease. 1. The contribution of airway development to paediatric and adult lung disease. Thorax Jul;55(7): Jones MH, Pitrez PM, Stein RT. Post-Infectious Bronchiolitis Obliterans. Pediatr Pulmonol Suppl. 2004;26: Rodrigues JC, Joselina M. Andrade Cardieri, Maria Helena Carvalho de Ferreira Bussamra,. Provas de Função Pulmonar em Crianças e Adolescentes. Jornal de Pneumologia. 2002;28(3):S 207.