Febre de Origem Inderterminada Diagnóstico Diferencial

Transcrição

1 Universidade Federal da Bahia Febre de Origem Inderterminada Diagnóstico Diferencial Aknar Freire de Carvalho Calabrich Marianna Deway Andrade Orientadora: Dra. Nadya Carneiro

2 Definições FOI clássica: febre com duração superior a três semanas com investigação hospitalar por três dias ou três retornos ambulatoriais sem diagnóstico FOI nasocomial: pacientes já hospitalizados e nos quais não se detectavam sinais de infecção ou existência de febre no ato da internação e que desenvolvem temperatura maior do que 37,3ºC em várias ocasiões, por três dias ou mais de investigação básica

3 Definições FOI em neutropênicos: presença de febre, sempre definida como temperatura superior a 37,3ºC axilar, em pacientes com contagem de neutrófilos abaixo de 500/mm 3 ou naqueles em que se espera uma queda para estes números dentro de um a dois dias e depois de uma investigação de três dias FOI associada ao HIV: presença de febre, sempre acima de 37,3ºC, registrada em várias ocasiões por um período superior a três dias, durante a internação ou maior do que quatro semanas em seguimento ambulatorial, em um paciente com infecção comprovada pelo HIV

4 Definições FOI HC-FMUSP Temperatura axilar > 37,3ºC, várias ocasiões Duração superior a duas semanas Exame físico com achados inespecíficos Confirmada em pelo menos três dias de internação Exames de triagem inconclusivos

5 Grupos de febre em pediatria Grupo Febre com sinais de localização Febre sem sinais de localização Febre de origem inderterminada Causa mais comum IVAS Infecção viral ITU Bacteremia Infecções Colagenoses Tumores Duração < 2 semanas < 2 semanas > 2 semanas

6 Causas Doenças infecciosas Vírus Bactérias Clamídias Fungos Protozoários Helmintíases Espiroquetas Colagenoses Neoplasias Miscelânea

7 Semiologia Clínica HMA Histórico vacinal Antecedentes familiares Exame Físico: estado geral, pele, adenomegalias, orofaringe, otoscopia, AR, ACV, abdômen, sist. nervoso, fundo de olho

8 Semiologia Laboratorial 1ª etapa 1. Hemograma completo 2. Reação de fase aguda 3. Sumário de urina e urocultura 4. Hemocultura (2 pares) 5. Raio X de tórax 6. Reação de Mantoux 7. Provas de função hepática Inconclusivos: hospitalização + repetição dos exames acrescentando função renal

9 Semiologia laboratorial 2ª etapa 1. FR, células LE, ANA, ASLO 2. Eletroforese de hemoglobina 3. Sorologia para toxo, CMV, EBV, sífilis, HIV, HBV, HCV 4. Lavado gástrico para pesquisa de BAAR 5. Mielograma com mielocultura 6. Raios X de seios da face e mastóide 7. Raio X de ossos longos 8. US de abdomen 9. ECO 10. LCR 11. Avaliação da imunidade celular e humoral

10 Semiologia laboratorial 3ª etapa Biópsia de medula Biópsia hepática Biópsia de gânglio Biópsia de lesões de pele Endoscopia endobrônquica e pesquisa no lavado brocoalveolar Outras biópsias

11 FOI Infecções: 30-50% Neoplasias e doenças hematológicas:10-30% Doenças auto-imunes: 10-30% Miscelânea: 20-40% Sem diagnóstico: ± 20% Tuberculose é a causa mais frequente de FOI em nosso meio Papel da prova terapêutica

12 CASO CLÍNICO: LAUDO ANATOMO-PATOLÓGICO Biópsia de fígado: Os achados são inespecíficos e de padrão reacional Baço: Linfoma não classificável. Nota: os aspectos são sugestivos de linfoma Hodgkin. Necessário imunohistoquímica IHQ: Imunofenótipo compatível com Linfoma de Hodgkin fenótipo clássico da OMS; provavelmente do subtipo celularidade mista.

13 CLASSIFICAÇÃO DE LINFOMAS WHO LINFOMAS B B Linfoblástico B Linfocítico de pequenas células Imunocitoma Linfoma do manto Linfoma do centro folicular Linfoma da zona marginal (tipo MALT) Linfoma esplênico da zona marginal Tricoleucemia (hairy cell) Mieloma de células plasmáticas Difuso de grandes células Burkitt LINFOMAS T T linfoblástico Leuc. de grandes linfócitos granulares Micose fungóide T Periférico, SOE T Angioimunoblástico T Intestinal Linfoma/leucemia de cels T do adulto Anaplásico de grandes células LINFOMA DE HODGKIN Predominância linfocitária Clássico (EN,CM,DL,RL)

14 Linfoma de Hodgkin

15 Histórico 1832 Thomas Hodgkin - relato de 7 casos 1898 Sternberg e 1902 Reed - descrições histopatológicas detalhadas com ilustrações

16 Epidemiologia Incidência estável: casos anuais (EUA) Pico bimodal: anos e 50 anos Crianças: 8-12anos Sexo masculino 1,3;1,0 Fatores de risco 1. Familiares 2. Virais: EBV 20-80% HIV

17 Epidemiologia Grupo jovem: sem preferência por sexo, predomínio do tipo esclerose nodular e melhor prognóstico; incidência aumentando. Grupo idoso: preferência por homens, predomínio do Tipo celularidade mista e pior prognóstico; incidência decaindo. Países subdesenvolvidos: faixa etária pediátrica mais atingida, predomínio do tipo celularidade mista, diagnóstico já com doença avançada.

18 Manifestações clínicas Aumento de linfonodos progressivo e persistente: indolor, endurecida, sem flogose 80% acima do diafragma Acometimento extra-nodal: Raro doença primária Contiguidade (E) e Via hematogênica (IV) Manifestações locais: tosse, sibilos, dor torácica, ascite, icterícia

19 Manifestações sistêmicas Sintomas B Perda de peso > 10% Febre >38ºC Sudorese Prurido generalizado Dor linfonodal após ingestão alcoólica Outros: sind. nefrótica, esplenomegalia, dist. hemorrágicos

20 Histopatologia Identificação de células de Reed-Sternberg típicas em um ambiente reacional composto por linfócitos, eosinófilos, plasmócitos, neutrófilos e histiócitos em quantidades variáveis. Somente variantes morfológicas da célula de Reed-Sternberg (células de Hodgkin) não são suficientes para o diagnóstico.

21 1994 / Classificação REAL / OMS PREDOMÍNIO LINFOCITÁRIO Nodular (paragranuloma) e Difuso DOENÇA DE HODGKIN CLÁSSICA Esclerose nodular Celularidade mista Rica em linfócitos Depleção linfocitária

22 Rica em linfócitos 5% dos casos de D.H. Raras células de Reed- Sternberg Acomete principalmente homens, anos, I ou IIA Melhor prognóstico - sobrevida longa com a doença (>10 anos) Proliferação de linfócitos B policlonal Tendência a recidivas

23 Esclerose Nodular > 60% dos casos de D.H. Caracterizada por largas faixas de fibrose que delimitam nódulos tumorais Raras células de Reed- Sternberg e numerosas variantes lacunares Quantidade variável de células reacionais (subtipos) Acomete principalmente mulheres com menos de 50 anos, estágio II Ótimo prognóstico

24 Celularidade Mista 30% dos casos de D.H. Mais comum em crianças Freqüentes células de Reed - Sternberg Numerosas células reacionais Acomete principalmente homens, em qualquer estágio Adenomegalia generalizada, doença extra-nodal e sintomas B Prognóstico intermediário

25 Depleção Linfocitária < 5% dos casos de D.H. Numerosas células de Reed- Sternberg Fibrose difusa Acomete principalmente idosos, em estágios avançados e com sintomas constitucionais ao diagnóstico Prognóstico ruim Existência atualmente questionada

26 Estadiamento I. Uma cadeia de linfonodos ou um órgão extralinfático (IE) II. Duas ou mais cadeias de linfonodos no mesmo lado do diafragma III. Cadeias de linfonodos em ambos os lados do diafragma III.1 Com ou sem comprometimento dos linfonodos esplênicos, celíacos, hilares ou portais III.2 Comprometimento dos linfonodos paraaórticos, ilíacos ou mesentéricos IV. Local extraganglionar além daquele designado por E Designações aplicáveis a qualquer estágio A. Ausência de sintomas B. Febre, sudorese, perda de peso X. Doença maciça E. Extraganglionar contíguo ou proximal

27 Diagnóstico e Estadiamento Biópsia cirúrgica adequada Anamnese e exame físico Estudos hematológicos e bioquímicos Biópsia de medula óssea Hemograma completo VHS, cobre sérico, b2-microglobulina LDH, albumina, fosfatase alcalina Função hepática e renal

28 Diagnóstico e Estadiamento Estudos de imagem Raio X tórax TC de tórax, abdômen, pelve Cintilografia com gálio Lifografia bipodálica RM Biópsia hepática Laparotomia exploradora: influenciar no prognóstico

29 Tratamento Radioterapia Poliquimioterapia ABVD MOPP MOPP-ABVD MOPP-ABV híbrido

30 Tratamento Estágios I e II: Irradiação primária: sem laparotomia (baixo risco) ou com laparotomia (risco intermediário) Quimio-radioterapia: alto risco, sintomas B Estágios III e IV Quimioterapia

31 Complicações Imediatas: boca seca, tosse, dermatite, fadiga, alteração intestinal, náusea, alopecia, mielossupressão, neuropatia Sinal de Lhermitte Neoplasias secundárias Dist. endócrinos: infertilidade, hipotireoidismo Pericardite, pneumonite, dça aterosclerótica Herpes zoster

32 Taxa de cura 80-90%. Todos os pacientes devem ser submetidos a tratamento curativo!

33 OBRIGADA!