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1 /2 Info Saude Doença de Hodgkin A doença de Hodgkin (linfoma de Hodgkin) é um tipo de linfoma que se caracteriza por possuir um tipo particular de célula cancerosa, chamada célula de Reed-Sternberg, que na análise ao microscópio apresenta características particulares. As células de Reed-Sternberg são linfócitos cancerosos grandes com mais de um núcleo. Observamse no exame ao microscópio de uma amostra de biopsia do tecido dos gânglios linfáticos. A doença de Hodgkin classifica-se em quatro tipos consoante as características microscópicas do tecido. Causa A doença é mais frequente no sexo masculino do que no feminino (numa proporção aproximada de 3 para 2). A doença de Hodgkin apresenta-se em qualquer idade, embora seja muito rara antes dos 10 anos. É muito frequente em pessoas de 15 a 34 anos e em maiores de 60. Desconhece-se a causa, embora alguns especialistas suspeitem de um vírus, tal como o de Epstein-Barr. Contudo, a doença não parece contagiosa. Sintomas 1

2 Info Saude 2/ A doença de Hodgkin é descoberta quando se nota um aumento de volume dos gânglios linfáticos, muitas vezes no pescoço, mas por vezes na axila ou nas virilhas. Embora habitualmente não cause dor, o gânglio aumentado pode ser doloroso durante algumas horas depois da ingestão de grande quantidade de álcool. Ocasionalmente, os gânglios linfáticos aumentados encontram-se em zonas muito profundas do peito ou do abdómen, não são dolorosos e detectam-se por meio de radiografias do tórax ou por uma tomografia axial computadorizada (TAC) realizadas por outras razões. Além do aumento dos gânglios linfáticos, a doença de Hodgkin por vezes produz outros sintomas, como febre, suores nocturnos e perda de peso. Por razões desconhecidas, o indivíduo pode notar prurido intenso na pele. Algumas pessoas apresentam febre de Pel-Ebstein, um quadro pouco usual de temperatura elevada durante vários dias, que alterna com temperatura normal ou abaixo do normal durante dias ou semanas. Podem apresentar-se outros sintomas, dependendo do local onde se estão a desenvolver as células do linfoma. Podem faltar os sintomas ou então manifestarem-se muito poucos. Diagnóstico Na doença de Hodgkin, os gânglios linfáticos habitualmente crescem sem causar dor e de forma lenta, sem infecção aparente. O rápido aumento de volume dos gânglios linfáticos (que pode ocorrer quando uma pessoa está constipada ou sofre de uma infecção) não é uma característica da doença de Hodgkin. Se os gânglios linfáticos continuam grandes durante mais de uma semana, o médico pode suspeitar que se trata da doença de Hodgkin, sobretudo se a pessoa também tem febre, suores nocturnos e perda de peso. As anomalias na contagem de células sanguíneas e outras análises de sangue podem proporcionar dados que apoiem o diagnóstico, mas para o estabelecer definitivamente deve-se efectuar uma biopsia do gânglio linfático afectado, a fim de detectar a presença ou ausência de células de Reed- Sternberg. O tipo de biopsia depende da localização do gânglio aumentado e da quantidade de tecido que é precisa para fazer um diagnóstico com segurança. O médico deve extrair tecido suficiente para poder distinguir entre a doença de Hodgkin e outras doenças que podem originar o aumento do gânglio linfático (linfoma não hodgkiniano, outros cancros com sintomas semelhantes, mononucleose infecciosa, toxoplasmose, citomegalovírus, leucemia, sarcoidose, tuberculose e SIDA). Quando o gânglio aumentado se encontra perto da superfície do pescoço, é possível fazer uma biopsia por agulha. Para isso, anestesia-se uma área da pele e aspira-se com agulha e seringa um pequena amostra do gânglio. Se este tipo de biopsia não proporcionar tecido suficiente para diagnosticar e classificar a doença de Hodgkin, deve-se realizar uma pequena incisão e obter uma amostra maior do gânglio linfático. Quando o gânglio linfático aumentado não se encontra perto da superfície (por exemplo, quando se localiza na profundidade do tórax), a obtenção da amostra pode ser mais difícil. Estádios da doença de Hodgkin Antes de começar o tratamento, deve-se determinar até onde se propagou o linfoma (quer dizer, o estádio da doença). O exame superficial só pode detectar um gânglio linfático aumentado, mas os procedimentos de determinação do estádio detectam a doença que permanece oculta. A doença classifica-se em quatro estádios de acordo com a sua extensão e os sintomas presentes. A escolha do tratamento e as perspectivas para o doente Info Saude Documento gerado em :06

3 /2 Info Saude dependem do estádio da doença. A possibilidade de recuperação completa é excelente para quem se encontra nos estádios I, II ou III e é superior a 50 % para os doentes no estádio IV. Os quatro estádios subdividem-se, consoante a ausência (A) ou presença (B) de um ou mais dos seguintes sintomas: febre inexplicável (superior aos 37,7ºC durante 3 dias consecutivos), suores nocturnos e uma perda inexplicável de mais de 10 % do peso corporal durante os 6 meses anteriores. Por exemplo, um estádio pode ser descrito como IIA ou IIB. Utilizam-se vários procedimentos para determinar o estádio ou avaliar a doença de Hodgkin. A radiografia de tórax contribui para a identificação de gânglios aumentados perto do coração. As linfografias são radiografias que se realizam depois de uma pequena dose de corante (contraste), que se observa graças aos raios X (corante radiopaco), ter sido injectada nos vasos linfáticos do pé. O contraste dirige-se para os gânglios linfáticos do abdómen e da pelve, pondo-os em evidência. Em grande medida, a TAC do abdómen e da pelve substituiu este procedimento. A TAC é mais rápida e mais cómoda que a linfografia e, além disso, é capaz de detectar de forma precisa os gânglios linfáticos aumentados ou inclusive a disseminação do linfoma ao fígado e a outros órgãos. O controlo com gálio é um procedimento alternativo para determinar o estádio da doença e efectuar o acompanhamento dos efeitos do tratamento. Injecta-se no sangue uma pequena dose de gálio radioactivo e entre 2 ou 4 dias mais tarde realiza-se um exame do organismo com um aparelho que detecta a radioactividade e que emite uma imagem dos órgãos internos (gamagrafia). Por vezes é necessária uma intervenção cirúrgica para examinar o abdómen (laparotomia) e para determinar se o linfoma se expandiu até ali. Durante este procedimento, os cirurgiões muitas vezes extirpam o baço (esplenectomia) e fazem uma biopsia ao fígado para determinar se o linfoma se estendeu a estes órgãos. Só se realiza uma laparotomia quando a escolha do tratamento depende dos resultados da mesma (por exemplo, quando o médico precisa de saber se deve prescrever radioterapia ou quimioterapia ou ambas) Tratamento A radioterapia e a quimioterapia são dois tratamentos eficazes. Com um ou ambos os tratamentos, a maioria dos doentes que sofre da doença de Hodgkin pode curar-se. A radioterapia como tratamento único cura mais de 90 % dos doentes que se encontram nos estádios I ou II da doença. Os tratamentos habitualmente são administrados em regime ambulatório durante aproximadamente 4 ou 5 semanas. A radiação é aplicada nas áreas afectadas e nos gânglios linfáticos próximos. Os gânglios linfáticos muito aumentados que se localizam no tórax são tratados com radioterapia habitualmente precedida ou seguida de quimioterapia. Por meio desta dupla abordagem, curam-se 85 % dos doentes. Os tratamentos para o estádio III variam segundo o caso. Quando o doente está assintomático, o uso exclusivo da radioterapia pode ser suficiente. Contudo, só se curam 65 % a 75 % destes doentes. O uso adicional de quimioterapia aumenta a possibilidade de cura para 75 % ou 80 %. Quando um doente apresenta outros sintomas além do aumento de volume dos gânglios linfáticos, aplica-se quimioterapia com ou sem radioterapia. Para estes doentes, a possibilidade de cura oscila entre 70 % e 80 %. No estádio IV, utiliza-se uma combinação de vários agentes quimioterápicos. Duas combinações habituais (tradicionais) são os regimes de quimioterapia CVPP (ciclofosfamida, vincristina, procarbazina e prednisona) e ABVD (adriamicina, bleomicina, vimblastina e dacarbazina). Cada ciclo de quimioterapia dura um mês, com um período total de tratamento de 6 meses ou mais. Os 3

4 Info Saude 4/ tratamentos alternativos incluem também outras combinações de medicamentos. Mesmo neste estádio avançado da doença, o tratamento consegue a cura em mais de 50 % dos doentes. A decisão de utilizar a quimioterapia para tratar a doença de Hodgkin não é fácil nem para o doente nem para o médico. Embora a quimioterapia aumente as possibilidades do doente de maneira notável, os efeitos secundários podem ser graves. Os medicamentos podem provocar uma esterilidade temporária ou permanente, um risco elevado de infecção e uma perda reversível do cabelo. A leucemia e outros cancros afectam algumas pessoas durante períodos de 5 a 10 anos, e inclusive mais tempo, depois do tratamento com quimioterapia ou com radioterapia e mais gente ainda quando o tratamento foi combinado (quimioterapia e radioterapia). O doente que não melhora depois da radioterapia ou da quimioterapia ou que melhora mas apresenta recaídas depois de 6 a 9 meses tem menos possibilidades de viver mais tempo que aquele que recidiva um ano ou mais após ter recebido o tratamento inicial. A quimioterapia combinada com altas doses de radioterapia e transplante de medula óssea ou de precursores das células sanguíneas (Ver secção 16, capítulo 170) pode ser útil para certos pacientes. As altas doses de quimioterapia combinadas com um transplante de medula óssea implicam um alto risco de infecção, que chega a ser mortal em alguns casos. Contudo, aproximadamente 20 % a 40 % dos doentes que recebem um transplante de medula óssea mantêm-se livres da doença de Hodgkin durante pelo menos 3 anos, e podem mesmo curar-se. Os melhores resultados obtêm-se em indivíduos menores de 55 anos que, apesar de tudo, têm um bom estado geral de saúde. Combinação de regimes de quimioterapia para a doença de Hodgkin CVPP ABVD ChlVPP Regime Medicamentos Comentários CVPP/ABVD CVPP/ABV híbrido Mecloretamina (mostarda nitrogenada) Vincristina Procarbazina Prednisona Adriamicina (Doxorrubicina) Bleomicina Vimblastina Dacarbazina Clorambucil Vimblastina Procarbazina Prednisona Alternância de ciclos de CVPP e ABVD CVPP, alternado com Adriamicina (Doxorrubicina) Bleomicina Vimblastina Regime original, desenvolvido em 1968, actualmente de uso ocasional. Criado para reduzir os efeitos colaterais do CVPP, como esterilidade permanente e leucemia. Produz efeitos colaterais como toxicidade cardíaca e pulmonar. O índice de cura é semelhante ao do CVPP; de uso mais comum que CVPP. A perda do cabelo é mínima comparada com a do CVPP e ABVD Desenvolvido para melhorar o índice geral de cura, mas ainda não se comprovou a sua eficácia. Melhorou-se o índice de sobrevivência livre de recidiva comparado com o de outros regimes. Desenvolvido para melhorar o índice de cura e diminuir a toxicidade em comparação com os de CVPP/ABVD. Sob avaliação. Os quatro tipos da doença de Hodgkin Tipo Aparência microscópica Incidência Evolução Info Saude Documento gerado em :06

5 /2 Info Saude Predomínio de linfócitos Esclerose nodular Celularidade mista Depleção de linfócitos Muito poucas células de Reed-Sternberg, mas muitos linfócitos. Poucas células de Reed-Sternberg e uma mistura de outros tipos de glóbulos brancos; áreas de tecido conectivo fibroso. Bastantes células de Reed-Sternberg e uma mistura de outros tipos de glóbulos brancos. 3 % dos casos Lenta 67 % dos casos Moderada 25 % dos casos Um pouco rápida Numerosas células de Reed-Sternberg e poucos linfócitos; abundante tecido conectivo 5 % dos casos Rápida fibroso. Sintomas da doença de Hodgkin Sintomas Diminuição da quantidade de glóbulos vermelhos (que se traduz em anemia), glóbulos brancos e plaquetas; possível dor de ossos. Perda da força muscular; rouquidão. Icterícia. Cara, pescoço e extremidades superiores (síndroma da veia cava superior) inchados. Pernas e pés inchados. Doença semelhante a uma pneumonia. Diminuição da capacidade para lutar contra a infecção e aumento da propensão para infecções fúngicas e virais. Causa Linfoma que invade a medula óssea. Gânglios linfáticos aumentados que exercem pressão sobre os nervos da espinal medula ou das cordas vocais. O linfoma obstrui a saída de bílis do fígado. Os gânglios linfáticos aumentados bloqueiam o fluxo de sangue da cabeça para o coração. O linfoma obstrui o fluxo linfático das pernas. O linfoma invade os pulmões. A doença avança e dissemina-se. Classificação por fases e prognóstico da doença de Hodgkin Fase I II III IV Extensão Limitada a gânglios linfáticos apenas de uma parte do organismo (por exemplo, o lado direito do pescoço). Compromisso dos gânglios linfáticos em duas ou mais áreas do mesmo lado do diafragma, quer seja por cima ou por baixo deste (por exemplo, alguns gânglios linfáticos aumentados no pescoço e outros na axila). Compromisso dos gânglios linfáticos tanto acima como abaixo do diafragma (por exemplo, alguns gânglios aumentados no pescoço e outros nas virilhas). Compromisso dos gânglios linfáticos e outras partes do corpo (como medula óssea, pulmões ou fígado). * Sobrevivência de 15 anos livre de sinais da doença. Probabilidade de cura * Mais de 95 % 90 % 80 % 60 % a 70 % Autor: Manual Merck Referência: 5

6 Info Saude 6/ BYS - Serviços de Saúde, Lda Rua do Brasil, 477 (Prédio Supercor - El Corte Inglês) / Coimbra / Solum Tel: Tlm: Fax: info@bancodasaude.com Info Saude Documento gerado em :06