Tumor Desmoplásico de Pequenas Células Redondas: Relato de um caso.

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1 Everton Pereira D. Lopes² Eduardo M Pracucho¹ Ricardo de Almeida Campos² Karla Thaiza Thomal¹ Celso Roberto Passeri¹ Renato Morato Zanatto¹ 1-Departamento de Cirurgia Oncológica Aparelho Digestivo Alto Hospital Amaral Carvalho Jahu - SP 2-Médico Residente de Cirurgia Oncológica do Hospital Amaral Carvalho Jahu - SP

2 Introdução: O TDPCR é uma neoplasia rara e agressiva e sua primeira descrição anatomopatológica ocorreu em Mundialmente existem menos de 200 casos relatados e cerca de 05 casos nacionais descritos. Apresenta maior incidência em jovens com idade média de 21 anos, principalmente do sexo masculino. Na maioria dos casos a localização é intra-abdominal, sem origem visceral claramente identificada. O diagnóstico é através do estudo imunohistoquímico.

3 Objetivos: Relatar um caso clínico de paciente com tumor desmoplásico de pequenas células redondas intraabdominal. Metódo: Consulta retrospectiva em prontuário do caso, atendido pelo departamento de cirurgia oncológica do Hospital Amaral Carvalho em 2010.

4 Masculino, 27 anos, crescimento lento e assintomático de massa epigástrica. USG, TC e RM do abdome demonstrou lesão de limites indefinidos, heterogênea, com necrose central e liquefação, medindo aproximadamente 21,6 x 13,1 cm, contato com o antro gástrico, baço, parede abdominal anterior e corpo do pâncreas. Laparotomia exploradora revelou massa irressecável, realizada apenas biópsias. Seu resultado foi neoplasia maligna indiferenciada, que à imunohistoquímica foi identificado como tumor desmoplásico de células pequenas redondas. O paciente foi encaminhado ao Setor de Oncologia Clínica para tratamento clínico com quimioterapia (QT). Em novas imagens tomográficas, evidência de resposta clínica parcial. Novamente reavaliado pela equipe de cirurgia abdominal, que depois de reestadiamento com exames de imagem, concluiu que tratava-se de doença localizado e potencialmente ressecável através de ressecção multivisceral. Submetido a laparotomia exploradora com evidência de tumor em andar supramesocólico, sem origem aparente, envolvendo segmentos II e III do fígado, estômago, cólon transverso, omento maior e peritônio diafragmático esquerdo com carcinomatose. Realizada a cirurgia citorredutora, de acordo com os preceitos de Sugarbaker por ressecção centrípeda do tumor em monobloco, com segmentectomia hepática esquerda (II e III), gastrectomia total, colectomia parcial do cólon transverso, bursectomia, esplenectomia, peritonectomia subdiafragmática esquerda e linfadenectomia retroperitoneal. Permaneceu internado por 60 dias. O relatório de patologia era consistente com a ressecção completa com margens livres e presença de metástases em 11 linfonodos e no peritôneo. Após 4 meses de cirurgia em consulta ambulatorial com exames de acompanhamento foi identificado nódulos mediastinais e supraclavicular esquerda, e lesões compatíveis com metástases no pulmão e no fígado. Assim, o paciente foi mantido com quimioterapia paliativa.

5

6 Conclusão: É fundamental que desde o processo diagnóstico, passando pela definição terapêutica, a abordagem do paciente com TDPCR seja efetuada por uma equipe multidisciplinar, e que o acompanhamento seja realizado em um centro especializado, objetivando-se não somente a melhora nas taxas de sobrevida, mas também o alcance de um impacto benéfico sobre a qualidade de vida. Além disso, a falta de padronização, critérios de estadiamento e o número reduzido de pacientes com a doença tornam difícil o estabelecimento de evidências para otimização do tratamento.

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