Adis del Carmen Cogle Médica Imunohematologista 8 Novembro 2017

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1 Adis del Carmen Cogle Médica Imunohematologista 8 Novembro 2017

2 TRATAMENTO DAS COMPLICAÇÕES Anemia Aguda Febre Acidente Vascular Cerebral Síndrome do Quadrante Superior Direito Síndrome Torácica Aguda Sequestro esplênico Priapismo Crise Vaso-oclusiva dolorossa óssea Osteomielite

3 CRISE VASO-OCLUSIVA DOLOROSA Manifestação mais comum, relacionado com isquemia tecidular secundária a falciformização das hemácias. Sítios comumente acometidos: região lombar (48,6%), fêmur (29,5%) e joelhos (20,8%). Definição: Dor aguda de início abrupto, em qualquer área do corpo, de surgimento imprevisível. Dunlop RJ, Bennett KCLB. Pain management for sickle cell disease (Cochrane Review). In: The Cochrane Library, Issue 1, Oxford: Update Software

4 CRISE VASO-OCLUSIVA DOLOROSA Diagnóstico: Anamnese cuidadosa, duração, localização e a reavaliação da intensidade da dor, utilizando-se a escala analógica da dor. Informação sobre os medicamentos já utilizados Diagnóstico diferencial Se dor torácico: descartar Síndrome Torácica Aguda Se dor abdominal: descartar Sequestro Esplénico, Sindrome do quadrante superior direito, Abdómen cirúrgico, Infecção do tracto urinario, Doença inflamatória pélvica, etc Se cefaleia ou sintomas e sinais neurológicos: descartar Crise do Sistema Nervoso Central. Se sinais e flogisticos e febre: Osteomielite, artrite, celulite.

5 CRISE VASO-OCLUSIVA DOLOROSA A OMS propõe a utilização de analgésicos através de uma escada de três degraus: 1. Degrau Analgésico não opióide / AINES ± Adjuvant 2. Degrau Opióide fraco ± Analgésico não opiáceo / AINES ± Adjuvante 3. Degrau - Opióide potente ± Analgésico não opiáceo / AINES ± Adjuvante Deve iniciar-se nos primeiros 30 min. do evento Analgésico não opioide Aines Opioide Fraco Opioide Potente Adjuvante Paracetamol Iburpofen Codeína Morfina Anticonvulsivante Dipirona Diclofenaco Cloridrato de tramadol Fentanil Antidepresivo Ketorolaco (>2ano) Petidina Neuroléptico Naproxeno Buprenorfina Benzodiazepinas Nalbufina Anticolinérgico Metadona Oxicodona Dunlop RJ, Bennett KCLB. Pain management for sickle cell disease (Cochrane Review). In: The Cochrane Library, Issue 1, Oxford: Update Software

6 CRISE VASO-OCLUSIVA DOLOROSA Hidratação parentérica. Evitar hiperhidratação!.não ultrapassar ,5 vezes o volume de manutenção (incluindo o volume das drogas administradas). Balanço hídrico rigoroso. Oxigênio suplementar se saturação de O 2 95 % Fisioterapia respiratória e motora. Yawn BP, John-Sowah J. Management of Sickel Cell Disease: Recomendations from the 2014 expert panel report

7 CRISE VASO-OCLUSIVA DOLOROSA Anamnese cuidadosa, duração, localização e a reavaliação da intensidade da dor, utilizando-se a escala analógica da dor. Informação sobre os medicamentos já utilizados. Exame físico: Avaliar sítio da dor e diagnostico diferencial Hemograma, Reticulócitos, Gota espessa, Dengue, Chikungunya, PCR, Perfis hepático e renal, LDH, Grupo sanguíneo ABO/Rh e fenotipagem Rh e Kell, Urina tipo II. Rx de tórax se (febre elevada, toxemia, sintomas respiratórios) Ecografia abdominal (dor abdominal, distensão abdominal, obstipação visceromegalia) Avaliações especializadas conforme o quadro clínico (ortopedia, cirurgia, urologia, ginecologia, etc). Solicitar Concentrado de hemácias (CH) fenotipada e sem HbS de reserva. TRATAMENTO (ESCALA DA DOR) DOR LEVE DOR MODERADO DOR SEVERA / DOR REFRACTÁRIA Internamento SO Analgésico não opióide/aines ± Adjuvante Ausência da dor as 6h de internamento Internamento Enfermaria Opióide fraco ± Analgésico não opióide / AINES ± Adjuvante Internamento em UTI e avaliação com Hematologista Opióide potente ± Analgésico não opióide / AINES ± Adjuvante SIM NÃO Tratamento ambulatórial Analgésico não opióide /AINES

8 SINDROME TORÁCICA AGUDA Pode se desenvolver como um evento isolado ou durante o curso de uma crise vaso-oclusiva. Segunda causa mais comum de hospitalização e de complicação de cirurgia e anestesia. Representa uma emergência médica. 15 a 43% dos pacientes com AF apresentem no decorrer da doença. Definição Novo infiltrado pulmonar no RX de tórax, com um ou mais dos seguintes sintomas e sinais: febre > 38.5, tosse, dor torácica, taquipnéia, dispnéia ou hipóxia de início súbito. Platt OS, Brambilla DJ, Rosse WF, Milner PF, Castro O, Steinberg MH, Klug PP. Mortality in sickle cell disease: life expectancy and risk factors for early death. N Engl J Med 1994;330: Yawn BP, John-Sowah J. Management of Sickel Cell Disease: Recomendations from the 2014 expert panel report

9 SINDROME TORÁCICA AGUDA Etiologia Infecçiosa : M.pneumoniae, C.pneumoniae, Rhinovirus, S.Pneumoniae, S.aureus, H.influenzae, K.pneumoniae, VSR, V.influenza, ParvovirusB19, outros Outras: Enfarte pulmonar, Atelectasia pulmonar, Embolia gordurosa, Tromboembolismo pulmonar, Enfarte ósseo Factores de risco Crianças menores de 5 anos Pacientes com Hb SS Baixa concentração de Hb fetal Leucocitose importante História prévia de STA Necrose avascular óssea Hiperreactividade pulmonar Platt OS, Brambilla DJ, Rosse WF, Milner PF, Castro O, Steinberg MH, Klug PP. Mortality in sickle cell disease: life expectancy and risk factors for early death. N Engl J Med 1994;330: Yawn BP, John-Sowah J. Management of Sickel Cell Disease: Recomendations from the 2014 expert panel report

10 Novo infiltrado pulmonar no RX de tórax, com um ou mais dos seguintes sintomas: febre, tosse seca ou produtiva, dor torácica, taquipnéia, dispnéia ou hipóxia de início súbito em paciente com doença falciforme SINDROME TORÁCICA AGUDA Hemograma, Reticulócitos, Gota espessa,dengue, Chikungunya RX de tórax - se normal, repetir as 24 h, em pacientes com dor torácica e/ou crise severa. Hemocultura, BAAR e cultura de expectoração (se possível) Serologia: Mycoplasma, Chlamydophila, parvovirus B19, Legionella,VEB Grupo sanguíneo ABO/Rh / Fenotipagem Rh e Kell, Perfis hepático e renal, LDH, PCR. Se presença de sinais neurológicos realizar TAC sem contraste ou RM cerebral. Solicitar CH fenotipada e sem Hb S de reserva.. Internamento em UTI, e avaliação por Hematologista. Tratar a dor acorde com a intensidade (Escala da dor- evitar sedação excessiva) Hidratação parenteral. Balanço hídrico rigoroso Oxigênio suplementar se saturação de O 2 95 %. Uso de broncodilatadores Antibioticoterapia na admissão segundo clinica do paciente: - Amoxicilina-clavulanico mg/kg/dia 6/6 ou 8/8hh. - Macrolídeo segundo clínica do paciente - Cefalosporina de 3ra generação: Ceftriaxona 100mg/kg/dia 12/12h (máximo 2g/doses) EV ou Cefotaxima 200mg/kg/día, c/6 8h; (max. 10g/día) EV, Cefuroxime mg/kg/dia EV, 8/ 8h, max. 6g/dia / Pneumonia nestavel ou severa adicionarvancomicina (30-40 mg/kg/dia) Transfusão de CH se deterioração clínica progressiva, queda da Hb> 2g em relação ao valor basal,ou ao primeiro sinal de hipoxemia. Exanguineo transfusão está indicada nas seguintes condições: - Pa O 2 < 70 mmhg, Queda de 25 % do nível basal de PaO 2 do paciente, Acentuada dispnéia com taquipneia, Insuficiência cardíaca congestiva, Pneumonia rapidamente progressiva. Manuel DC, Dawn C, et al, for the haemoglobinopathy program. Guidelines for in-pacient management of children with sickel cell disease (2006) Yawn BP, John-Sowah J. Management of Sickel Cell Disease: Recomendations from the 2014 expert panel report

11 FEBRE Perante um paciente com febre e: Sintomas e sinais respiratórios: Síndroma torácica aguda. Sinais e sintomas flogísticos localizados: osteomielites, artrites. Celulites, Dor abdominal avaliar a possibilidade de outras complicações: Sequestro esplênico, síndrome do quadrante superior direito, abdómen agudo cirúrgico, doença inflamatória pélvica, etc. Mal-estar, dores e sintomas gastrointestinais e respiratórios leves (suspeita de infeção viral) e agravamento da anemia: avaliar crise aplástica transitória.

12 Anamnese: idade, tipo de hemoglobinopatía, situação vacinal, uso de penicilina profilática, tratamento com quelantes de ferro, sintomas associados FEBRE ExFísico: Palidez, ictericia, visceromegalia, estado hemodinâmico Hemograma, reticulócitos, PP, Dengue, Chikugunya, Serologias para: Parvovirus IgM, M. Pneumoniae (se possível), PCR, Perfis hepático e renal, LDH, Coagulograma (incluir PDF ou dímero D se suspeita de sepses), G.Sang ABO/Rh e fenotipagem Rh e Kell, Urina tipo 2 Culturas. Raios X de tórax (febre elevada, toxemia, sintomas respiratórios) abdomen simples (dor abdominal, obstipação, distensão abdominal). Ecografia abdominal (dor abdominal, distensão abdominal, visceromegalia) Avaliações especializadas conforme o quadro clínico (ortopedista, cirurgião, ginecologista, etc). Punção lombar si sinais mínimos sugestivos de meningite. Solicitar CH fenotipada sem Hb S de reserva. Temperatura 38 C Sinais de sepses ou evidência de outras complicações: desidratação, crise álgicas, crise aplástica, sequestro esplénico, priapismo, STA, sinais e sintomas neurológicos. Antecedentes de sepses prévia. Esplenectomizados com qualquer idade. CTL > /mm 3 ou < 5.000/mm 3 / Plaquetas < /mm 3. Hemoglobina diminuída em relação ao valor basal do paciente ou aumento da palidez, ou aumento da icterícia. Tratamento ambulatorial Administrar uma dose inicial de ceftriaxone, continuar com antibióticos via oral (ver Tabela) Reavaliação em 24 horas Não Não Agravamento Continuar tratamento antibiótico oral 7-10 dias Sim Internamento Hidratação parentérica. Evitar hiperhidratação!. Balanço hídrico rigoroso. Medidas antitérmicas se temperatura 37.5 C Administração de antibióticos (prévio tomar amostras para culturas)(ver tabela em anexo) Se suspeita de meningite pneumocócica (ver tabela em anexo) Se sintomas respiratórios ( STA). Se dor (Escala da dor) Internamento em UTI segundo gravidade clinica e solicitar avaliação por Hematologista

13 FEBRE OSTEOMIELITE Complicação infecciosa Prevalencia: aprox. 12% dos pacientes com AF. Fêmur, tíbia e úmero são os ossos mais atingidos. Principais agentes etiológicos são Salmonella (70%), Staphylococcus e bacilos gram negativos entéricos. Sua alta incidência está relacionada, com defeitos da imunidade, enfartes ósseos assim como a saturação dos macrófagos com os produtos derivados da hemólises crónica. Fonte: Processo clinicao Clínica Girassol Manuel DC, Dawn C, et al, for the haemoglobinopathy program. Guidelines for in-pacient management of children with sickel cell disease (2006) Yawn BP, John-Sowah J. Management of Sickel Cell Disease: Recomendations from the 2014 expert panel report

14 FEBRE Tabela 1. Principais Causas de Infecção na Doença Falciforme. Antimicrobiano sugerido Quadro Clínico Micro-organismo Antimicrobiano Febre foco Meningite sem Osteomielite/ Artrite séptica Pneumonia e Sind.Toracica Aguda ITU Streptococcus pneumoniae (mais comum) Haemophilus influenzae tipo B Outros: Salmonella spp, enterobacterias gram-negativas Streptococcus pneumoniae e Haemophilus influenzae Outros: Neisseria meningitidis Salmonella, Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae Outros : Haemophilus influenzae Streptococcus pneumonia e Mycoplasma pneumoniae Chlamydia pneumoniae, legionella, vírus sicitial respiratório. Escherichia coli, outras enterobacterias gram negativas, Amoxicilina-clavulánico Cefalosporina de 3ra geração Cefalosporina de 3ra geração + Vancomicina. Se alergia a betalactamicos: Vancomicina + Rinfampicina Cefalosporina de 3ra geração + Cloxacilina Fluoroquinolona+clindamicina Macrolídeo + beta lactamico (ceftriaxone, amoxicilinaclavulanato) ou quinolona (moxifloxacina e levofloxacina) Amoxicilina-clavulánico Cefalosporina de 3ra geração + Aminoglicosideo Ramakrishhnan M, MoisiJC, IglesiasJM, et al.increased risk of invasive bacterial infections in African people with sickle-cell disease: a systematic review and meta-analysis. Lancet Infect Dis May;10(5): doi: /S (10) Invasive infections and sickle-cell disease.adamkiewicz T. Lancet Infect Dis Sep; 10(9):593; author reply

15 Definição: Diminuição da concentração sanguínea de Hb 2 g/dl comparada ao valor basal do paciente, acompanhada de sinais sugestivos do aumento da atividade eritropoética e aumento súbito das dimensões do baço. CRISE DE SEQUESTRO ESPLENICO Súbito mal estar, piora progressiva da palidez e dor abdominal acompanhados de sudorese, taquicardia e taquipneia. Exame físico: Palidez intensa, grande aumento das dimensões do baço e sinais de choque hipovolémico. Queda da cifra de Hb / Hto. Reticulocitose Hospitalização imediata Hidratação parenteral Oxigénio suplementar se houver hipoxemia. Transfusão de Concentrado de hemácias fenotipadas sem Hb S (10 a 20 ml/kg) Manuel DC, Dawn C, et al, for the haemoglobinopathy program. Guidelines for in-pacient management of children with sickel cell disease (2006) Yawn BP, John-Sowah J. Management of Sickel Cell Disease: Recomendations from the 2014 expert panel report

16 ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL Definição: Síndrome aguda neurológica devido a vaso-oclusão (infartoisquemia) ou a hemorragia, cujos sintomas neurológicos persistem por mais de 24 horas. Atinge 11% das crianças com AF principalmente durante a primeira década da vida (2-10 anos). AVC ISQUÉMICO: Mais frequente em crianças AVC HEMORRAGICO: 3% dos casos em crianças. Mais comum no adulto: 3ª década de vida (risco elevado se doente tiver aneurisma, Moya-Moya ) Manuel DC, Dawn C, et al, for the haemoglobinopathy program. Guidelines for in-pacient management of children with sickel cell disease (2006) Yawn BP, John-Sowah J. Management of Sickel Cell Disease: Recomendations from the 2014 expert panel report

17 SINTOMAS E SINAIS DE AVC INTERNAMENTO Medidas de suporte de vida Avaliação Intensivista / Neurologia e ou Neurocirurgião/Hematologista Outras etiologias: meningites, traumatismo, intoxicação, abscesso cerebral, etc TC sem contraste / Ressonância magnética (se disponível) Negativo Positiva RMI / ARM AVC Negativa Positiva Isquémico Hemorrágico Observação Exanguineotransfusão dentro de 6-12 h após instalação do quadro ou Transfusão de CH fenotipadas e sem Hb S Avaliação por Neurocirurgião e Tratamento da causa Manuel DC, Dawn C, et al, for the haemoglobinopathy program. Guidelines for in-pacient management of children with sickel cell disease (2006) Yawn BP, John-Sowah J. Management of Sickel Cell Disease: Recomendations from the 2014 expert panel report

18 Definição: Supressão temporária da eritropoiese, durante ou após um processo infeccioso, habitualmente causado pelo Parvovirus B19, Queda acentuada da Hb, geralmente superior a 2-3g/d/L da Hb basal do paciente, associada a reticulopenia transitória. CRISE APLASTICA Astenia, palidez cutânea mucosa intensa, Febre (variável). Sinais de choque hipovolémico. Queda da cifra Hb/Hto Reticulocitopenia Internamento Suporte hemodinâmico, Hidratação parentérica, Oxigénio suplementar sé hipoxemia. Transfusão CH fenotipada sem Hb S Tratamento das condições associadas Manuel DC, Dawn C, et al, for the haemoglobinopathy program. Guidelines for in-pacient management of children with sickel cell disease (2006) Yawn BP, John-Sowah J. Management of Sickel Cell Disease: Recomendations from the 2014 expert panel report

19 PRIAPISMO Definição Ereção peniana prolongada e persistente, frequentemente dolorosa não acompanhada de desejo ou estímulo sexual. É considerada uma emergência urológica e, infelizmente, a disfunção erétil é sequela comum no tratamento inadequado Diagnóstico Anamnese e Exame físico Exames Laboratoriais: Hemograma, Contagem de Reticulócitos, LDH, Perfis hepático e renal, Grupo sanguíneo ABO/Rh ; Fenotipagem Rh e Kell. Diagnóstico confirmatório: Gasometria do aspirado dos corpos cavernosos - Priapismo de baixo fluxo: a gasometria demonstra acidose metabólica, com baixa concentração de oxigênio (ph < 7.25), (po 2 < 30 mmhg), (pco 2 > 60 mmhg). O sangue aspirado tem coloração vermelho escuro. - Priapismo de alto fluxo: a gasometria dos corpos cavernosos é do tipo arterial, sem acidose (ph ), (po 2 > 90mmHg), (pco 2 > 60 mmhg). O sangue aspirado tem cor vermelho vivo. Ecografia Doppler

20 SINAIS E SINTOMAS DE PRIAPISMO Tratamento Ambulatório Tratamento Hospitalar Tempo de evolução < 2h Tempo de evolução 2-4 h Tempo de evolução 4-12h Tempo de evolução>12h Incremento de hidratação Analgesia Oral(Escala da dor) Banhos com agua tépida morna. Exercícios leves: ex: trotar Estimular a micção com esvaziamento da bexiga Pseudoefedrina (Efortil gotas 1cc=7.5mg, dosis: 0.5 mg/kg cada 24 horas (à noite ou dividida em duas doses diárias (máximo de 30 mg/dia), tratamento durante un mês. Encaminhamento a consulta de Hematologia. Avaliação por Urologista Hidratação endovenosa: 10ml/kg de peso/hora Analgesia EV (Ver Escala da dor ) Sedativos Oxigénio suplementar se hipoxemia Estimular a micção com esvaziamento da bexiga Urologista: Aspiração intracavernosa de sangue e irrigação com agonistas adrenérgicos Avaliação por Hematologista Transfusáo vs Exanguineo transfusão Avaliação por Urologista para shunt cirúrgico (comunicação venosa). Manuel DC, Dawn C, et al, for the haemoglobinopathy program. Guidelines for in-pacient management of children with sickel cell disease (2006) Yawn BP, John-Sowah J. Management of Sickel Cell Disease: Recomendations from the 2014 expert panel report

21 DOR ABDOMINAL SINDROME DO QUADRANTE SUPERIOR DIREITO DOR ABDOMINAL CRISE VASO-OCLUSIVA DOLOROSA ABDOMINAL SINDROME QUADRANTE SUPERIOR DIREITO Situação frequente das crises vasooclusivas e se relacionam com infartos mesentéricos e das vísceras abdominais por oclusão microvascular das hemácias falciformes. Na maioria dos casos o curso é autolimitado e resolvem espontaneamente Descartar outras causas: hepáticas, biliares, urológicas,ginecológicas, pulmonares, neurológicas Dor abdominal localizada no quadrante superior direito, acompanhado de icterícia, náuseas, vómitos, febrícula, e hepatomegalia dolorosa com incremento das enzimas hepáticas e hiperbilirrubinemia Manuel DC, Dawn C, et al, for the haemoglobinopathy program. Guidelines for in-pacient management of children with sickel cell disease (2006) Yawn BP, John-Sowah J. Management of Sickel Cell Disease: Recomendations from the 2014 expert panel report

22 DOR ABDOMINAL Crises vasooclusiva dolorosa abdominal NÃO Acompanhada de icterícia, náuseas, vómitos, febrícula, e hepatomegalia dolorosa com incremento das enzimas hepáticas e hiperbilirrubinemia basais SIM Internamento Escala da dor Avaliação por Cirurgião se suspeita de abdómen cirúrgico SINDROME DO QUADRANTE SUPERIOR DIREITO Crise Aguda hepática Predominio da dor, e aumento das transaminasas. Medidas de suporte com hidratação parenterica e analgésicos (Ver protocolo da CVO dolorosa). Sequestro hepático: Hepatomegalia dolorosa de instalação brusca, Hb/Hto da Hemoglobina/Hematocrito, reticulocitos e pouca alteração das enzimas hepáticas. Transfusão de CH fenotipadas e sem Hb S ou Exanguineotransfusáo Colestase intrahepática: Forma mais grave, aumento da icterícia, hiperbilirrubinemia aumento das transaminasas, alteração do coagulograma, Internamento em UTI Exanguineotransfusão e infusão de Plasma Fresco congelado, fibrinógeno se necessário, hemodialise em caso de coagulopatia e insuficiencia renal respetivamente. Nas crianças sem coagulopatia ou insuficiência renal : Hidratação EV, conduta expectante. Colelitiase e lama biliar, Colecistite Medidas de suporte, antibioticoterap ia (cefuroxime e metronidazol) Avaliação Cirurgião por

23 Inhaled bronchodilators for acute chest syndrome in people with sickle cell disease C 5 Satyen RM,Araba AA, Lottenberg R.. Opportunities to Improve Outcomes in Sickle Cell Disease. American Family Physician. Sickle Cell Disease. Volume 74, Number 2, July 15, 2006 NHS Sickle Cell and Thalassaemia Screening Programme in partnership with the Sickle Cell Society. Sickle Cell Disease in Childhood Standards and Guidelines for Clinical Care. 2nd edition October [acesso em 2014 jan. 10]. Disponível em:

24 Embora ninguém possa voltar atrás e fazer um novo começo, qualquer um pode começar agora e fazer um novo fim Chico Xavier