FISIOPATOLOGIA Fatores independentes relacionados à velocidade de polimerização:

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Vitorino de Sintra Angelim
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4 FISIOPATOLOGIA Fatores independentes relacionados à velocidade de polimerização: Concentração intracelular de HbS Presença ou ausência de HbF Grau de desoxigenação

5 INFECÇÃO-INFLAMAÇÃO PROTEÍNA C REATIVA LIBERAÇÃO MODIFICADORES BIOLÓGICOS ATIVAÇÃO DE COAGULAÇÃO ATIVAÇÃO DOS GLÓBULOS BRANCOS ATIVAÇÃO DE PLAQUETAS MODULAÇÃO ENDOTELIAL LIBERAÇÃO DE TROMBOSPONDINA FISIOPATOLOGIA ADESÃO DAS HEMÁCIAS AO ENDOTÉLIO OBSTRUÇÃO VASCULAR BAIXA DEFORMABILIDADE DE HEMÁCIAS TÔNUS VASCULAR ALTERRADO DESIDRATAÇÃO CLÍNICA DESIDRATAÇÃO DE HEMÁCIAS FALCIZAÇÃO DAS CÉLULAS VERMELHAS FLUXO SANGUÍNEO LENTO HIPÓXIA

6 Quadro Clínico Crises de dor AVC Úlcera de perna Priaprismo Anemia Crise de seqüestração esplênica Susceptibilidade às infecções

7 Tratamento Medidas de suporte Boa nutrição Oxigenoterapia Hidratação Evitar condições climáticas adversas (frio extremo) Acompanhamento ambulatorial

8 Tratamento Transfusões Indicações Objetivo

9 Tratamento Drogas Cianatos, piridoxina, hidroxiuréia Transplante

10 DIAGNÓSTICO SUSPEITA CLINICA: -ANAMNESE - EXAME FÍSICO

11 DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO LABORATORIAL 1-TESTE DO PEZINHO 2- HEMOGRAMA 3- PROVA DO AFOIÇAMENTO 4- TESTE DE SOLUBILIDADE 5- ELETROFORESE DE HEMOGLOBINA 6- TÉCNICA MOLECULAR: PCR do DNA

12 DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO LABORATORIAL 1-TESTE DO PEZINHO - Triagem Neonatal; - FA é normal!? - FS: Homozigoto HbS => Rexaminar com 2 a 3 meses Encaminhar p/ serviço especializado Imunização Profilaxia Ácido Fólico - FAS; FC; FAC

13 DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO LABORATORIAL 2- HEMOGRAMA: - Células Vermelhas: Hemoglobina, hematócrito e eritrócitos= Diminuídos. Reticulocitose - Células Brancas: Leucocitose sem infecção - Plaquetas: - Esfregaço sangüíneo

15 DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO LABORATORIAL 3- PROVA DO AFOIÇAMENTO OU FALCIZAÇÃO: - Interesse histórico. - Suspeita diagnóstico, não substitui a Eletroforese de Hb - Uso de substancias redutoras como o metabissulfito de sódio. - Falso positivo 4- TESTE DE SOLUBILIDADE:

17 DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO LABORATORIAL 5- ELETROFORESE DE HEMOGLOBINA HEMOGLOBINA (%) ALTERAÇÃO A1 A2 F S Hb AS < Hb SS Hb S/tal SB SB mai/ Hb SC HbC +A2

18 Técnica de HPLC (Cromatografia Líquida de Alta Resolução

19 DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO LABORATORIAL 6- TÉCNICA MOLECULAR: PCR do DNA - Diagnóstico pré-natal - Estudo DNA Fetal: Líquido Amniótico Vilo coriônico

20 QUANDO PROCURAR ASSISTÊNCIA MÉDICA DE URGÊNCIA? Febre maior que 38,5 C, letargia, desidratação, ou palidez; Dor abdominal relevante; Sintomas pulmonares agudos; Sintomas neurológicos ou dor associados à fraqueza de extremidade ou perda da função; Edema agudo de articulação; Vômitos recorrentes; Dor não aliviada com medidas conservadoras Priaprismo.

21 COMO ABORDAR? Exames que devem ser solicitados: - Hemograma; - Culturas se temperatura > 38,5 C; - Radiografia de tórax e hemogasometria, se houver sintomas pulmonares; - Culturas ou aspirados de ossos ou articulações se houver suspeita de artrite séptica ou osteomielite; - Eletrólitos.

22 PRINCÍPIOS GERAIS DO TRATAMENTO Relação cuidador-paciente de extrema confiança; Identificação e tratamento de eventos precipitantes ou associados; Avaliação da dor; Hidratação; Analgesia.

23 AVALIAÇÃO DA DOR

24 ANALGESIA Dor Leve Dor Moderada Dor Severa Opióides fracos + ANO + AINE + DA Codeína Tramadol Opióides Fortes+ ANO + AINE + DA Morfina Fentanil ANO + AINE + DA Paracetamol ou Dipirona Diclofenaco ou Tenoxicam Amitriptilina, Carbamazepina ou Clorpromazina ANO: Analgésicos Não Opióides, AINE: Anti-inflamatórios Não-Esteroidais, DA: Drogas Adjuvantes

25 E NA ANEMIA FALCIFORME? Dor leve: hidratação e administração de analgésicos não-opióides; Dor moderada: hidratação e administrar analgésicos não-opióides e opióides fracos por via oral; Dor intensa: internar o paciente, iniciar hidratação, empregar analgésicos não-opióides por via oral e considerar opióides por via parenteral ou PCA.

26 POSOLOGIAS Dor moderada/ intensa Morfina Meperidina Dose Parenteral: 0,1-0,15mg/kg/dose a cada 3 a 4 h (recomendado máximo de 10mg por dose simples) V.O: 0,3-0,6mg/kg/dose a cada 4 h Parenteral: 0,75-1,5mg/kg/dose a cada 2 a 4 horas. Máximo de 100mg. V.O: 1,5mg/kg/dose a cada 4h. Observações Droga de escolha para dor. Usar doses mais baixas em idosos, crianças pré-escolares e em pacientes com insuficiência hepática ou respiratória. Aumenta a incidência de convulsões. Evitar em pacientes com problemas renais ou neurológicos ou naqueles em uso IMAO.

27 Dentre os diversos sintomas que acometem o homem, nenhum é mais incapacitante que a dor Ambroise Paré ( )

28 Condutas 1. Orientação materna 2. Orientação alimentar 3. Ácido fólico 5mg/dia 4. Penicilina G Benzatina a cada 21 dias 5. Solicitar RX de crânio no retorno 6. Orientada a vacina contra Pneumococo.

29 Bibliografia 1.Cecil, Tratado de Medicina Interna 2.Doenças Falciformes Manual de Diagnóstico e Tratamento, Anvisa 3.Naum, Paulo; Domingos, Claudia. Doença Falciforme nobrasil. Origem, Genótipo, Haplótipos e Distribuição Geografica (Artigo de Revisão) 4. ABADFAL 5.Hemoba 6.Steinberg, Martin. Management of Sickle Cell Disease, Programa Nacional de Anemia Falciforme/96 8. OMS

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