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2 RESIDÊNCIA MÉDICA UERJ 0 TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA (R) / 0 PROVA DISCURSIVA HEMATOLOGIA E HEMOTERAPIA ) Homem de anos está internado na UTI há sete dias, após complicações de uma cirurgia abdominal. Ele está entubado e sob ventilação mecânica, com necessidade de medicamentos vasoconstritores para manter a pressão arterial e com antibióticos de amplo espectro. O hematologista foi chamado porque sua contagem de plaquetas é de.000/ml. Sua perna esquerda e vários dedos dos pés estão com cor escura e um pedaço de pele ao redor de seu tornozelo esquerdo está gangrenosa. O TAP e o PTT estão prolongados e ambos são corrigidos para dentro da normalidade quando o teste é repetido usando plasma normal misturado. Os produtos de degradação da fibrina e o dímero D estão elevados. A concentração de fibrinogénio é de 0mg/dl. O hematologista suspeita que o paciente tenha um quadro de coagulação intravascular disseminada (CIVD). A respeito da doença desse paciente: a) Aponte cinco situações clínicas em que a CIVD mais frequentemente ocorre. (, pts) b) Descreva, sucintamente, a causa da CIVD e a sua principal complicação clínica. (, pts) c) Cite a alteração da hematoscopia esperada na CIVD. (, pts) d) Cite uma indicação para a transfusão de concentrado de plaquetas (CP), uma para plasma fresco congelado (PFC) e uma para crioprecipitado (CRIO). (, pts) Página de 9

3 RESIDÊNCIA MÉDICA UERJ 0 TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA (R) / 0 PROVA DISCURSIVA e) Indique o tratamento adequado para o paciente desse caso. (, pts) ) Homem de 9 anos com insuficiência renal crônica e hemoglobina de,g/dl é atendido na emergência com sintomas gripais e tosse, com frequência cardíaca e pressão arterial normais. O paciente afirma que ele geralmente possui esse grau de anemia e que, recentemente, começou o tratamento com darbepoetina recombinante, com seu nefrologista. Ele tem sido capaz de realizar suas tarefas normais de escritório sem dificuldade e rotineiramente dirige-se ao ambulatório de diálise. O médico indica uma transfusão de concentrado de hemácias. A respeito de hemotransfusão: a) Indique o objetivo primário da transfusão de concentrado de hemácias. (, pts) b) Enumere três mecanismos fisiológicos compensatórios para a manutenção do aporte tecidual de oxigênio em vigência de anemia. (, pts) c) Aponte três possíveis consequências da presença de pequenas quantidades de leucócitos nos concentrados de hemácias ou plaquetas. (, pts) Página de 9

4 RESIDÊNCIA MÉDICA UERJ 0 TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA (R) / 0 PROVA DISCURSIVA d) Cite a principal indicação para a transfusão de concentrado de hemácias lavadas. (, pts) e) Comente, sucintamente, a decisão do médico no caso descrito. (, pts) ) A anemia falciforme é causada pela mutação do gene da globina beta, produzindo a hemoglobina S (HbS). Essa mutação tem sido seletivamente preservada na evolução humana, porque confere uma vantagem de sobrevivência em regiões endêmicas de malária em indivíduos heterozigotos para a HbS (traço falciforme Hb AS). Os indivíduos homozigotos para a HbS (Hb SS) apresentam clinicamente um quadro de anemia hemolítica crônica com episódios dolorosos recorrentes e lesões orgânicas agudas e crônicas. Em relação a essa doença: a) Várias são as anormalidades laboratoriais observadas em um indivíduo adulto que tem Hb SS. Cite cinco delas. (, pts) Página de 9

5 RESIDÊNCIA MÉDICA UERJ 0 TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA (R) / 0 PROVA DISCURSIVA b) Atualmente são adotadas várias medidas de prevenção das complicações e de cuidados clínicos que têm contribuído para o aumento significativo da sobrevida de crianças e adolescentes homozigotos para HbS. Cite cinco delas. (, pts) c) Cite cinco efeitos benéficos do tratamento com a hidroxiureia (clínicos/laboratoriais). (, pts) d) Cite cinco dos principais órgãos afetados cronicamente pela anemia falciforme, especificando duas anormalidades em cada órgão. (, pts) 9 0 Página de 9

6 RESIDÊNCIA MÉDICA UERJ 0 TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA (R) / 0 PROVA DISCURSIVA e) O transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) é, atualmente, uma das modalidades de tratamento da anemia falciforme. Indique em que caso(s) esse procedimento poderá ser empregado. (, pts) ) Mulher de anos procurou atendimento médico com queixa de dor abdominal, astenia e febre. Durante a consulta, o médico identificou que a paciente estava muito pálida e apresentava esplenomegalia volumosa com baço a cm do rebordo costal esquerdo. Por isso, a paciente foi internada para investigação diagnóstica e, após a realização de diversos exames, recebeu o diagnóstico de mielofibrose primária. Os exames laboratoriais revelaram: Hb = g/dl, leucócitos =.00/mm, plaquetas =.000/mm e cariótipo com deleção de -q. A respeito da mielofibrose primária (MFP): a) Enumere cinco dos principais sinais e/ou sintomas clínicos dessa doença. (, pts) b) Cite as mutações iniciadoras (driver mutations) da mielofibrose e suas respectivas frequências. (, pts) c) Calcule o DIPSS-plus (índice prognóstico) dessa paciente e sua estratificação pelo risco, destacando a importância da estratificação por risco na escolha do seu tratamento. (, pts) Página de 9

7 RESIDÊNCIA MÉDICA UERJ 0 TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA (R) / 0 PROVA DISCURSIVA 9 0 d) Indique como deve ser realizado o diagnóstico da MFP, de acordo com a Organização Mundial de Saúde (OMS, 0), especificando os critérios diagnósticos utilizados. (, pts) 9 0 Página de 9

8 RESIDÊNCIA MÉDICA UERJ 0 TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA (R) / 0 PROVA DISCURSIVA e) Descreva as opções terapêuticas atuais para MFP. (, pts) 9 0 Página de 9

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