ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES tratamento da dor

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Lucinda Casado Caldas
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1 ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES tratamento da dor M Fátima Ferreira Serviço de Hematologia Clínica Hospital São João, EPE Porto

2 Bunn H. N Engl J Med 1997;337:

3 Hebbel R. N Engl J Med 2000;342:

4 Dor aguda Hallmark da anemia células falciformes: recorrente, frequencia, intensidade e duração variáveis Gerada por mecanismos somáticos, neuropáticos e vasculares Dor de dentes q se sente em todo o corpo

5 Estadios da dor

6 Dor aguda Factores desencadeantes : hipoxia, infecção, acidose, desidratação, exposição ao frio, menstruação, apneia sono, ansiedade, depressão, exaustão física, asma, trauma torácico, cirurgia abdominal, álcool, tabaco, outras drogas muitas vezes não são identificados.

7 Dor aguda escala VAS

8 Dor aguda

9 Dor aguda Tratamento / controlo da dor é processo complexo, difícil de equacionar em guidelines regras gerais do manuseio da dor e farmacocinética dos opioides Influencia percepção do doente à dor e sua dependencia de analgésicos durante toda a vida.

10 Dor aguda Medidas gerais Tratamento / controlo da dor Hidratação adequada Repouso Evitar / retirar factores precipitantes Calor ( compressas quentes ) Massagem Técnicas de relaxamento, distração, Tratamento é spr individualizado

11 Escalonamento analgésicos

12 Dor aguda Tratamento / controlo da dor ENERCA Tratamento farmacológico 1ª linha paracetamol 15mg/Kg 6-6 h ou AINES p ex, ibuprofeno 4-10 mg/kg 8-8h Ensinar e promover auto-medicação ( família ou doente ) na dor leve e moderada, sob supervisão médica

13 Dor aguda Tratamento / controlo da dor ENERCA Tratamento farmacológico 2ª linha Morfina 0.72 mg/kg/d ( 0.3 mg/kg/h ) ou Tramadol 7.2 mg/kg/d ( 0.3 mg/kg/h ) Associar spr metoclopramida ( antiemético) 0.57 mg/kg/d ( mg/kg/h )

15 tratamento dor

16 Dor aguda Adjuvantes antidepressivos ansiolíticos anticonvulsivantes corticoides bifosfonatos Tratamento / controlo da dor Tratamento é spr individualizado

17 Dor aguda Crises vaso-oclusivas ( VOC ) Sdr torácica aguda (ACS) Priapismo Dor abdominal aguda

18 Dor aguda VOC sistema musculoesquelético 1ª causa de dor aguda e recorrente A maioria crises é tratável em casa c/ medidas gerais e fármacos 1ª linha ( paracetamol e/ou ibuprofeno ) e/ou 2ª linha ( tramadol ) VAS > 7 por mais de 48 h internamento

19 Dor aguda Sindrome torácica aguda Tratamento é sempre hospitalar Frequente causa morte em adultos ( 4-9% ) Analgesia complexa e individualizada com morfina em perfusão contínua.

20 Dor aguda Priapismo hidratação analgesia aspiração sangue corpos cavernosum etilefrina injectada corpos cavernosum ( previne recorrencia ) etilefrina oral I

21 Dor aguda Dor Abdominal Aguda ( mais frequente em crianças < 10 anos ) sequestro esplénico ( 3 meses - 5 anos ) sequestro hepático coledocolitíase ( pode ser 1ª manifestação de STA ) lama biliar ( aos 30 anos mais de 60 % doentes ACF afectados )

22 Dor crónica Doença SNC Afecta vias sensoriais, emocionais, motivacionais, cognitivas e modulares. Repensar a dor como processo adaptativo que se encontra perturbado Abordagem multidisciplinar Na SCD resulta de necrose avascular, múltiplos e difusos enfartes ósseos e úlceras perna.

23 Dor crónica Abordagem multidisciplinar I - Complicações ósseas e articulares osteopenia por hiperplasia MO enfarte ósseo osteomielite (salmonela, staphylococcus ) II Úlceras de perna

24 Dor crónica Abordagem multidisciplinar I - Complicações ósseas e articulares a) deformidades ósseas, instabilidade vertebral c/ risco de compressão medular e fracturas b) enfartes das metafises e diafises distais ossos longos c) osteonecrose ( necrose asséptica dos segmentos epifisários )

25 Dor crónica Abordagem multidisciplinar Complicações ósseas e articulares c) Osteonecrose 40% doentes atingidos aos 30 anos. dor incapacitante diminuição qualidade vida Antes da puberdade resolve, não progride se tratamento conservador

26 Dor crónica Abordagem multidisciplinar I - Complicações ósseas e articulares c) Osteonecrose Adultos - progressão irreversível,colapso completo e artrite degenerativa

27 Dor crónica Abordagem multidisciplinar I - Complicações ósseas e articulares c) Osteonecrose Adultos - Dx precoce pode evitar artroplastias de resultados pouco satisfatórios. cirurgias conservadoras : descompressão, osteotomia

28 Dor crónica Abordagem multidisciplinar I - Complicações ósseas e articulares c) Osteonecrose Adultos - Artroplastias, nomeada/ da anca reservadas aos casos de doença avançada e severa/ sintomáticos.

29 Dor crónica II - Ulceras perna ( associada fenótipo hemolítico ) Raras na infancia Muito difíceis curar, recorrentes Assepsia local, repouso, desbridamento cirurgico, hidrocoloides, sulfato zinco, ligaduras de suporte analgesia c/ opioides. Hb S < 50% e Hb 8-10 g/dl

30 Hidroxiureia diminui significativamente Incidencia de VOC STA nº de hospitalizações nº de transfusões Reduz significativamente mortalidade nos doentes SCD

31 Platt O. N Engl J Med 2008;358:

32 Steinberg M. N Engl J Med 1999;340:

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