Nome do autor: Madalena Fragoso Data:08/11/2017

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1 Nome do autor: Madalena Fragoso Data:08/11/2017

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3 Distribuição Geográfica da DCF África: 70% Novos casos: no mundo/ano = HbSS MINSA: = HbSS e 2000 = HbAS

4 Epidemiologia Anemia Falciforme (HbSS): é a doença hereditária mais frequente no mundo OMS: reconheceu ser problema prioritário de Saúde Pública ONU: Dia mundial de Conscientização sobre a DCF Objectivo: Melhorar a qualidade de vida e eliminar os preconceitos associados a doença. MINSA: preocupado com o nº crescente de casos integrou a estratégia mundial de prevenção, controlo e vigilância de acordo com as linhas de acção e do PNDS.

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6 A clínica da ACF é muito variável, depende de factores: genéticos, sociais, culturais e ambientais. A ACF: é caracterizada por um quadro hemolítico, hereditário de evolução crónica causando danos físicos e emocionais as pessoas acometidas. A ciência avançou muito no conhecimento da doença e tratamento adequado. A qualidade de vida das pessoas com a doença depende principalmente do diagnóstico feito pelo teste do pezinho, logo após o nascimento.

7 O teste do pezinho ( 1ª semana de vida ) por eletroforese em HPLC ou de focalização isoelétrica. A triagem neonatal de hemoglobinopatias, tem sido essencial para: Diagnóstico precoce Instituição de medidas preventivas e promotoras de saúde Atenção integral ao paciente, envolvimento da família na identificação de sinais de alarme e na prática do tratamento.

8 + Fisiopatologia Complexa Multifactorial Situações Fundamentais Vaso-Oclusão Hemólise

9 Equipa Multidisciplinar Hematologista Enfermeira Pediatra/ Medicina Interna Psicólogo Oftalmologista Estomatologista Ortopedista

10 Consulta < 1ano: 1 x/mês > 1ano: 3/3 meses

11 + Diagnóstico Clínico Laboratorial

12 + Síndrome mãos-pés - 6º mês e o 4º ano de vida. - Edema nas mãos e pés é assimétrico

13 Diagnóstico Laboratorial Hemograma Esfregaço de sangue periférico Eletroforese de Hemoglobina

14 + FACTORES PRECIPITANTES Hipóxia Grandes Altitudes Desidratação Exercício Físico Intenso Infecções Depressão Menstruação Ansiedade Exposição ao Frio

15 Exames Complementares Hemograma Reticulocitos Química Sanguínea Ecografia Abdominal Eletroforese de Hemoglobina Quantificação de Hb S Sorologias Ecografia Abdominal Ecocardiograma Doppler Transcraneano

16 + Mecanismo da Dor A crise de dor é o evento mais comum e a principal causa de morbidade e admissão hospitalar Dano tissular secundário a vasooclusão liberam mediadores inflamatórios que iniciam a transmissão do estímulo doloroso e percepção da dor VASO-OCLUSÃO HIPÓXIA ISQUÉMIA DOR

17 III.Seguimento de Complicações Crónica de ACF a) Dor Crónica: Isto inclui etiologia da dor, dedicação do médico assistente e um plano de tratamento individualizado. b) Necrose Avascular/Osteonecrose/Necrose Isquémica: (quadril e ombro), considerar tratamento cirúrgico. c) Hipertensão Pulmonar: Ecocardiografia d) DRC: (creatinina elevada + proteinúria) avaliar o início de IECA e terapia de substituição renal

18 III.Seguimento de Complicações Crónica de ACF e) AVC: Screening anual para prevenção de AVC (2-16 anos), com Doppler transcraniano. f ) Doença Pulmonar: Screening da história e recomendação médica de avaliação sinais e sintomas pulmonares da doença. g) Muitas recomendações têm sido feitas visando os cuidados com a reprodução e contracepção.

19 + TRATAMENTO NÃO FARMACOLÓGICO Técnicas de Relaxamento Massagem Educação Adequada aos pacientes, familiares, além dos profissionais de Saúde Suporte Psico Emocional Aplicação Térmica Acupuntura Hipnose

20 + Base de tratamento Hidratação Analgesia

21 + Analgésico não Opióide QUADRO 1: PRINCIPAIS GRUPOS DE ANALGÉSICOS AINES* Opióide Potente Opióide Adjuvante Dipirona AAS Codeina Morfina Anticonvulsivante Acetaminofen Diclofenaco Cloridrato Fentanila Antidepressivo AAS Indometacina de Tramadol Petidina Neuroleptico Ibuprofen Buprenorfina Benzodiazepinico Nalbufina Anticolinergico Metadona Oxicodona

22 + Escada da Dor

23 Tratamento Profilático Para minimizar as consequências da anemia crónica: Ácido fólico: 1 mg/ dia Profilaxia contra infecções: Penicilina profilática Imunização:

24 Esquema de Tratamento recomendado com Penicilina V 125 mg VO, 2 X dia 250 mg VO, 2 X dia Eritromicina 20mg VO, 2x dia (Alergia a Pen)

25 Imunização: Hepatite B ao nascimento, 1 mês e 6 meses Haemophilo: 2 meses, 3 doses a cada 2 meses reforço com 15 meses de idade. Pneumococo PCV 7 aos 2, 4, 6 e 12 meses PPV 23 aos 2 anos

26 Manuseio da Hydroxiurea na ACF A HU é amplamente utilizada em vários países com ACF. Evidências clínicas e laboratorias da sua segurança, tolerância e eficácia. O efeito da HU, pode ser observada em três campos: 1º Medula Óssea: Redução da celularidade Aumento da proporção de eritroblastos produtores de Hb F 2º Sangue Periférico: Aumento da Hb Fetal, Macrocitose, > hidratação, Redução de CIR, Ret. e Granulocitos. 3º Vasos Sanguíneos: Redução de adesão ao endotélio Melhora da função do endotélio

27 Indicações para o uso de Hydroxiurea Redução do nº de crises dolorosas Redução dos episódios de STA Redução da hospitalização Todos os pacientes com clínica severa deve oferecer-se HU, á partir dos 9 meses de idade. Pacientes com múltiplas crises de dor com diminuição da qualidade de vida Pacientes com antecedentes de STA Pacientes com antecedentes de AVC

28 Terapia Transfusional Objectivos: Retardar a lesão vascular ao diminuir a hemólise e a inflamação Diminuir a viscosidade e aumentar a saturação de O₂ mediante dilução da concentracção de HbS Melhorar a capacidade de transporte de O₂ ao aumentar o nível de Hb Suprimir a produção endógena de HbS

29 Cuidados a ter com a transfusão Concentrado de eritrócitos leucodepletados Fenotipados (AB0, Rh, C, E y Kell) Prova de falciformação negativa

30 Modalidades transfusionais Transfusão Simples Ex-sanguíneo transfusão Regime de Hipertransfusão ou Transfusão Crónica

31 Indicação de Transfusões Crónicas Simples ou Ex-sanguineotransfusão Objectivo: Manter HbS < 30% Profilaxia 1ria e 2ria de AVC Profilaxia de STA de repetição em casos graves e ou refratários ao tratamento com Hydroxiurea Profilaxia de Sequestro Esplénico até a reavaliação de esplenectomia em casos graves ou de repetição DRC

32 I. Cuidados Gerais e Profilaxia nestes pacientes a) Atenção ao estado nutricional b) Vacinação: Calendário de rotina, Pneumococos, Haemophilos e Influenzae (anualmente) c) Exposição a temperaturas d) Actividade Física Intensa e) Apoio Psicológico f) Pen Oral 2 x dia em todas as Crianças HbSS até aos 05 anos de idade

33 I. Cuidados Gerais e Profilaxia nestes pacientes g) Screening anual para proteinúria com exame de urina, deve iniciar aos 10 anos de idade. Nefrologia h) Não é necessário o screening de pacientes assintomáticos para HTP i) Screening com ECG de rotina não recomendado para crianças e adultos assintomáticos j) Adultos e crianças com ACF, devem fazer screening para HTA l) Screening para retinopatia nestes pacientes, á partir dos 10 anos m) Sequestro esplécnico de repetição, avaliar Cirurgia (Esplenectomia)

34 Cuidados Gerais e Profilaxia nestes pacientes n) Screenning anual para prevenção de AVC (2-16 anos), com Doppler transcraniano. Aos pacientes assintomáticos não se recomenda Screenning com RMN ou TAC. o) Para doença pulmonar, não se recomenda rotina com PFTs, screening da história e recomendação médica de avaliação sinais e sintomas pulmonares da doença. p) Os pacientes devem ser incentivados a trabalhar, se o mesmo não exigir esforço físico extenuante

35 + Bibliografia 1. Ballas SK. Current issues in sickle cell pain and its management. 2. Hematology., 2007; 97(1): < 3. Niscola P, Sorrentino F, Scaramucci L, de Fabritiis P, Cianciulli p. Pain Syndromes in Sickle Cell Disease: An Update. Pain Med 2009; 10(2): Yawn BP et al. Management of sickle cell disease: Summary of the evidence-based report by expert panel members. JAMA 2014 Sep 10; 312: Evidence- Based MAnagement of Sickle Cell Disease. Expert Panel Report, U.S. Department of Health & Human Services: National Institutes of Health1. ZAGO, M. A. et al. Enfermidades drepanociticas en una población brasileña. Sangre, 28: 191,1983. Recebido para publicação em Acesso em: 26 Mar LOPES, 6. Manual de anemia falciforme para agentes comunitários de saúde. Brasília DF, Portaria 1.391, de 16 de agosto de 2005 Institui no âmbito do Sistema Único de Saúde. 7. Revista Brasileira Enfermagem, Florianópolis, v.18, n.2, abr/jun IBRAFH. Instituto Brasileiro de Doença Falciforme e outras hemoglobinopatias. Cem anos de diagnóstico, s.d. JASPER, R. P. S (Org.) Guia de informações para pessoas com doença falciforme e familiares, Vitória, Espirito Santo, JESUS, J. A. Doença falciforme no Brasil. Gazeta médica da Bahia, Salvador, v.80. n.3. ago./out, KIKUCHI, B. A. 9. Enfermagem e promoção de saúde na doença falciforme. São Paulo: Associação de Anemia Falciforme do Estado de São Paulo, KIKUCHI, B. A. Assistência de enfermagem na doença falciforme nos serviços de atenção básica. Revista Brasileira de hematologia e hemoterapia. v. 29, n. 3, jul./set.2015

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