CARACTERIZAÇÃO DOS EVENTOS AGUDOS DE UM CLIENTE COM DOENÇA FALCIFORME

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1 CARACTERIZAÇÃO DOS EVENTOS AGUDOS DE UM CLIENTE COM DOENÇA FALCIFORME RESUMO Olinda Maria Rodrigues de Araujo* Maria Lúcia Ivo** Eliny Aparecida Vargas Machado Salazar*** Ieda Maria Gonçalves Pacce Bispo**** Introdução: A doença falciforme é a afecção hereditária mais prevalente no Brasil, chegando a acometer 0,1 a 0,3 % da população negróide, com tendência a atingir parcela cada vez mais significativa da população, devido ao alto grau de miscigenação em nosso país. De fato, estudos populacionais têm demonstrado a crescente presença de hemoglobina S em indivíduos caucasóides (1). Entre as hemoglobinopatias hereditárias, as doenças falciformes, podem ocasionar complicações clínicas evidentes que determinam elevado grau de morbimortalidade (2). No entanto, dentre elas, a anemia falciforme (HbSS) é a mais conhecida das alterações hematológicas hereditárias na humanidade, cujos pacientes apresentam danos orgânicos desde a infância (3). Esta doença possui manifestações agudas também denominadas eventos agudos como: crise dolorosa, infecção, síndrome torácica aguda, acidente vascular encefálico, crise de sequestração esplênica, crise aplásica, priapismo, e necrose papilar aguda, como também manifestações crônicas: dor, disfunção cardíaca/pulmonar, disfunção renal/ hepática, retinopatia, úlcera isquêmica, osteonecrose e complicações relacionadas à transfusão de hemácias. Neste sentido, tais manifestações descritas, alteram expressivamente a qualidade de vida do indivíduo, com redução da capacidade laboral e da expectativa de vida, constituindo-se na principal causa de morte do paciente adulto com doença falciforme (4,5). Algumas dessas manifestações têm uma acentuada predominância ou estão limitadas a uma faixa etária. Assim, as insuficiências cardíaca e renal e a retinopatia são manifestações tipicamente tardias e para se manifestarem, exigem uma longa evolução da lesão tissular. Da mesma forma, os cálculos biliares acumulam- se após vários anos de hemólise crônica e excreção aumentada de bilirrubinas. No entanto, a dactilite (síndrome mão-pé) limita-se aos primeiros anos de vida, a maioria dos casos ocorrendo antes dos dois anos de vida; é tipicamente uma exteriorização de necrose e inflamação da medula óssea das extremidades dos membros, 2910

2 e, com o crescimento, a medula óssea dessa região é substituída por medula gordurosa, mecanismo que impede a ocorrência da manifestação (6). A presença da doença falciforme no mundo científico contabiliza cem anos de sua descoberta e nas últimas décadas grandes progressos foram realizados no conhecimento desta doença. Como resultado de todos estes esforços, muito se avançou em relação ao seu prognóstico. Portanto, o enfermeiro com conhecimento científico na sua prática cotidiana em diferentes cenários de trabalho, deve ser orientado para a prevenção da crise falciforme, identificação precoce dos eventos agudos, intervenções em situações severas e reabilitações, considerando as peculiaridades do cliente frente à evolução desta afecção genética. É importante destacar ainda, que o indivíduo portador de doença falciforme deverá ter amplo acesso à saúde através de uma política de atenção integral, incluindo desde a triagem neonatal, até medidas preventivas e tratamentos das complicações agudas e crônicas. Neste sentido, o atendimento à saúde deve visar uma atenção qualificada aos usuários, tanto no individual como no coletivo. Objetivo: Caracterizar os eventos agudos de um portador de Doença Falciforme, internado no Setor de Hematologia de um Hospital Universitário. Metodologia: Estudo descritivo, retrospectivo de coorte desenvolvido em prontuário de um paciente internado no Setor de Hematologia do Hospital Universitário de Campo Grande-MS, no período de 1983 a Os dados de inclusão foram: ser portador de HbSS e registro no prontuário da eletroforese de Hb. Para coleta de dados foram analisadas as internações no período de 27 anos, registrando o número e motivos das internações. A partir destas informações, foi feito um levantamento dos eventos agudos apresentados pelo cliente durante o período das internações, sendo que na maioria das vezes, uma internação reportava mais de um evento agudo/motivos de internação. Os resultados obtidos foram analisados sob a forma de números absolutos e relativos e utilizando médias, sendo apresentadas em forma de tabela. A pesquisa foi aprovada pelo Comitê de Ética em Pesquisa (CEP/UFMS), protocolo nº Resultados: Das 38 internações, foram relacionados cinco eventos agudos/ motivos de internações de acordo com os sinais e sintomas que caracteriza cada evento agudo (5). Dessas, 42,2% dos eventos caracterizavam crise de dor, 19,5% crise aplásica, 17% síndrome torácica aguda/pneumonia, 11% infecção/sepse e 10,3% sequestro esplênico agudo. Discussão: As crises de dor ou crise de falcização foram os eventos mais frequentes nas 38 internações do cliente, características dos pacientes com anemia falciforme, que resulta da obstrução dos vasos sanguíneos por hemácias falciformes, onde ocorre hipóxia regional, morte tecidual e dor 2911

3 localizada. Essas crises de dor duram normalmente de 4 a 6 dias, podendo, às vezes, persistir por semanas. Hipóxia, infecção, febre, acidose, desidratação e exposição ao frio extremo podem precipitar as crises álgicas (7,8). A crise aplásica, segundo evento mais frequente relacionado, consiste em parada transitória da eritropoiese com quedas abruptas dos níveis de hemoglobina, contagem de reticulócitos e percussores eritróides da medula óssea. O quadro inclui febre variável, palidez e fraqueza, podendo evoluir para falência cardíaca em consequência da acentuação da anemia. Observa-se ainda, redução acentuada dos níveis de hemoglobina e da contagem de reticulócitos. Trata-se de um evento transitório e o tratamento consiste na estabilização hemodinâmica pela transfusão de hemácias com monitorização até a elevação dos reticulócitos. (5,7). A síndrome torácica aguda/pneumonia, outro evento encontrado, consiste em dispnéia, dor torácica, febre, taquipnéia, leucocitose e infiltrados pulmonares na radiografia. As causas habituais incluem vaso-oclusão, infecção e embolia pulmonar gordurosa da medula óssea infartada. Na evolução progressiva associada à redução pronunciada da pressão de oxigênio arterial, hipertensão pulmonar (Doença Pulmonar Restritiva), pode ser necessário um tratamento em Unidade de Terapia Intensiva (UTI) (9,10). Em relação à infecção/sepse, pesquisas comprovam que a imunossupressão de pacientes com esta patologia, pode apresentar maior susceptibilidade às infecções, como: pneumonias, meningite, osteomielite e septicemia (11). A destruição do baço é a principal responsável pela suscetibilidade aumentada a infecções graves. Os episódios de febre devem, portanto, ser encarados como situações de risco, nas quais os procedimentos diagnósticos devem ser aprofundados e a terapia deve ser imediata. (7,8). Finalizando a caracterização dos eventos agudos encontrados, o sequestro esplênico agudo, outro evento importante relacionado, na sua clínica caracteriza-se por retenção de grande volume de sangue dentro do baço, levando a esplenomegalia de forma repentina e abrupta, queda da hemoglobina e necessitando de transfusão sanguínea. Pode estar ou não associada com infecção, normalmente ocorre nos primeiros cinco anos de vida e, muito raramente, após essa idade. É um quadro agudo extremamente grave, a criança deve ser levada imediatamente para a emergência. Verifica se palidez intensa com anemia aguda, prostração e aumento do abdome. (9,11). Conclusão: Apesar das expectativas com relação à morbimortalidade da doença falciforme ter modificado significativamente nos últimos anos, devido à maior precisão e precocidade no diagnóstico, e pelo crescente volume de novos conhecimentos sobre a doença, a terapia continua limitada, baseando-se principalmente no manejo preventivo e no tratamento de 2912

4 suas complicações, fazendo pouco para a cura efetiva aos portadores de doença falciforme. Neste sentido, a prevenção de complicações clínicas desta afecção genética, é um desfio permanente para os profissionais da equipe de saúde. Portanto, o enfermeiro como membro da equipe multiprofissional, na sua prática assistencial, deve viabilizar a Sistematização da Assistência de Enfermagem, contribuindo assim, com o aumento da qualidade dos cuidados a esta clientela, pois a doença falciforme pode apresentar diversos eventos agudos/motivos de internação, conforme evidenciado nesta presente investigação. Descritores: Hemoglobinopatias; Doença Falciforme; Eventos Agudos REFERÊNCIAS 1- Di Nuzzo, DVP, Fonseca, SF. Anemia falciforme e infecções. J. Pediatr., Rio de Janeiro, v. 80, n. 5, Costa, FF. Anemia falciforme. In: Zago MA, Falcão RP, Pasquini R. Hematologia: fundamentos e prática. São Paulo: Editora Atheneu, 2004 cap. 30, Rodrigues, DOW, Ferreira, MCB, Pereira, PM, Bustamante, MTT, Campos, EMS, Oliveira, CM. Diagnóstico histórico da triagem neonatal para doença falciforme. Rev. APS, Juiz de Fora, v. 13, n. 1, p , jan./mar Naoum, PC, Naoum, FA. Doença das células falciformes. São Paulo: Sarvier, Brasil, Ministério da Saúde. Manual de Eventos Agudos em Doença Falciforme. Brasília: Zago, MA, Pinto A. Fisiopatologia das doenças falciformes da mutação genética à insuficiência de múltiplos órgãos. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2007; 29(3): Brasil. Ministério da Saúde. Manual de condutas básicas na doença falciforme. Assessoria da doença falciforme. Brasília: Zago, MA. Considerações gerais das doenças falciformes: In: Manual de diagnóstico e tratamento da doença falciforme. Agência Nacional de Vigilância Sanitária. Brasília, p

5 9- Ivo ML, Carvalho EC. Assistência de enfermagem a portadores de anemia falciforme, a luz do referencial Roy. Rev. Lat-Amer. Enfermagem, Ribeirão Preto, 2005; mar./abr.;11(2): Ramalho AS, Magna LA, Paiva e Silva RB. Portaria do Ministério da Saúde nº 822/neonatal das hemoglobinopatias. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2002: 24: Kikuchi, BA. Assistência de enfermagem na doença falciforme nos serviços de atenção básica. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2007; 29 (3): *Professora mestre do Curso de Enfermagem e aluna de doutorado do Programa de Pós Graduação em Saúde e Desenvolvimento na Região Centro Oeste da Universidade Federal de Mato Grosso do Sul/UFMS. ** Professora doutora do Curso de Enfermagem e do Programa de Pós Graduação em Saúde e Desenvolvimento na Região Centro Oeste da Universidade Federal de Mato Grosso do Sul/UFMS. ***Enfermeira e Bióloga, aluna de mestrado do Programa de Pós Graduação em Saúde e Desenvolvimento na Região Centro Oeste da Universidade Federal de Mato Grosso do Sul/UFMS. ****Enfermeira e aluna de mestrado do Programa de Pós Graduação em Saúde e Desenvolvimento na Região Centro Oeste da Universidade Federal de Mato Grosso do Sul/UFMS. e telefone do relator: olinda_araujo@yahoo.com.br /