O que fazemos de melhor?

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1 O que fazemos de melhor? Ana Carolina de Jesus Vieira Enfermeira Chefe do Serviço de Transplante de Medula Óssea Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina Ribeirão Preto/SP

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4 NOSSA FILOSOFIA

5 Serviço de Transplante de Medula Óssea Atividades foram iniciadas em Setembro de 1992; Aproximadamente 600 transplantes alogênicos realizados; 05 leitos destinados TCTH alogênicos; 04 leitos destinados TCTH autólogo; 03 leitos destinados a complicações pós-tcth; 10 leitos Hospital-dia;

6 Equipe Multiprofissional Farmacêutica Clínica Terapeuta ocupacional Nutricionista Médicos ( adulto e pediatria) Enfermeiros Infectologista Fisioterapeuta Técnicos e Auxiliares de Enf. Dentista Psicóloga Assistente Social

7 Mas o que realmente fazemos de melhor??? TCTH PARA DOENÇA FALCIFORME!!!

8 Duas referências importantes: Profa.Dra. Belinda Simões (coordenadora da UTMO desde 2012) Prof. Dr. Júlio Voltarelli (Fundador da UTMO e coordenador até 2012)

9 Anemia falciforme condição genética autossômica recessiva resultante de defeitos na estrutura da hemoglobina (Hb) associados ou não a defeitos em sua síntese; A Hemoglobina S é detectada na triagem neonatal teste do pezinho Prevalente no Brasil nas regiões Norte e Nordeste;

10 Anemia falciforme crianças nascem anualmente com algum tipo de hemoglobinopatia 80% dos casos é AF; Estima-se que 4% da população brasileira tenha o traço falciforme, sendo que nos afrodescendentes pode chegar a 10%; 25 a 50 mil pessoas tenham a doença;

11 Complicações crises vaso-oclusivas (medula óssea dor); no pulmão ( síndrome torácica aguda); complicações nos rins, coração, pele; SNC (derrames cerebrais, ataques isquêmicos, AVC isq. ou hemorrágico); Infartos esplênicos hipofunção esplênica; Quadros infecciosos;

12 Anemia falciforme O tratamento consiste em antibioticoprofilaxia além do uso da hidroxiuréia, fármaco capaz de os níveis de hemoglobina fetal e os mediadores inflamatórios; Pacientes que não apresentam resposta adequada a HU, podem desenvolver complicações graves em idade precoce; TCTH

13 TCTH Único tratamento curativo para pacientes com doença falciforme!!

14 TCTH - OBJETIVO Reestabelecer hematopoese normal; Eliminar obstruções vasculares; Eliminar lesões crônicas e recorrentes do endotélio vascular;

15 TCTH A cura na doença de pacientes com AF submetidos a TCTH com doador HLA idêntico revela que os benefícios do procedimento excedem os riscos para os pacientes selecionados. Simões BP et al, 2007

16 Indicações de TCTH alo com doador relacionado decreto 1321 de 21/12/2015 I - Paciente de até 16 anos com Doença Falciforme tipo S homozigoto ou tipo S beta talassemia (Sbeta) em uso de hidroxiureia que apresente pelo menos uma das seguintes condições: a. Alteração neurológica devida a acidente vascular encefálico, alteração neurológica que persista por mais de 24 horas ou alteração de exame de imagem; b. doença cerebrovascular associada a doença falciforme; c. mais de duas crises vasoclusivas (inclusive Síndrome Torácica Aguda - STA) graves no último ano; d. mais de um episódio de priapismo; e. presença de mais de dois anticorpos em pacientes sob hipertransfusão ou um anticorpo de alta frequência; ou f. osteonecrose em mais de uma articulação;

17 TCTH e Anemia Falciforme PORTARIA Nº 298, DE 9 DE FEVEREIRO DE 2018: Art. 1º - Fica ampliada, para além dos 16 anos, a faixa etária para a indicação de transplante alogênico aparentado de medula óssea, de sangue periférico ou de sangue de cordão umbilical, do tipo mieloablativo, para tratamento da doença falciforme.

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19 Características dos Pacientes (41)

20 TMO RIBEIRÃO PRETO/SP

21 TMO RIBEIRÃO PRETO/SP

22 TMO RIBEIRÃO PRETO/SP

23 TMO RIBEIRÃO PRETO/SP

24 TMO RIBEIRÃO PRETO/SP Regime de Condicionamento (Dose calculada pelo peso para crianças) Fludarabina 120mg/m 2 (D-5 até D-2) Bussulfano 3,2mg/kg/dia (D-5 até D-2)

25 TMO RIBEIRÃO PRETO/SP

26 TMO RIBEIRÃO PRETO/SP (Troca por toxicidade ou intolerância)

27 Profilaxia do DECH

28 CUIDADOS NO TCTH Manter níveis de plaquetas acima de durante condicionamento; Não elevar níveis de Hb acima de 10g/dl durante todo o TCTH; Manter HbS < 30% antes do início do condicionamento e de procedimentos;

29 CUIDADOS NO TCTH Hidroxiuréia - até o condicionamento; Quelação de ferro antes; Drogas antiepilépticas durante uso de CSA; Cuidados com úlcera de perna antes do TCTH;

30 Acompanhamento

31 RESULTADOS

32 RESULTADOS

33 RESULTADOS

34 RESULTADOS

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37 QUALIDADE DE VIDA

38 TCTH Alogênico no Brasil Pesquisa clínica: Uso de novas fontas de CPH (SCU, MO OU SP); Transplante haploidêntico; TCTH não aparentado; Uso de regimes não mieloablativos; Simões, BP et al., 2016

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40 Muito obrigada!! FOTO AUTORIZADA

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