DREPANOCITOSE EM DEBATE AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR PREVENÇÃO

Transcrição

1 DREPANOCITOSE EM DEBATE AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR PREVENÇÃO Rita Lopes da Silva Serviço de Neurologia Hospital Dona Estefânia, CHLC Lisboa, 18 Junho 2011

2 INCIDÊNCIA AVC é a principal causa de morte em crianças e adultos com Doença Células Falciformes (DCF) Incidência de AVC nos primeiros 20A: Sem DCF: / 100 / ano Com DCF: ,76 / 100 / ano (Risco 300x) com alt DTC (Risco 3000x) AVC na ACF: 11% aos 20A, 24% aos 40A Em 2/3 há recorrência nos 3A após 1º AVC

3 AVC Isquémico AVC Hemorrágico AITs Enfartes Silenciosos Papel da RM / AngioRM / Doppler transcraniano (DTC) Morbilidade (sequelas): motoras cognitivas comportamentais

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5 Vasculopatia FISIOPATOLOGIA Doença vaso-oclusiva grandes vasos (ACI, ACM, ACA) Enfartes + freq lobos frontal e parietal Doença oclusiva de pequenas artérias penetrantes Enfartes silenciosos + freq na subst branca profunda dos lobos parietal e temporal Hemólise intravascular Deplecção óxido nítrico Vasoconstrição Agregação plaquetária

6 FISIOPATOLOGIA Tipo de hemoglobinopatia

7 FISIOPATOLOGIA Outros factores Genéticos Hipoxemia nocturna Nutricionais

8 AVC ISQUÉMICO Pico incidência 2-9A e > 29A Morbilidade significativa Diferentes tipos: Lesões isquémicas extensas (ACI, ACA, ACM) Enfartes territórios barragem Enfartes subcorticais pequenos Lesões isquémicas subcorticais visíveis RM

9 AVC ISQUÉMICO

10 AVC ISQUÉMICO Factores de risco major: - AIT prévio (RR 56) - Episódio de S torácico agudo nas últimas 2sem (RR 7.0) - Nº de S torácicos agudos (RR 2.4 por evento por ano) - Diminuição Hb (RR 1.9 por 1g/dL) - Aumento TA sistólica (RR 1.3 por 10mmHg) - Hipoxemia nocturna - Infecção recente (Varicela, Pneumococos, Borrelia, enterovirus)

11 AVC HEMORRÁGICO Pico incidência 20-29A Mortalidade 24-50% Diferentes tipos: Hemorragia subaracnoideia, parenquimatosa, intraventricular ou hematoma epidural Factores de risco: - diminuição Hb (RR 1.6 por 1g/dL) - leucocitose (RR 1.9 por 5000/microL) - história recente de HTA, transfusão ou corticoterapia

12 ENFARTES SILENCIOSOS Incidência 22-25% Sem história prévia AVC, com ex neurol normal RM: Lesões isquémicas subcorticais ou território barragem Dificuldades aprendizagem / pior desempenho na avaliação neuropsicológica Aumenta risco de AVC clínico (14x) e convulsões

13 Incidência 17 35% MOYAMOYA Estenose/oclusão bilateral grave das ACIs com formação de circulação colateral proeminente (Vasculopatia progressiva) Aumenta risco de recorrência AITs e AVCs (isquémicos na criança e hemorrágicos no adulto) Imagem HDE

14 Prevenção Primária

15 ECO-DOPPLER TRANSCRANIANO

16 PAPEL DO DOPPLER TRANSCRANIANO Velocidade média do pico sistólico (ACM, ACI) <170cm/seg risco de AVC reduzido cm/seg risco de AVC moderado >200cm/seg risco de AVC elevado Adams RJ et al, 1997

17 PAPEL DO DOPPLER TRANSCRANIANO

18 PAPEL DO DOPPLER TRANSCRANIANO

19 PREVENÇÃO PRIMÁRIA - DTC Realizar Doppler transcraniano anualmente, a partir dos 12-18M Medir velocidade média do pico sistólico: 200cm/seg repete 1M cm/seg repete 3M cm/seg repete 6M <170cm/seg repete 1A Criança deve estar acordada, sem intercorrências médicas

20 PREVENÇÃO PRIMÁRIA Regime transfusional regular STOP (Stroke Prevention Trial in Sickle Cell Anemia. Adams 1997) Estudo randomizado, 130 crianças DCF(2-16A), DTC veloc 200cm/seg, sem história AVC. Comparar regime transfusional regular (para HbS<30%) com tratamento standard, durante 2A. Interrompido por claro benefício do regime transfusional com redução do risco AVC de 10% para 1% por ano

21 PREVENÇÃO PRIMÁRIA Regime transfusional regular (Nivel evidência IA) Quando iniciar? 2 DTC com veloc 200cm/seg Riscos: infecção, aloimunização, acumulação ferro Durante quanto tempo?

22 PREVENÇÃO PRIMÁRIA Regime transfusional regular (Nivel evidencia IA) Quando iniciar? 2 DTC com veloc 200cm/seg Riscos: infecção, aloimunização, acumulação ferro Durante quanto tempo? STOP II Estudo controlado randomizado, 100 crianças DCF, DTC veloc<170cm/seg, RM sem estenoses moderadas ou graves, interrupção do regime transfusional após 30M. Interrompido por aumento significativo das velocidades no DTC e nº de AVCs.

23 PREVENÇÃO PRIMÁRIA Regime transfusional regular (Nivel evidencia IA) Quando iniciar? 2 DTC com veloc 200cm/seg Riscos: infecção, aloimunização, acumulação ferro Durante quanto tempo? Sempre (até à idade adulta??) Hidroxiureia Se regime transfusional regular não for tolerado

24 PREVENÇÃO PRIMÁRIA Enfarte silencioso + DTC veloc normais? Actualmente não iniciam regime transfusional SIIT (Silent Infarct Transfusion Trial, -2011) Estudo multicêntrico, randomizado, crianças 6-12A com lesões isquémicas 3mm e DTC veloc normais. Comparar regime transfusional com vigilância durante 3A

25 Prevenção Secundária

26 PREVENÇÃO SECUNDÁRIA Regime transfusional Ausência de estudos controlados Durante 3A, HbS<30% reduz risco recorrência de 66% para 20% (Kirkham et al, 2007) Após 3A: manter mesmo regime? HbS<50% será suficiente? hidroxiureia? transplante medular?

27 PREVENÇÃO SECUNDÁRIA Regime transfusional Ausência de estudos controlados Durante 3A, HbS<30% reduz risco recorrência de 66% para 20% (Kirkham et al, 2007) Após 3A: manter mesmo regime? HbS<50% será suficiente? hidroxiureia? transplante medular?

28 PREVENÇÃO SECUNDÁRIA Hidroxiureia Ausência de

29 PREVENÇÃO SECUNDÁRIA Transplante medular Dador: irmão histocompatível Mortalidade 5-10%

30 PREVENÇÃO SECUNDÁRIA Cirurgia de revascularização Indicada se persiste a disfunção cerebrovascular, depois de optimizada terapêutica médica. Moyamoya apresenta risco de recorrência AVC muito elevado Cirurgias: anatomose directa encefaloduroarteriosinangiose

31 PREVENÇÃO SECUNDÁRIA enfartes silenciosos persistem

32 PREVENÇÃO Caso clínico

33 CASO CLÍNICO CGS, 7 anos idade, sexo feminino Anemia cel falciformes, diagnosticada aos 3A, seguida na C. Hematologia HFF HDE. Internamentos 2 CVO, ultima transfusão há 4A. Medicada com cotrimoxazol, enalapril e ac. Fólico No 2º ano, com dificuldades de aprendizagem Jan 2010 (SU H. Santa Maria): Hemiparésia direita, crise focal motora dta Avaliação Pediatria, Neuropediatria e Neurologia 1ª TAC atrofia cortico-subcortical fronto-parieto-temporal esq 2ª TAC lesão isquémica aguda território ACA esq Transferida para H Dona Estefânia 24h depois

34 Jan 2010 AVC isquémico agudo território ACA esq AVC isquémico crónico ACM esq

35 Oclusão ACM esq (Moyamoya)

36 CASO CLÍNICO Fez transfusão com CE por Hb 6,5g/dl e HbS 85% Recuperação parcial hemiparésia predomíno crural Regime transfusional regular Set 2010 foi residir para Londres Suspendeu transfusões durante 2M (aguardar consulta especialidade) Nov 2010: diminuição força MSdto, perda marcha autónoma, perda do controlo esfincteres e quadro confusional Viaja para Portugal SU HDE

37 Nov 2010 AVC isquémico agudo território ACA dta AVC isquémico crónico ACM / ACA esq

38 CASO CLÍNICO Reinstituido regime transfusional regular Regressou Londres após obter consulta especialidade

39 É urgente melhorar: Diagnóstico Prevenção primária Tratamento do AVC em fase aguda Prevenção secundária

40 É urgente melhorar: Diagnóstico Prevenção primária Tratamento do AVC em fase aguda Prevenção secundária

41 É urgente melhorar: Prevenção primária / secundária Avaliação sistemática em Consulta de Neurologia Boa articulação com Neurossonologia / Neuroradiologia Garantir seguimento regular com DTC Instituir precocemente a terapêutica adequada Formar os profissionais de saúde Sensibilizar os pais e professores

42 Prevenção primária / secundária Papel da Neurologia OFTALMOLOGIA ORL ORTOPEDIA CARDIOLOGIA HEMATOLOGIA OUTRAS ESTOMATOLOGIA NEUROLOGIA DESENVOLVIMENTO NEUROREABILITAÇÃO NEUROSSONOL NEURORADIOL

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