Material e Métodos Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino, 14 anos, internada para investigação de doença reumatológica

Transcrição

1 Introdução A síndrome da encefalopatia (PRES) caracteriza-se clinicamente por cefaleia, alterações sensoriais e convulsões. Os achados clássicos na tomografia computadorizada são de hipodensidades córtico-subcorticais tipicamente nos lobos parietooccipitais, vistas na ressonância magnética como hipossinal em T1 e hipersinal em T2/FLAIR. A etiopatogenia da PRES ainda não foi esclarecida. Várias condições clínicas podem causar a síndrome, destaca-se hipertensão arterial, insuficiência renal e terapias imunossupressoras. Outras possíveis etiologias incluem eclâmpsia, transplantes e infecções sistêmicas. Uma possível associação com doenças autoimunes foi recentemente sugerida, dentre elas lúpus eritematoso sistêmico. Pulsoterapia com metilprednisolona, doença ativa, hipertensão e infecção são os possíveis gatilhos.

2 Material e Métodos Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino, 14 anos, internada para investigação de doença reumatológica compatível com lúpus eritematoso sistêmico (acometimento cutâneo, hematológico, seroso e renal). Durante o ciclo de pulsoterapia, evoluiu com vários picos hipertensivos, chegando a valores próximos de 160 x 120 mmhg durante cerca de 5 horas, cefaleia e 2 episódios de convulsão tônico-clônico generalizadas com sialorreia e distúrbios visuais associados. Tratada com hidralazina e fenobarbital houve melhora do quadro neurológico. Realizado tomografia de crânio sem contraste duas horas após o início dos picos hipertensivos que demonstrou achados compatíveis com PRES. Cinco dias após, já estabilizada e sem queixas neurológicas, foi feito ressonância magnética de crânio que corroborou os achados.

3 Resultados Fig. 1 Fig. 2 Imagens de TC axiais sem contraste (Fig. 1 e 2) mostram áreas hipoatenuantes predominantemente subcorticais parieto-occipitais (setas) e temporais, assimétricas e bilaterais, a maior na região parietal direita, associado a discreto efeito expansivo caracterizado por apagamento dos sulcos adjacentes. Esses achados não são específicos, porém são típicos da PRES.

4 Resultados Fig. 1 Fig. 2 Fig. 3 Sequência crânio-caudal de imagens de RM axiais FLAIR (Fig. 1, 2 e 3) demostram hiperintensidades córticosubcorticais parieto-occipitais e temporais (setas), assimétricas e bilaterais, a maior na região parietal direita. A PRES pode acometer qualquer região do encéfalo, não havendo correlação entre gravidade e locais atípicos. A incidência das regiões envolvidas, segundo o estudo de McKinney et al, é: parieto-occipitais, 98,7%; frontal, 78,9%; temporal, 68,4%; tálamo, 30,3%; cerebelo, 34,2%; mesencéfalo, 18,4% e gânglios da base, 11,8%.

5 Discussão e Conclusão Concluímos enfatizando a importância da suspeição, diagnóstico e tratamento precoce da PRES com intuito de evitar possíveis sequelas neurológicas. Contribuímos, ainda, com mais um caso que demonstra a associação entre PRES e lúpus eritematoso sistêmico. A PRES grave pode representar um risco à vida. Se condições precipitantes forem eliminadas e a hipertensão for rapidamente controlada, a PRES costuma resolver sem anormalidades residuais, a exemplo do caso relatado. Raramente a PRES causa danos permanentes, em geral infartos hemorrágicos corticais / subcorticais ou nos núcleos da base. Referências 1. Osborn, Anne G. Encéfalo de Osborn: imagem, patologia e anatomia. 1º edição. Artmed, McKinney et al. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome: Incidence of Atypical Regions of Involvement and Imaging Findings. AJR 2007; 189: Streck et al. Síndrome da encefalopatia posterior reversível e lúpus eritematoso sistêmico: relato de dois casos. Rev Bras Reumatol 2012;52(5):