Reunião de casos clínicos

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1 Reunião de casos clínicos RM Dr Ênio Tadashi Setogutti R3 Gustavo Jardim Dalle Grave Julho 2012

2 CASO CLINICO * Paciente sexo feminino, 80 anos, exame para controle de evento hemorrágico prévio / recente. T2 FLAIR T1 T1 C

3 LESÕES INTRACRANIANAS COM HIPERSINAL EM PONDERAÇÃO T1 SUBSTÂNCIAS COM HIPERSINAL EM PONDERAÇÃO T1 - Substâncias específicas são responsáveis por alta intensidade intríseca de sinal em lesões intracranianas em sequências de RM com ponderação em T1. - Familiaridade com os efeitos de composição química quanto a intensidade pode facilitar o diagnóstico diferencial das lesões em hipersinal T1. - As lesões podem ainda ser caracterizadas quanto a sua localização. - Em adição, atenção quanto a outras características de imagem e particularidades clínicas, podem ajudar a estreitar o diagnóstico diferencial. * LIPÍDIOS * ALTAS CONCENTRAÇÕES DE PROTEÍNA * SUBSTÂNCIAS PARAMAGNÉTICAS: - METAHEMOGLOBINA - MELANINA - MANGANÊS - COBRE * CALCIFICAÇÕES (DIAMAGNÉTICA) * FERRO (FERROMAGNÉTICA)

4 LESÕES X SUBSTÂNCIAS CONSTITUINTES HIPER T1

5 GÂNGLIOS DA BASE * CÁLCIO Substância diamagnética que pode se apresentar em hipersinal T1 em específicas circunstâncias: *No tecido encefálico a intensidade de sinal aumenta na presença de concentração de cálcio de 30% ou menos. *Aumento da área de superfície das calcificações também contribui para hipersinal T1. *Em concentrações mais altas, o sinal T1 diminui.

6 COCKAYANE SYNDROME DOENÇA DE FAHR - Defeito autossomico recessivo no reparo do DNA - CLÍNICA: * envelhecimento prematuro * encefalopatia * microcefalia * fraqueza * fotosensibilidade -IMAGEM: -* atrofia cerebral * hipomielinização extensas calcificações incluindo, porém não limitando-se aos núcleos lentiformes e denteados. - Calcinose estriato-palido-denteada bilateral - Rara doença neurodegenerativa - Deposição bilateral e simétrica de depósitos de cálcio e outros minerais, nos gânglios da base, tálamos, denteado e centro semi-oval na ausência de hipoparatireoidismo - Início lento de sintomas não específicos, como cefaléia, vertigem, alterações de movimento, síncope, convulsões, paresias, espasticidade. - Importante diagnósltico diferencial com hipoparatireoidismo, pseudohipoparatireoidismo e pseudopseudohipoparatireoidismo.

7 MELANOMA METASTÁTICO ENCEFALOPATIA HEPÁTICA -Lesões contendo melanina demonstram alto sinal T1 devido aos efeitos paramagnéticos de radicais livres, bem como ligação a íons metálicos, formando metalo-melanina, aumentado seu sinal com aumento da concentração de íons de ferro. - Metástases intracranianas ocorrem em quase 40% dos pacientes com melanoma. -HIPER T1 / HIPO T2 - Hipersinal também pode resultar de hemorragia intralesional. OBS: melanoma metastático amelanótico tende a exibir sinal T1 isointenso ao parenquima normal. CLÍNICA: * alteração do estado mental * disfunção motora * doença hepáltica de base hipersinal T1 bilateral de lentiformes e substancia nigra (por acúmulo de manganês) * alterações são potencialmente reversíveis após transplante hepático

8 DOENÇA DE WILSON DEGENERAÇÃO HEPATO-LENTICULAR -Hipersinal T2 simétrico ou intensidade mista nos núcleos da base: putames / predileção pela borda externa; ponte (regiões dorsal e central) ( também globo pálido, caudado e tálamo) - inicialmente edema ganglios da base (aumenta volume) / após atrofia (reduz) - frequente acometimento do cerebelo, substância branca (geralmente subcortical nos lobos frontais) e tratos longos (piramidais e extra-piramidais: hiperintensidade) - atrofia cerebral e cerebelar / ectasia ventricular - T1 geralmente com hipossinal / pode ter hipersinal pela encefalopatia e/ou efeito paramagnético do cobre

9 NEURODEGENERAÇÃO COM ACÚMULO DE FERRO - Ocorre em várias patologias, incluindo: * ACERULOPLASMINEMIA (mutação do gene responsável) * MUTAÇÃO DO GENE DA FOSFOLIPASE A2 * NEURODEGENERAÇÃO ASSOCIADA A PANTOTHENATE KINASE II - maioria dos casos com acúmulo de ferro - afeta globo pálido e substancia nigra * Eventual: hipersinal T1 bilateral em globo pálido * Típico: hipersinal T2 com característico halo em hiposinal ( olho de tigre ) - disfunção piramidal e extrapiramidal progressiva

10 ENCEFALITE HIPÓXICO-ISQUÊMICA - Resultante de distúrbios globais de perfusão ou oxigenação - Gânglios da base e áreas para-sagitais mais frequentemente envolvidos - Hipersinal T1 gânglios da base: microsangramentos através do endotélio capilar lesado após o período subagudo reperfusional - Hipersinal T1 cortical: deposição de macrófagos ricos em lipídios por necrose laminar

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