Identificação:SBR, 48 anos, feminino, parda, casada, funcionária administrativa, natural de Campos dos Goytacazes.

Transcrição

1 Serviço e Disciplina de Clínica Médica Sessão Clínica- 10/08/2015 Auditório Honor de Lemos Sobral- Hospital Escola Álvaro Alvim Orientador: Marcelo M. Lemos Relatora: Thallyene de Oliveira Pessanha R2 Debatedora: Luana Toledo Manhães R1

2 CASO CLÍNICO Identificação:SBR, 48 anos, feminino, parda, casada, funcionária administrativa, natural de Campos dos Goytacazes. Queixa principal: inchaço nas pernas HDA: Paciente refere há aproximadamente 2 meses começou a desenvolver edema dos membros inferiores, até os joelhos, progressivo, associado a edema das mãos e cefaléia. Refere picos de pressão arterial no período (chegando a 160 X 90mmHg em 2 ocasiões). Nega febre, artralgias, lesões de pele ou alterações do volume urinário no período; notou espuma na urina acima do habitual. Foi ao hematologista, que iniciou o diurético e encaminhou ao nefrologista.

3 CASO CLÍNICO Doenças associadas: Lupus cutaneoarticular há aproximadamente 10 anos em acompanhamento com o reumatologista e hematologista; última consulta com o primeiro há 4 meses (assintomática e exames normais na ocasião). Anemia ferropriva no passado (mioma/metrorragia), razão pela qual vinculou-se ao hematologista, mas não havia doença hematológica atual. Medicamentos: Hidroxicloroquina 400mg/dia, Azatioprina 100 mg/dia, Prednisona 5 mg/dia; Enalapril 10mg 2x/dia; Furosemida 40mg 2x/dia; usa ainda protetor solar FPS60 3x/dia; Cirurgias: Amigdalectomia há 20 anos Hemotransfusão: Ø História social: boas condições de moradia, bom nível socio-econômico. nega tabagismo. Refere etilismo social História familiar: negativa para doença renal e/ou outras doenças relevantes.

4 CASO CLÍNICO - EXAME FÍSICO: Bom estado geral, normocorada, hidratada, acianótica, anictérica, eupneica. IMC: 29. AR: MV reduzido na base direita. FR = 18 irpm ACV: RCR 2T, BNF, sem sopro. PA= 150 x 90 mmhg FC= 80 bpm Abdome:flácido e indolor à palpação. Peristalse presente, Traube timpânico. Ausência de visceromegalias. MMIIs: edema ++/4+ até altura dos joelhos, bilateral, simétrico, mole, frio e indolor (dizia estar pior antes do início do diurético).

5 EXAMES DA ADMISSÃO admissão Ht/Hb 43,7%- 13,1 Leucócitos Plaquetas Glicose 89 U 69 Cr 1,09 Na K 4, % / 12-16g/dL /mm /mm 3 Até 99 mg/dl Até 40 mg/dl Até 1,4 mg/dl mEq /L 3.5 a 5.5 EAS: proteínas +++ hemáceas 15/campo cilíndros EAS: ausentes Urina 24h: mg (<150mg) USG abdome: normall

6 Hipóteses diagnósticas / conduta

7 Mulher, 48 anos, parda, com queixa de inchaço nas pernas Edema membros inferiores até joelhos, progressivo; Edema mãos; cefaléia Picos de pressão arterial máximo 160x90 mmhg Espuma na urina Lupus cutaneoarticular há 10 anos em tratamento com hidroxicloroquina 400mg/dia, azatioprina 100mg/dia, prednisona 5mg/dia Nega febre, artralgia, lesões de pele ou alterações de volume urinário. Uso regular de enalapril e furosemida

8 Exames iniciais: Exames da admissão: Resultado Valor referência Ht/Hb 43,7%- 13, % / 12-16g/dL Leucócitos /mm3 Plaquetas /mm3 Glicose 89 Até 99 mg/dl U 69 Até 40 mg/dl Cr 1,09 Até 1,4 mg/dl Na mEq /L K + 4,8 3.5 a 5.5 EAS Proteínas +++ ausente Hemáceas 15/campo Até 3/campo Cilindros ausentes ausentes Urina 24h 12120mg <150mg USG abdome Normal Normal

9 Possíveis etiologias Hematúria, oligúria, edema e hipertensão arterial Proteinúria menor 3,5mg/24h Proteinúria superior 3,5g/24h Edema, hipoalbuminemia, hiperlipidemia, lipidúria Síndrome nefrítica Síndrome nefrótica

10 Possíveis etiologias Síndrome nefrótica Conjunto de sinais, sintomas e achados laboratoriais que se desenvolvem pela permeabilidade exagerada dos glomérulos ás proteínas. Podem ser encontrados: hematúria microscópica, dismórfica e cilindros hemáticos. Função renal relativamente preservada e não é comum oligúria. Hipertensão arterial é um achado variável. Outras proteínas: Antitrombina IIIhipercoagulabilidade evento tromboembólico Transferrinaanemia hipôcromica e microcítica resistente a sulfato ferroso Imunoglobulinas e fatores do complemento hipogamaglobulinemia predispõe infecção por bactérias encapsuladas.

11 Possíveis etiologias Síndrome nefrótica: Tipos: Primária ( idiopática ) Secundária Diabetes, amiloidose, hipertensão arterial, HIV, nefropatia por refluxo, lúpus. Porém mesmo secundárias a doenças, elas agridem o rim de forma semelhante as formas primárias.

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13 Possíveis etiologias 1. Doença por lesão mínima: Principal forma na criança. Períodos de remissão e atividade proteínuria/nada Não consome complemento Condições associadas: Doença de Hodgkin e anti-inflamatório não esteroidal Dramática resposta à corticoterapia 2. Glomeruloesclerose focal e segmentar ( GEFS ) Alguns glorérulos acometidos ( focal ) e dentro deles, algumas alças acometidas (segmentar ) Geralmente cursa com insuficiência renal Primária25-35 anos, mais em negros; Não consome complemento; Principal causa de Síndrome Néfrótica nos adultos; Secundária Anemia falciforme; Hipertensão arterial; Refluxo vesicureteral; Obesidade mórbida; HIV; uso de heroína, entre outros.

14 Possíveis etiologias 3. Glomerulonefrite proliferativa mesangial Pouco comum Costuma cursar com hematúria Pode ser encontrada na nefropatia por IgA e Lupus eritematoso sistêmico classe II 4. Nefropatia membranosa Segunda tipo mais comum nos adultos anos, principalmente homens Não consome complemento; EAS inocente Associações mais comuns: Neoplasias sólidaspulmão, mama, cólon, estômago, esôfago, rim... Hepatite B, síflis. Captopril, sais de ouro, d-penicilamina Nefrite lúpica tipo V

15 Possíveis etiologias 5. Glomerulonefrite mesangiocapilar ou membranoproliferativa Há consumo de complemento, geralmente está associada a síndrome nefritica Proteinúria nefrótica + hematúria dismórfica no mesmo paciente Associada principalmente a hepatite C, crioglobulinemia, nefrite lúpica tipo IV

16 Possíveis etiologias Nefrite lúpica Paciente com diagnóstico de Lúpus cutâneo articular em tratamento regular Critério renal proteinúria persistente maior 500mg/24h ou 3+ no EAS ou sedimento urinário com cilindros celulares Presença de anti-dna está fortemente associado ao desenvolvimento de lesão renal Atividade de doença renal pode ser acompanhada pelo anti-dna e complemento total ( CH50 ) e seus componente C3 e C4. Se houver um quadro de síndrome nefrítica e insuficiência renal rapidamente progressiva o tratamento deve ser iniciado para a classe IV, empíracamente.

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19 1) Investigação ambulatorial; Condução do caso 2) Solicitar novos exames laboratoriais: Proteínas totais e frações; Colesterol total e frações, triglicerídeos ; Coagulograma Complemento; FAN; anti-dna; anti-sm Sorologia para Hepatite B e C VDRL Anti-HIV 3) Biópsia renal Histopatológico + Microscopia eletrônica + imunofluorescência Pelo padrão da lesão, define as principais hipóteses a serem investigadas Paciente já está em uso de anti-proteinúricos

20 Principal hipótese: Nefrite lúpica Mulher, parda, 48 anos, com lúpus cutâneo articular em tratamento regular Apresenta síndrome nefrótica (proteinúria de 12g/24h) com função renal preservada + picos hipertensivos Nefrite lúpica dependendo de biópsia renal para determinar classe Proliferativa focal ( III ) ou membranosa ( V )

21 Serviço e Disciplina de Clínica Médica Sessão Clínica- 10/08/2015 Auditório Honor de Lemos Sobral- Hospital Escola Álvaro Alvim Orientador: Marcelo M. Lemos Relatora: Thallyene de Oliveira Pessanha R2 Debatedora: Luana Toledo Manhães R1

22 EXAMES COMPLEMENTARES BIÓPSIA RENAL:. Microscopia óptica: Fragmento de cortical renal exibindo 13 glomérulos em condições de estudo, dentre os quais 3 globalmente esclerosados e o restante apresentando proliferação endocapilar e depósitos em alças capilares; em 2 observa-se crescente celular. Túbulos normais e interstício sem comprometimento. Imunofluorescência: 1 fragmento filiforme de tecido medindo 6,2 x 0,6 x 0,5mm, com 3 glomérulos em condições de estudo. Soro anti IgG, IgM, C3, lâmbda, kappa e C1q fortemente positivos em alças/mesângio, de forma difusa. Anti-IgA fracamente positivo nos glomérulos e túbulos.

23 EXAMES COMPLEMENTARES BIÓPSIA RENAL:. Conclusão: nefrite lúpica proliferativa difusa IA 12/24; IC 3/12

24 CLASSIFICAÇÃO DA NEFRITE LÚPICA Classificação da nefrite lúpica da International Society of Nephrology/Renal Pathology Society Consenso da Sociedade Brasileira de Reumatologia para o diagnóstico, manejo e tratamento da nefrite lúpica, 2015

25 CLASSIFICAÇÃO DA NEFRITE LÚPICA Classificação da nefrite lúpica da International Society of Nephrology/Renal Pathology Society Consenso da Sociedade Brasileira de Reumatologia para o diagnóstico, manejo e tratamento da nefrite lúpica, 2015

26 TRATAMENTO Metilprednisolona em pulso 15mg/kg/dia 3 dias Ciclofosfamida 500mg (dose fixa quinzenal- esquema Euro Lupus) 6 doses Losartan + Enalapril (usamos na época- atualmente evitamos) + espironolactona + furosemida Conversão para micofenolato/hidroxicloroquina/prednisona para manutenção.

27 EVOLUÇÃO Proteinúria 12,1g (Jul/09) / 5,6g (Ago/09) / 0,98g (Out/09) / 0,066g (Nov/14) Ausência de edemas/pa controlada/complementos normais/ VHS 25 Reavaliação periódica.

28 REFERÊNCIA Klumb, E.; V. ; SILVA, C.; A.; A.; LANNA, C.; C.; D.; et al. Consenso da Sociedade Brasileira de Reumatologia para o diagnóstico, manejo e tratamento da nefrite lúpica. Revista Brasileira de Reumatologia. v. 55 (1), p. 1-21, jan-fev, Disponível em: 07.Acesso em 08 ago 2015.