Identificação: FTG, feminino, 34 anos, branca, odontóloga. Natural e procedente de São Paulo Data da Primeira consulta: 13/04/2018

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1 Caso Clínico #7 Identificação: FTG, feminino, 34 anos, branca, odontóloga. Natural e procedente de São Paulo Data da Primeira consulta: 13/04/2018 Queixa Principal: Inchaço há 6 meses HMA: Gestante de 19 semanas, G5P1A3, com surgimento de inchaço primeiramente em membros inferiores, progressivamente se estendendo para os segmentos superiores até face, desde antes do início da gestação atual. O edema não tem flogose e é inelástico. Não há sintomas associados ao edema, que é pior no fim do dia. A urina é espumosa.

2 ISDA: Nada digno de nota. Antecedentes Pessoais: Cardiopatia congênita corrigida com 3 cirurgias na primeira infância. Atualmente tem função cardíaca preservada. Três gestações com abortamentos até o segundo trimestre. Na gravidez atual, e na anterior, em que teve filho saudável (3 anos), fez uso de enoxaparina. Não tem marcadores SAAF positivos. História Social: Curso superior completo (odontologia). Casada. Mora com o filho e marido. Etilismo social, não fuma.

3 Exame Físico: Geral: BEG, em anasarca, corada, hidratada, acianótica, anictérica Dados Vitais: Peso= 88 kg; PA= 120/80 mmhg; FC 78 bpm Segmentar: Respiratório: pulmões limpos. Cardiovascular: pulsos amplos e simétricos, RCR 2T BNF sopro holossistólico FM 3/6+ Abdome: útero gravídico compatível com a idade gestacional Extremidades: membros inferiores com edema 3+/4+, frio, mole, inelástico, sem calor, rubor, simétrico

4 Impressões Anasarca: Overflow: Alteração de função renal Síndrome Nefrítica: paciente com PA normal Underfilling: IC - paciente com histórico de doença + sopro Síndrome Nefrótica

5 Exames em Abril de 2018 Creatinina sérica: 0,4 mg/dl Albumina sérica: 1,9 g/dl LDL= 342 mg/dl; TG= 323 mg/dl Urina I: Proteinúria 5 g/l Sem hematúria ou leucocitúria Proteinúria: P/C= 15 g/g Ecocardiograma de 2017: AE= 34mm, VE= 52/33mm, septo 8mm, PSAP= 8; FE= 66% FAN= negativo C3= 210 mg/dl; C4= 34 mg/dl Anticardiolipina e anticoagulante lúpico= negativos

6 Decisões e evoluções? Feto: parâmetros de normalidade (sic) Redução ponderal com as medidas de restrição de sódio instituídaa Peso= 83 kg: redução de 5,0 kg PA= 120/80 mmhg Optado por aguardar o fim da gestação para diagnóstico etiológico da glomerulopatia, dada a estabilidade clínica (binômio mãe-feto) e a função renal normal. Mantida em observação.

7 Poderíamos ter avançado sem a Biópsia? Pesquisa de Anticorpo contra Receptor da Fosfolipase A2 A proteinúria é seletiva? Seletividade= mais comum em DLM Índice de Seletividade Comparação entre Albuminúria / Proteinúria Eletroforese de proteínas urinárias Imunofixação de proteínas urinárias Índice de Seletividade = [IgG] urinária x [Albumina] sérica [IgG] sérica x [Albumina] urinária Há overload de proteínas? Eletroforese de proteínas séricas IS < 0,1 = Proteinúria Seletiva IS > 0,2 = Proteinúria NÃO Seletiva IS = 0,1 0,2 =??? Imunofixação de proteínas séricas

8 Maio de 2018: 24 semanas de IG, menina Usando enoxaparina regularmente PA= 100/60 mmhg; Peso= 86 kg (ganho de 2,0 kg) Sem anormalidades fetais Laboratório: Creatinina (mg/dl)= 0,8; Sódio (meq/l)= 138 Albumina sérica (g/dl)= 1,7; Proteinúria (g/g)= 13 Hb (g/dl)= 10,8, leucóticos (cél/mm 3 )= 11 mil, plaquetas (cél/mm 3 )= 332 mil Triglicerídeos (mg/dl)= 463; Colesterol Total (mg/dl)= 509 Conduta adotada: Repetir creatinina em 2 semanas

9 Junho de 2018: 26 semanas de IG PA= 100/70 mmhg Peso= 85 kg (ganho de 1,0 kg) Creatinina (mg/dl)= 0,8

10 Julho de 2018: 30 semanas de IG Piora da anasarca PA= 110/80 mmhg; Peso= 86,0 (ganho de mais 1,0 Kg) Feto com parâmetros normais Laboratório: Creatinina (mg/dl)= 1,1 (anterior= 0,8) Albumina sérica (g/dl)= 1,8 Conduta adotada: Internar para manejo do edema; Início de Furosemida; Mantem conservador em relação ao parto: aguarda

11 Agosto de 2018: 34 semanas de IG Alteração do comportamento da Síndrome Nefrótica no terceiro trimestre da gestação Piora rápida da função renal: chegando a Creatinina= 4,5 mg/dl antes do parto Realizado parto vaginal Anemia com necessidade de transfusão de hemácias no parto Alguns dias após o parto: Creatinina= 3,3 mg/dl Instituída imunossupressão empírica com metilprednisolona. Manutenção de prednisona na alta Resposta pobre ao corticoide Conduta adotada: Biópsia Renal

12 Biópsia Renal

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14 Expansão mesangial por material PAS fracamente positivo

15 Negativo na coloração Prata de Jones Depósito de material eosinofílico amorfo PAS fracamente positivo em topografia mesangial

16 Material negativo na coloração Prata de Jones Depósito de material eosinofílico amorfo PAS fracamente positivo em intersticio

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18 Espículas grosseiras

19 VERMELHO CONGO

20 VERMELHO CONGO (polarização)

21 VERMELHO CONGO (congofílico M.O.) VERMELHO CONGO (positivo coloração verde na luz polarizada)

22 IMUNOFLUORESCÊNCIA KAPPA LAMBDA LAMBDA

23 ESPECTOFOTOMETRIA DE MASSA AMILOIDE TIPO AL (LAMBDA)

24 Evolução Clínica Setembro/18 Encaminhada ao hematologista. Cuidados progressão DRC. Preparo para início HD. Prescrito dexametasona + ciclofosfamida. Outubro/18 Eletroforese de proteínas séricas e urinárias por Imunofixação: Amiloidose AL padrão monoclonal IgG / lambda Inicia diálise

25 Amiloidose: Grupo de doenças que se caracteriza pelo depósito extracelular de substância amorfa com aspecto fibrilar β pregueado à microscopia eletrônica. Amiloidose... Requião-Moura. Glomerulopatias Fibrilares. In: Requião-Moura et al: Tratado de Nefrologia pp Editora Atheneu, 2018.

26 Componentes da Fibrila Amiloide Amiloide AL: porções variáveis de imunoglobulinas de cadeias leves 10 a 15%: associação com mieloma múltiplo Gamopatia de importância renal 1% dos pacientes tem idade < 40 anos Predominância no gênero masculino Amiloide AA: proteína amiloide sérica AA, produzida em doenças inflamatórias crônica Amiloide Renal na Febre Familiar do Mediterrâneo Resposta à Colchicina Amiloide Renal Hereditária Transtirretina PAF neuropatia periférica, BAV e bexiga neurogênica Apolipoproteína A (peritubular e intersticial)