Glomerulonefrites Secundárias

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1 Doenças sistêmicas nfecto-parasitárias Nefropatia da gravidez Medicamentosa doenças reumáticas, gota, mieloma, amiloidose, neoplasias SDA hepatite viral shistossomose Doenças Reumáticas Lupus eritematoso sistêmico Lupus eritematoso sistêmico Diagnóstico (Am College of Rheumatology) 4 ou mais critérios rios = 96% especificidade e sensibilidade Lesões dermatológicas: rash malar, rash discóide, ide,fotossensibildade Úlceras orais Artrite não erosiva Pleuropericardite Doença a renal Manifestações neurológicas (convulsões/psicoses) Alts hematológicas (anemia hemolítica, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia) Laboratório: rio:céls LE, anticorpo anti-dna, anti-sm, FAN LES primário ~1% lesão renal LES secundário raramente com lesão renal mportância do comprometimento renal: mportância do comprometimento renal: 9% dos pacientes lúpicos têm comprometimento renal 5% dos pacientes lúpicos têm manifestação renal 2% evoluem para insuficiência renal crônica Risco relativo de morte aumentado em 2 vezes Causas de morte precoce: rim SNC infecções Causas de morte tardia: AM AE CC 1

2 Manifestações renais: Proteinúria Hematúria Hipertensão arterial Disfunção renal nterstício asos Glomérulos nterstício: fase aguda: edema infiltrado inflamatório (linfócitos, monócitos, células plasmáticas) fase crônica: fibrose intersticial, atrofia tubular asos: depósitos imunes, necrose fibrinóide microangiopatia trombótica Glomérulos: classificação da doença renal Nefropatia lúpica Classes A e B Histologia Glomérulo normal/mesangial discreta Gn mesangial c/ ou s/ dep compls Manifestação renal Geralmente ausente Ptu <1, g/ha/ RC Gn proliferativa Ptu > 1, g /SN/ HA/ RC Gn Proliferativa difusa Sind nefrótica/nefrítica Gn membranosa SN/RC 2

3 Aumento mesangial leve Classificação da Nefrite Lúpica (SN e RPS-23) Proliferativa mesangial Focal (5% GG) A- Lesões ativas A/C- Lesões ativas e crônicas C- Lesões Crônicas Classes Difusa Segmentar/ Global (5% GG) A- Lesões ativas A/C- Lesões ativas e crônicas C- Lesões Crônicas Membranosa Avançada: esclerose global ((9% GG) LES- Classe LES- Classe Antes do tratamento Após o tratamento Classe Nefropatia lúpica l (laboratório/cl rio/clínica) Sedim Prot (u) SN RC 5 anos sobrev 1% <25% 25-5% 5% <15% >9% 5% 67% 25-33% 1-25% 85->9% 75% >95% 5% >5% 6-9% 5% >95% 9% 1% 7-9% Harry R. Jacobson 3

4 Possibilidade de transformação Classe Classe Classe Classe Tratamento Classe: : tratamento inespecífico p/ nefropatia : corticosteróides ides em altas doses, e : pulso de ciclofosfamida / corticóide ide / outros imunossupressores (ciclooporina( ciclooporina, tacrolimus) Glomerulonefrite lúpical Prognóstico Remissão (completa / parcial) Exacerbações Doenças intercorrentes Complicações nsuficiência renal Após tratamento Antes do tratamento D Droz / Diagnóstico clínico nico-laboratorial: - edema das mãos - Sinovite - Miosite - Fenômeno de Raynaud - Acrosclerose - Anti RNP (ribonucleoprote( ribonucleoproteínas) ) e U1-RNA Conceito: Doença mista do colágeno Doença descrita em 1972 com pacientes que apresentavam manifestações de LES, polimiosite, esclerose sistêmica, com perfil imunológico distinto (ENA - extractable nuclear antigen) Diagnóstico: Anti-ENA positivo 4

5 Manifestações renais - ncidência: 1 a 25% dos pacientes com DMC mais comum em crianças as - Clínica: silenciosa ou não (hematúria e proteinúria) ria) - Lesão mais comum: glomerulonefrite membranosa Tratamento: - sem comprometimento renal: ANH- antimalárico - Com comprometimento renal: corticóide, ide, citotóxicos Diagnóstico (ASR) 1- rigidez matinal (>( 1h) 2- edema articular de > 3 articulações 3- edema de articulações das mãos (FP, MCFP ou punho) 4- edema simétrico 5- nódulos subcutâneos 6- fator reumatóide positivo 7- lesões radiológicas: erosões e osteopenia Lesões primárias Lesões secundárias ao tratamento: Gn membranosa Gn proliferativa mesangial Gn crescêntica Manifestações secundárias: amiloidose (2%) ouro, penicilamida ANH, analgésicos azatioprina,cycl - Hematúria - Cilindrúria ria - Proteinúria ria nefrótica - Proteinúria ria não nefrótica - RFG diminuído do Manifestações renais - corticóide ide - ciclofosfamida - ciclosporina Tratamento 5