Caso Clínico #5. Identificação: MFS, feminina, parda, 35 anos; natural e procedente de Boa Vista - Roraima

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1 Caso Clínico #5 Identificação: MFS, feminina, parda, 35 anos; natural e procedente de Boa Vista - Roraima Queixa Principal: Dor abdominal difusa há 8 anos HMA: Diagnóstico de Doença Renal Policística há 8 anos, durante investigação de dores abdominais e lombares na gestação. Apresentou diversos episódios de ITU (cistos infectados?) desde então. Há cerca de 3 anos vem apresentando hiporexia, piora da dor abdominal, emagrecimento de 12kg, presença de náuseas e disfagia recorrentes. Alguns episódios de vômitos. Dispneia aos esforços. Episódios de febre relacionados a infecções urinárias, melhora após curso de antibiótico, sendo o último em setembro de Por conta da dificuldade de controle de dor (poucos detalhes a respeito), fora encaminhada para avaliação de binefrectomia e posterior transplante renal (sic). Regulada pelo MS, atendida no nosso serviço em 15/02/2019, sendo internada para investigação e analgesia.

2 ISDA: Referiu apresentar episódios recorrentes de calafrios, quando a dor é mais intensa; sensação de febre recorrente nos últimos 3 anos, atribuídos à infecções urinárias. Dores generalizadas, não apenas abdominais; nos 4 membros e cefaleia. Respiratório: dispneia aos pequenos esforços; sem tosse. Cardiovascular: sem queixas. Geniturinário: hipermenorreia; sem queixas urinária na admissão. Gastrointestinal: sem alterações no hábito intestinal; demais referido da HMA. Negou edemas. Antecedentes Pessoais: Negou HAS, DM ou DLP. Sem histórico cirúrgico prévio. Sem outras doenças. Lombociatalgia: exame de imagem evidenciando alterações osteoligamentares posteriores em L4-L5 e L5-S1, com sinais de instabilidade mecânica tipo rotacional

3 História Familiar? HAS resistente Creatinina elevada AVE hemorrágico em Dez/18?? Na primeira infância? Ninguém fez diálise

4 Hábitos de Vida: Negou etilismo ou tabagismo. Exame Físico: REG; fácies de dor; bem corada, hidratada, anictérica, AFEBRIL. PA= 120/80 mmhg; FC= 79; FR= 18 ipm Exame Segmentar: Geral: Sem linfadenomegalias. Respiratório e cardiovascular: sem alterações; Abdome: plano, flácido, doloroso a palpação profunda difusamente, mais importante em andar superior, flancos e FIE. RHA+, DB ausente. Massas palpáveis bilateral, correspondendo aos rins policísticos. Extremidades: Sem edemas, perfusão periférica preservada. Pele: Lesões eritematosas planas em região anterior de tronco.

5 Exame 15/02/19 Creatinina (mg/dl) 0,5 Potássio (meq/l) 3,7 Hb (g/dl) 15,7 AST (U/L) 19 ALT (U/L) 25 Bilirrubinas (mg/dl) 0,31 Amilase (U/L) 53 Lipase (U/L) 21 Albumina (g/dl) 4,58 PCR= 0,02mg/dL; VHS= 85 mm Ferritina= 319 ng/ml; ISFe= 22% Perfil tireoidiano normal

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9 Dia 25 de fevereiro de 2019 Submetida à alcoolização de 3 dos maiores cistos em rim esquerdo; Procedimento realizado sob anestesia local e guiado por USG; Sem intercorrências. Exame 15/02/19 26/02/19 Creatinina (mg/dl) 0,5 0,5 Potássio (meq/l) 3,7 3,8 Hb (g/dl) 15,7 13,1 AST (U/L) 19 ALT (U/L) 25 Bilirrubinas (mg/dl) 0,31 Amilase (U/L) 53 Lipase (U/L) 21 Albumina (g/dl) 4,58

10 Pré alcoolização Pós alcoolização

11 Pré alcoolização Pós alcoolização

12 Evolução clínica e laboratorial Exame 15/02/19 26/02/19 12/03/19 16/04/19 Creatinina (mg/dl) 0,5 0,5 0,5 0,60 Potássio (meq/l) 3,7 3,8 4,2 4,8 Hb (g/dl) 15,7 13,1 13,0 12,0 AST (U/L) ALT (U/L) Bilirrubinas (mg/dl) 0,31 0,22 Amilase (U/L) Lipase (U/L) Albumina (g/dl) 4,58

13 60% dos pacientes apresentam dor crônica Podendo ser incapacitante Causas: Pressão em órgãos ou tecidos adjacentes Distensão da cápsula hepática Condução do estímulo: Plexo celíaco Nervos esplâncnicos principais Kidney International, 2017; 91:

14 Bloqueio de Plexo Celíaco ou Denervação Renal Período: agosto de 2013 a maio de 2016 University Medical Center Groningen Holanda Inclusão: Dor persistente por > 3 meses Score de severidade VAS 50 / 100 Limitação para o trabalho, atividades diárias e vida social Resposta insuficiente a opióides Kidney International, 2017; 91:

15 Bloqueio de Plexo Celíaco: Bupivacaína e RF-MSN

16 Denervação Renal

17 36/44 = 81,8% 8/44 = 18,2% 23/36 = 63,9% 13/36 = 31,1% 12= sem opióide 5= acetaminofeno 20/23 = 87% 16= sem opióide 4= redução da dose

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19 ANATOMIA PATOLÓGICA Rim normal Aumento de volume e múltiplos cistos

20 > 4kg g

21 Rim normal

22 Parênquima renal substituído por múltiplos cistos

23 Perda de distinção entre córtex e medula Medula Córtex

24 Cistos com conteúdo líquido citrino Cistos com conteúdo proteico gelatinoso

25 Dilatações císticas tubulares

26 Projeções papilares Pavimentoso simples Colunar simples REVESTIMENTO EPITELIAL DOS CISTOS

27 Parede de cisto desepitelizada Inflamação crônica inespecífica em parede de cisto Cisto com revestimento epitelial pavimentoso simples

28 Pigmento hemossiderótico em macrófagos na parede dos cistos

29 Projeções papilares em parede do cisto

30 Projeções papilares em parede do císto Adenoma papilífero