PRINCIPAIS SÍNDROMES EM NEFROLOGIA

Transcrição

1 UNIVERSIDADE FEDERAL FLUMINENSE FACULDADE DE MEDICINA DISCIPLINA DE SEMIOLOGIA PRINCIPAIS SÍNDROMES EM NEFROLOGIA JORGE STROGOFF

2 GLOMERULOPATIAS

3 CASOS CLÍNICOS Caso 1 ID: P.H.V., masc, 7 anos, bco QP: inchação HDA: edema facial matutino há uma semana. Há 2 dias progrediu com edema em MMII e abdome globoso, urina clara mas espumosa Ex. físico: PA 100 x 65 mmhg, eupnéico, MV abolido nas bases pulmonares, em franca anasarca, 42 Kg ( 9( 9 Kg) Caso 2 ID: K.S.O., fem, 6 anos, pda QP: dor de cabeça HDA: cefaléia persistente há 2 dias. Posteriormente evoluiu com dispnéia, redução do volume urinário, com urina escura Ex. físico: PA 140 x 90 mmhg, ortopnéica, creptação em bases pulmonares, impetigo nas pernas, discreto edema MMII, 31 Kg ( 2( 2 Kg)

4 CASOS CLÍNICOS Caso 1 Diagnóstico provável: Síndrome nefrótica por lesão glomerular mínima Tratamento: Corticóide, diurético e dieta pobre em sal Evolução: rápida regressão do edema, ausência de proteinúria após 30 dias Caso 2 Diagnóstico provável: Síndrome nefrítica por glomerulonefrite difusa aguda Tratamento: diurético e dieta pobre em sal, ATB Evolução: assintomática após 24 horas, rápida normalização da PA, persistia apenas hematúria microscópica após 30 dias

5 SÍNDROME NEFRÓTICA Primer on Kidney Diseases, 5ª ed

6 SÍNDROME NEFRÓTICA permeabilidade glomerular imunoglobulinas proteinúria maciça antitrombina III fibrinogênio imunidade hipoalbuminemia síntese de lipoproteínas hipercoagulabilidade pressão oncótica dislipidemia risco de TVP retenção de sódio e água edema

7 SÍNDROME NEFRÍTICA Primer on Kidney Diseases, 5ª ed

8 SÍNDROME NEFRÍTICA Depósitos subendoteliais (meramente ilustrativo) AC anti-mbg (meramente ilustrativo) Depósitos subepiteliais (meramente ilustrativo)

9 SÍNDROME NEFRÍTICA Depósitos subendoteliais em corcovas (meramente ilustrativo)

10 SÍNDROME NEFRÍTICA lesões glomerulares inflamatórias quebra da barreira glomerular superfície de filtração ruptura da parede capilar Proteinúria (não-nefrótica) taxa de filtração glomerular retenção de sódio e água hematúria cilindrúria oligúria hipertensão

11 CASOS CLÍNICOS Caso 1 ID: P.H.V., masc, 7 anos, bco QP: inchação HDA: edema facial matutino há uma semana. Há 2 dias progrediu com edema em MMII e abdome globoso, urina clara mas espumosa Ex. físico: PA 100 x 65 mmhg, eupnéico, MV abolido nas bases pulmonares, em franca anasarca, 44 Kg ( 9( 9 Kg) Caso 2 ID: K.S.O., fem, 6 anos, pda QP: dor de cabeça HDA: cefaléia persistente há 2 dias. Posteriormente evoluiu com dispnéia, redução do volume urinário, com urina escura Ex. físico: PA 140 x 90 mmhg, ortopnéica, creptação em bases pulmonares, impetigo nas pernas, discreto edema MMII, 33 Kg ( 2( 2 Kg)

12 GLOMERULOPATIAS Em crianças NEFRÍTICO NEFRÓTICO

13 GLOMERULOPATIAS Nos adultos... NEFRÍTICO NEFRÓTICO

14 GLOMERULOPATIAS DOENÇA NEFRÓTICO NEFRÍTICO Lesão glomerular mínima ++++ Glomerulopatia membranosa Glomeruloesclerose diabética Amiloidose Glomeruloesclerose segmentar e focal Glogerulonefrite fibrilar Glomerulopatia mesangioproliferativa Glomerulonefrite membranoproliferativa Glomerulonefrite crescêntica Glomerulonefrite aguda pós-infecciosa Jennette JC, Mandal AK. 1994

15 GLOMERULOPATIAS APRESENTAÇÃO CLÍNICA Síndrome nefrótica Síndrome nefrítica Proteinúria assintomática Hematúria microscópica Hematúria macroscópica recorrente Vasculite GN rapidamente progressiva Doença renal crônica A maioria das doenças pode ter diversas formas de apresentação clínica O paciente pode ter mudança da apresentação clínica ao longo do tempo

16 GLOMERULOPATIAS PRIMÁRIAS GN lesão mínima Glomeruloesclerose segmentar e focal GN membranoproliferativa Nefropatia por IgA Glomerulonefrite membranosa SECUNDÁRIAS Nefropatia diabética Nefrite lúpica GN pós-infecciosa Vasculites de pequenos vasos Sínd. Goodpasture GN membranoproliferativa (HCV) GESF associada ao HIV GESF por anabolizantes GN membranosa (neoplasia)

17 GLOMERULOPATIAS Diagnóstico definitivo é por biópsia renal Principais indicações para biópsia renal: Síndrome nefrótica no adulto Síndrome nefrótica cortico-resistente na criança Suspeita de glomerulonefrite Proteinúria, EAS rico em sinais inflamatórios, piora da função renal Nefrite lúpica avaliar gravidade e cronicidade

18 GLOMERULOPATIAS Diagnóstico pode ser presumido: GN lesão mínima GNDA (pós-infecciosa) nas crianças Nefropatia diabética Nefrite lúpica não exclui necessidade de biópsia renal

19 GLOMERULOPATIAS Biópsia renal não está indicada: Esclarecer hematúria microscópica Esclarecer proteinúria < 1g/ 24h com TFG normal Na doença renal avançada Biópsia renal está contra-indicada: Pacientes com distúrbios da coagulação Rim único (contra-indicação relativa)

20 NEFRITES TÚBULO- INTERSTICIAIS

21 NEFRITES TÚBULO-INTERSTICIAIS NTI engloba um grupo de doenças que cursam com inflamação intersticial associada com danos nas células tubulares São classificadas morfologiamente e clinicamente como NTI aguda e NTI crônica

22 Apresentação clínica NTI AGUDA Manifestações sistêmicas de hipersensibilidade como febre, artralgia e rash máculo-papular no trono e extremidades proximais Freqüentemente consegue-se identificar exposição recente a drogas ou toxina Dor lombar e hematúria macroscópica são mais raros Sintomas urêmicos quando há comprometimento acentuado da função renal Geralmente mantém boa diurese, ausência edema ou hipertensão

23 NTI AGUDA Causas Drogas Antibióticos (derivados da penicilina, cefalosporinas, sulfonamidas, rifampicina) Anti-inflammatórios não-esteróides Inibidores da bomba de próton (omeprazol) Imunológicas Síndrome de Sjögren Sarcoidose Idiopática Diuréticos (tiazídicos e furosemida) Infecciosas Infecções diretas do parênquima renal Associadas à infecção sistêmica

24 NTI AGUDA Causas Drogas ~80% Antibióticos (derivados da penicilina, cephalosporinas, sulfonamidas, rifampicina) Anti-inflammatórios não-esteróides Imunológicas ~5% Síndrome de Sjögren Sarcoidose Inibidores da bomba de próton (omeprazol) Diuréticos (tiazídicos e furosemida) Idiopática ~5% Infecciosas ~10% Infecções diretas do parênquima renal Associadas à infecção sistêmica

25 NTI AGUDA Biópsia renal Infiltração intensa do interstício (principalmente linfócitos, mas também eosinófilos e macrófagos) Podem ser encontrados granulomas intersticiais Pouca ou ausência de fibrose Grau variável de danos às células tubulares Glomérulos e vasos geralmente preservados

26 Alterações laboratoriais NTI AGUDA Rápida deterioração da função renal (geral// transitória) EAS: hematúria microscópica, eosinofilúria, cilindros leucocitários Proteinúria geralmente <1 g/dia (exceto com AINH) Disfunção tubular: Fração de excreção de sódio >1% Glicosúria, bicarbonatúria (túbulo proximal) Hiperpotassemia (túbulo distal)

27 Apresentação clínica Causas variadas (drogas/toxinas, infecções, hereditárias, obstrutivas, metabólicas, hematológicas, etc) Geralmente segue um curso bem insidioso Sintomas geralmente surgem apenas quando função renal está muito deteriorada Antes de evoluir para estágios mais avançados da doença renal crônica, queixas mais freqüentes são associadas à doença de base Hipertensão é comum NTI CRÔNICA

28 NTI CRÔNICA Causas Drogas/ Toxinas Metais pesados (chumbo, cádmio) Lítio Analgésicos e AINH Ervas chinesas (ácido aristolóquico) Cisplatina Ciclosporina e tracolimus Hereditárias Doença renal policística Doença medular cística Imunológicas Síndrome de Sjögren Sarcoidose Metabólicas Hiperuricemia Hipercalcemia/nefrocalcinose Cistinose Hematológicas Mieloma múltiplo Linfomas Anemia falciforme

29 INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA (INJÚRIA RENAL AGUDA)

30 INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA DEFINIÇÃO ATUAL Uma abrupta (dentro de 48 h) redução na função renal, definida como um aumento da creatinina 0,3 mg/dl ou 50% do basal, ou redução do volume urinário por mais de 6 horas (< 0,5 ml/kg/hora)

31 INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA CLASSIFICAÇÃO Pré-renal resposta fisiológica à hipoperfusão renal, sem dano tubular Renal lesão intrínseca Pós-renal causas obstrutivas

32 INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA PRÉ-RENAL Principais causas: Desidratação Sangramento Hipoalbuminemia ICC Cirrose hepática

33 INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA PRÉ-RENAL Principais causas: Desidratação Sangramento Hipoalbuminemia ICC baixo débito cardíaco Cirrose hepática vasoconstricção e água no 3º espaço TFG e débito urinário voltam ao basal com a restauração da perfusão renal depleção de volume intravascular

34 INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA PÓS-RENAL Principais causas: Aumento do volume prostático (CA ou hiperplasia) Tumor de bexiga Tumores pélvicos e retroperitoneais Litíase renal Intervenção (desobstrução) deve ser urgente para evitar danos irreversíveis à função renal

35 INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA RENAL Associado com danos que afetam o parênquima renal: Gomerular GN rapidamente progressiva Intersticial NTI aguda Tubular necrose tubular aguda Vascular isquemia

36 INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA RENAL Associado com danos que afetam o parênquima renal: Gomerular GN rapidamente progressiva Intersticial NTI aguda Tubular necrose tubular aguda Vascular isquemia Podem ser classificadas em: OLIGÚRICAS pior prognóstico NÃO-OLIGÚRICAS fração de excreção de Na + >1%

37 INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA RENAL Principais causas: Sepse Isquemia Exposição a drogas/ toxinas Mioglobinúria

38 DOENÇA RENAL CRÔNICA

39 DOENÇA RENAL CRÔNICA PRINCIPAIS CAUSAS Diabetes mellitus Hipertensão arterial Glomerulonefrites (primárias ou secundárias) Nefrites túbulo-intersticiais

40 DOENÇA RENAL CRÔNICA FATORES DE RISCO Diabetes mellitus Hipertensão arterial História familiar

41 DOENÇA RENAL CRÔNICA HIPERTENSÃO NEFROPATIA

42 DOENÇA RENAL CRÔNICA

43 DOENÇA RENAL CRÔNICA Hipertensão: causa ou conseqüência da DRC? História clínica e familiar Lesão em órgão-alvo Fundo de olho Hipertrofia ventrículo E

44 DOENÇA RENAL CRÔNICA APRESENTAÇÃO CLÍNICA Edema Hipertensão arterial Nictúria Anemia Distúrbio do metabolismo ósseo mineral Sinais e sintomas da uremia

45 DOENÇA RENAL CRÔNICA SINAIS E SINTOMAS URÊMICOS Anorexia, náuseas, vômitos Desnutrição, perda progressiva de peso Alterações neurológicas (inversão do sono, falta de concentração, desorientação, soluços, flapping) Pericardite urêmica Hemorragia digestiva