Rafael Henrique dos Santos. Fortaleza, 22 de Agosto de 2016.

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Manoela Canela Paixão
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2 Dor nas costas, fraqueza e epistaxe... Identificação (ID): MM, 63 anos, natural e procedente de Fortaleza, casada, católica, cuidadora. Queixa principal (QP): Dor nas costas, fraqueza e epistaxe. História da doença atual (HDA): Paciente apresenta epistaxes curtas intermitentes há 6 semanas. Este é um problema recente em sua vida. Apresenta também dor na região tóracolombar nos últimos 3 meses e relata piora da dor nas últimas semanas. Nega traumatismo no local. Antes, a paciente sempre foi uma mulher ativa e saudável, mas nos últimos quatro meses vem se sentido progressivamente cansada. Há dois meses não consegue mais fazer as tarefas de casa.

3 Continuação... Nega febre, dispneia, ortopneia e dor torácica. Ultimamente começou a ter problemas de constipação e anorexia e admite uma perda de peso de 5 kg nas últimas 4 semanas.

4 Bé isso?

5 Mieloma Múltiplo!

6 RACIOCÍNIO 63 anos Sangramento Dor nas costas Fraqueza Constipação Anorexia Perda de peso Sintomas inespecíficos, mas quando associados formam uma combinação sinistra!

7 Epidemiologia Representa cerca de 10% das neoplasias hematológicas. Afeta a população > 50 anos ( Raro em indivíduos <40 anos) Mais comum no sexo masculino e na raça negra. A doença atinge quatro a cada cem mil brasileiros, o que representa aproximadamente novos casos por ano.

8 Patogênese Doença maligna da medula óssea. A célula alterada é o plasmócito (Linfócito B com diferenciação terminal) Múltiplas áreas da medula são afetadas. Plasmocitose abundante e infiltração medular. Aumento das imunoglobulinas no sangue.

13 Ocupação da MO, produção de substâncias que inibem a proliferação dos eritroblastos (anemia e pancitopenia) e ativam osteoclastos (reabsorção óssea) Osteoprotegerina

14 MARCOS DA DOENÇA: Plasmocitose medular, gamopatia monoclonal e lesões de órgão alvo (anemia, lesões ósseas líticas, hipercalcemia e insuficiência renal). Devido à excreção renal de cadeias leves de imunoglubulina (proteína de Bence-Jones) e à hipercalcemia.

15 Manifestações clínicas Aparecem de forma lenta e progressiva, acometendo especialmente o sistema hematológico, os ossos e a função renal.

16 Lesões esqueléticas Comuns onde há medula óssea funcionante: costelas, corpos vertebrais, calota craniana, esterno e porções da cintura pélvica e escapular. Dor na região lombar e torácica. (Forte intensidade e refratariedade aos AINEs (piora da disfunção renal) Fraturas patológicas são frequentes. (Importante diminuição da altura) Dor intermitente - dor contínua

17 Lesões ósseas líticas: O principal diagnóstico diferencial é com metástases ósseas líticas oriundas de carcinomas de mama, pulmão, tireoide...!!!padrão de dor e MM poupa pedículos vertebrais!

18 Crânio em sal e pimenta

19 Plasmocitoma solitário Tumor ósseo constituído de plasmócitos neoplásicos monoclonais.

20 Susceptibilidade às infecções A infecção bacteriana é a principal causa de morte nos pacientes com MM! Aumento da degradação periférica das imunoglobulinas normais (hipogamaglobulinemia funcional); diminuição do níveis de linfócitos T CD4+; opsonização defeituosa e função granulocítica alterada. Efeito imunossupressor do próprio tratamento. Imunidade celular, humoral e inata! ATBprofilaxia!? Vacinação!

21 Envolvimento Renal Metade dos pacientes apresentam insuficiência renal ao diagnóstico! RIM DO MIELOMA + HIPERCALCEMIA

22 Rim do Mieloma A excreção de cadeias leves causa dano tubular gerando uma nefropatia obstrutiva conhecida como "rim do mieloma". Essa nefropatia caracteriza-se por três componentes principais: atrofia tubular renal proximal, formação de cilindros eosinofílicos no túbulo distal e inflamação com fibrose intersticial.

23 Rim do Mieloma Síndrome de Fanconi: bicarbonatúria, aminoacidúria, glicosúria, hipofosfatemia, hipouricemia)

24 Hipercalcemia A patogênese da IR na hipercalcemia está relacionada a hipercalciúria, que acarreta um aumento da diurese por osmose e consequentemente depleção volêmica e IR prérenal. Em adição a este mecanismo, o depósito de cálcio também pode comprometer o rim levando a um quadro de nefrite intersticial. (Principal causa de IRA no MM).

25 Amiloidose 10% dos paciente com MM. Depósito progressivo de cadeias leves que se transformam em fibrilas amiloides. Órgãos mais afetados: língua (macroglossia); coração ( cardiomiopatia restritiva); nervos periféricos (polineuropatia) e glomérulos (nefropatia amiloide Síndrome nefrótica).

26 Dermatologic Signs of Multiple Myeloma

27 Envolvimento neurológico. Compressão medular: Dor radicular por compressão (Corticoterapia em alta dose e Radioterapia assim que possível!) Crise hipercalcêmica: Cefaleia, náuseas, vômitos, desorientação, coma

28 Síndrome de Hiperviscosidade Pela hiperglobulinemia! Cefaleia, fadiga, distúrbios visuais, epistaxe, hemorragias retinianas. Pacientes sintomáticos Plasmaférese com urgência!

29 Laboratório Inespecífico

30 Pesquisa do componente M Demonstrar a presença, intensidade e o tipo de proteína anormal no soro e na urina fundamental para o diagnóstico e acompanhamento do MM!

31 ELETROFORESE DE PROTEÍNAS

32 É fundamental tipar o componente M, pois há correlação com prognóstico! Mais comum = IgG! (melhor prognóstico), seguido de IgA. ( IgD é o pior) MM não secretor (prognóstico desfavorável) Gamopatia monoclonal IgM não se chama mieloma, mas sim macroglobulinemia de Waldesnstrom.

33 Critérios diagnóstico CRITÉRIO OBRIGATÓRIO: Plasmocitose medular >10% ou plasmocitoma (confirmado por biópsia) Presença de lesão de órgão-alvo: C cálcio (hipercalcemia) A nemia R im (IR) O sso (lesões ósseas líticas) E/OU Presença de algum biomarcador (apontam comportamento agressivo da doença) Plasmocitose medular > 60% etc...

34 EXAMES importantes!

35 Prognóstico A sobrevida média está em torno de 5 anos! Porém pode variar desde poucos meses até mais de 10 anos. PRINCIPAIS FATORES: Magnitude do componente M, grau de anemia e número de lesões ósseas, níveis de cálcio sérico, de escórias nitrogenadas e beta-2-microglobulina.

36 TRATAMENTO AGENTE IMUNOMODULADOR ( Talidomida, lenalidomida (Revlimid)) BORTEZOMIBE (VELCADE) (inibidor de proteossoma) RVD GLICOCORTICOIDE EM DOSES MODERADAS A ALTAS (Dexametasona 40 mg/dia durante 4 dias/mês)

37 EFEITOS COLATERAIS AGENTE IMUNOMODULADOR ( Talidomida, lenalidomida (Revlimid)) Neutropenia, trombocitopenia, tromboembolismo venoso e neuropatia periférica. BORTEZOMIBE (VELCADE) (inibidor de proteossoma) Neuropatia ( Periférica e autonômica) Neuropatia!!!

38 Todo paciente com idade inferior a 76 anos deve ser encaminhado para o transplante autólogo de célulastronco hematopoiéticas!

39 TRATAMENTO RADIOTERAPIA DIRECIONADA ( PALIAÇÃO DA DOR ÓSSEA) BISFOSFONADOS ( DIMINUIR RISCO DE FRATURAS) Risco de osteonecrose de mandíbula!

40 REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA 1) Medicina interna de Harrison / [Dan. T.] Longo... [et al]; [tradução: Ademar Valadares Fonseca... Et al.; revisão técnica: Almir Lourenço da Fonseca... Et al]. 18. ed. Porto alegre: AMGH, ) Cecil medicina [recurso eletrônico ] /editado por Lee Goldn1an, Dennis Ausiello; l tradução Adriana Pittella Sudré... et al. I. - Rio de Janeiro: Elsevier, 2011.

41 OBRIGADO!

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