CASO CLÍNICO 1. Lina Oliveira de Carvalho Residente de Reumatologia - Hospital Heliópolis

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1 CASO CLÍNICO 1 Lina Oliveira de Carvalho Residente de Reumatologia - Hospital Heliópolis

2 ANAMNESE IDENTIFICAÇÃO: M.C.S, feminino, 36 anos, natural de Alagoas, Procedente de São Paulo QPD: dor na barriga e diarréia há 1 mês. HDA: Paciente admitida na enfermaria de Reumatologia do Hospital Heliópolis em 02/fev/2007, transferida de outro hospital, com quadro de dor tipo cólica em andar superior de abdome com irradiação para dorso há 1 mês. Referia também diarréia há aproximadamente 3 semanas com cerca de 15 evacuações líquidas e eliminação de muco além de perda de 15 kg no período. Queixava-se ainda de artralgia em joelho direito, aparecimento de lesões hipercrômicas em região malar e alopécia.

3 ANAMNESE Exame Físico Paciente em REG, eupneica, acianótica, anictérica, lúcida, consciente, orientada, desidratada (++/4+), hipocorada (+/4+), emagrecida. ACV: RCR em 2T, sem sopros. FC: 84 bpm. AResp: MV+ sem RA. Abdome: flácido, indolor, fígado palpável a 3 cm da RCD. Troube livre. Toque Retal sem alterações. MMII: edema discreto OA: sem evidências de artrite ou outras alterações.

4 ANAMNESE ANTECEDENTES LES discóide há 07 anos em seguimento com a dermatologia. ( FAN 1/1280 pontilhado fino denso; anti-dna positivo; demais auto Ac negativos novembro 2005) Interrompeu uso de Cloroquina 250 mg/d e Prednisona 10 mg/d em setembro de HAS há 3 anos em tratamento regular com Captopril 25 mg/d há apenas 1 ano. Nega outras comorbidades, Nega tabagismo ou etilismo.

5 ANAMNESE ANTECEDENTES Nega tromboses, abortos prévios. Informa transfusão sanguínea em 2004 após parto de trigêmeos. Banhos de rio na infância. Avó paterna diabética.

6 ANAMNESE Internação no Hospital Sapopemba Paciente foi submetida à pulsoterapia com 1g de metilprednisolona. US abdominal (01/02/07): Fígado de dimensões levemente aumentadas às custas de lobo direito; Ecogenicidade preservada; Vesícula biliar sem alterações; Ausência de dilatação de vias biliares. Rins sem alterações. Ausência de líquido livre ou coleções em cavidade. Laboratório (janeiro/07) Uréia: 24 Creatinina:0,6 Urina I: sem alterações

7 Hipóteses Diagnósticas Lupus Eritematoso Sistêmico? Atividade? Síndrome diarréica crônica a/e Infecciosa? Inflamatória? Má-absorção?

8 TABELA 1. EXAMES LABORATORIAIS 2/fev 5/fev 12/fev Hb 11,4 10,9 9,4 Ht 34,1 32,8 27,8 Plaq Leuco bastões segm 79,4 72,9 74,5 eos 0,2 0,8 0,9 linfoc 17,3 19,6 15,2

9 0,6/0,48 0,3/0,2 BD/BI GGT FA TGP TGO 2,8 3,5 Albumina 1,3 1,5 1,8 1,8 2,3 Creat Uréia 2,8 3,5 2,3 2,4 4,3 K Na Glicemia 18 VHS 14/fev 12/fev 9/fev 5/fev 2/fev TABELA 2. EXAMES LABORATORIAIS

10 TABELA 3. EXAMES LABORATORIAIS Coprocultura Gordura fecal PPF Leucócitos fecais anti HCV HBsAg anti HBC anti HIV VDRL negativa negativa negativa negativa negativa negativa negativa negativa negativa

11 TABELA 4. EXAMES LABORATORIAIS Clearance Urina I leucócitos hemáceas Proteína cilindros Proteinúria 22 ml/min moderados 1122 mg

12 TABELA 5. PERFIL DE AUTO-ANTICORPOS FAN* ACL IgG IgM IgA Anti DNA Anti Sm Anti RNP Anti R0 Anti LA 9/fev 1/320 5,8 21,9 6,4 91,7 <10 < 5 < 10 < 10 *PADRÃO PONTILHADO FINO DENSO; ANTI-CITOPLASMA 1/80

13 Evolução da Paciente Internação no Hospital Heliópolis Paciente evoluiu com hipocalemia, aumento de volume abdominal, elevação de enzimas canaliculares além de aumento do edema de MMII e elevação de níveis pressóricos Nova US abdominal (13/02/07): Hepatoesplenomegalia; Alteração textural parenquimatosa renal bilateral (nefropatia?); Ascite. Realizados mais 02 pulsos de metilprednisolona. Medicada com Albendazol e Ciprofloxacina.

14 Evolução da Paciente Paciente recebeu alta dia 16/02/07 com melhora do quadro diarréico, resolução do edema de MMII, diminuição do volume abdominal e controle dos níveis pressóricos. Introduzido Micofenolato Mofetil (nefrite lúpica). Paciente foi reinternada 03 dias após a alta com quadro de náuseas e vômitos incoercíveis e novo aumento de volume abdominal, sem diarréia, sem febre. Deu entrada consciente, orientada, afebril, desidratada (++/4+), com ascite.

15 Evolução da Paciente Evoluiu com distúrbio hidroeletrolítico importante (Na: 175 K < 2,0), sendo necessária compensação clínica na UTI. Apresentou picos febris, diarréia e sintomas de ITU. Introduzido Cefepime. Posteriormente foi identificada opacidade em radiografia de tórax. Associada Claritromicina. Foi submetida à paracentese diagnóstica que identificou GASA 1,4 (hipertensão Portal). Introdução de Furosemida e Aldactone. Retornou à enfermaria dia 28/03 com ascite porém com melhora da diarréia. Sem estigmas de hepatopatia.

16 E agora???

17 TROMBOSE PORTAL CBP HEPATITE VIRAL LES HEPATITE AUTO- IMUNE DOENÇA CELÍACA

18 TABELA 6. EXAMES LABORATORIAIS 21/fev 22/fev 14/mar 22/mar Hb 9,09 8,22 10,2 9,3 Ht 28,6 25,3 31,8 29,6 Leuco bastões segm ,8 56,6 eos 1 3 0,9 1,5 linf ,5 33,4

19 0,1/0,1 9 0,2/0,3 1,1/0,3 BD/BI GGT FA TGP TGO TAP 3,6 2,4 Albumina 1,2 1,1 0,9 2,5 2,6 Creatinina Uréia 3,6 4,5 3,3 2,7 < 2,0 K Na Glicemia 22/mar 14/mar 2/mar 28/fev 22/fev 21/fev TABELA 7. EXAMES LABORATORIAIS

20 TABELA 8. EXAMES LABORATORIAIS Proteinúria Clearance Coprocultura 1452 mg 43 negativa

21 Evolução da Paciente Biópsia Hepática (16/03/07): hiperplasia nodular regenerativa. Paciente evoluiu com regressão progressiva da ascite, resolução da diarréia e normalização dos valores de K+ e enzimas canaliculares. Recebeu alta dia 23/03/07 com orientação de seguimento conjunto com a gastroenterologia. Atualmente a paciente encontra-se em uso de MMF 500 mg 12/12h, Captopril 12,5 mg 12/12h, mantendo bom estado geral e sem proteinúria. Clearance estimado de 77,7 ml/min.

22 Biópsia

23 Biópsia

24 CASO CLÍNICO 2 Andreia Bonato da Silva Residente de Reumatologia - Hospital Heliópolis

25 CASO CLÍNICO 2 História Atual IDENTIFICAÇÃO: Mulher, 46 anos, parda, do lar Internação maio/2006 Dor abdominal difusa, tipo cólica, c com episódios de diarréia aquosa/ constipação, náuseas n e vômitos, distensão abdominal com duração de 1 mês. Exame físicof REG, descorada +/4+, desidratada +/4+, anictérica rica, acianótica tica, afebril,, PA 110x70mmHg, FC 100bpm. Pele e anexos: ndn ACV: ndn AResp: ndn Músculo-esquelético: ndn. Neurológico: ndn Abdome: distendido, RHA, hipertimpânico à percussão, doloroso à palpação difusa com DB negativo. Toque Retal sem alterações.

26 CASO CLÍNICO 2 Antecedentes Pessoais GIII PIII (partos cesáreas) 3 internações prévias: - Julho/ Junho/ Julho/2005

27 CASO CLÍNICO 2 Antecedentes Pessoais Internação em julho/2003 Síndrome de Evans + Suboclusão intestinal + Serosite (Ascite,, Derrame Pleural), Poliartrite, Úlceras orais. FAN + 1/200 pontilhado, C3,, C4. US abdome: Ascite e espessamento de vesícula biliar. EDA: Esofagite erosiva distal, estase gastrica biliosa volumosa. Investigação Síndrome S Disabsortiva: : NEGATIVA. Tratamento: Corticóide ide (PD 1mg/kg/dia) + γ globulina IV EVANS e Dieta parenteral (Suboclusão( Suboclusão). Melhora quadro abdominal e persistência da plaquetopenia Esplenectomia (sem intercorrências), com normalização sustentada plaquetas e Hb.

28 CASO CLÍNICO 2 Antecedentes Pessoais Internação em junho/2005 Disúria (ITU) + Incontinência urinária ria + quadro abdominal semelhante à internação anterior + IRA. US abdome Distensão alças as intestinais, hidronefrose bilateral (importante dilatação pielo-calicial e ureteral) Mielite transversa? Uretrocistografia retrógrada grada: : Sem alterações Exame neurológico: sem alterações ENMG: : Sem alterações Introduzido antibioticoterapia (ceftriaxone) e paciente recebeu alta com melhora relativa do quadro. Trigonite?

29 CASO CLÍNICO 2 Antecedentes Pessoais Reinternação em julho/ 2005 Sintomas urinários rios semelhantes + Poliartralgia + Úlceras Orais. Urocultura: Klebsiella sp sensível somente à Imipenem. US rins e vias urinárias rias dilatação pielocalicial e ureteral bilateral. Introduzido antibioticoterapia específica + corticoterapia (prednisona( 60mg/dia) Evoluiu bem até a internação atual.

30 EXAMES LABORATORIAIS Hb 11,4 Na 140 Ht 34,1 K 4,7 Plaq Ca 9,5 Leuco Mg 1,6 VHS 50 Ureia 81 PCR 2,62 Creat 2,1 DHL 541 Amilase 87 Albumina 2,7 C3 44 (50-90) TP 99% C4 < 5 (10-40) INR 1,00 Urina I ndn

31 CASO CLÍNICO 2 Exames RX Abdome: Distenção alças as intestinais, níveis n hidroaéreos reos. US Abdome: Distensão alças as intestinais, hidronefrose bilateral (importante dilatação pielo-calicial e ureteral).

32 CASO CLÍNICO 2 TC Abdome Pré Líquido Peri-hepático Derrame Pleural

33 CASO CLÍNICO 2 TC Abdome Pré Líquido Peri-hepático Líquido Ascítico

34 CASO CLÍNICO 2 TC Abdome Pré Dilatação Alças Níveis hidro-aéreos Dilatação Pelve Renal

35 CASO CLÍNICO 2 TC Abdome Pré Dilatação Alças Dilatação Pielo-calicial

36 CASO CLÍNICO 2 TC Abdome Pré Dilatação Alças Dilatação Ureter

37 CASO CLÍNICO 2 TC Abdome Pré Dilatação Ureter Dilatação Ureter

38 CASO CLÍNICO 2 TC Abdome Pré Espessamento de Parede Vesical

39 E agora???

40 CASO CLÍNICO 2 Evolução Introduzido jejum VO, hidrocortisona IV 300mg (equivalente a 60mg de PD), Ciprofloxacino + Metronidazol (gastroenterite aguda). Nova pesquisa de síndrome s disabsortiva: : NEGATIVA. Sangue oculto fazes: : negativo Retossigmoidoscopia: : sem alterações

41 CASO CLÍNICO 2 Evolução Paciente evoluiu sem resposta ao tratamento clínico, sendo submetida à Laparotomia exploradora (bridas?) sem alterações/branca. Iniciado pulsoterapia Metilprednisolona 1g por 3 dias (atividade LES?), mantendo PD 60mg/dia. Melhora significativa do QC dias após, recebendo alta hospitalar após s 33 dias internação Pseudo- obstrução intestinal crônica (secundária à atividade do LES).

42 ANTES Melhora Ascite DEPOIS

43 ANTES Melhora da Distensão e Edema de Alças DEPOIS

44 Melhora do Espessamento de ParedeVesical ANTES DEPOIS

45 OBRIGADA